Sarkomi maternice skupina su različitih, izrazito zloćudnih oblika raka koji se razvijaju iz tijela maternice. Uobičajene manifestacije uključuju abnormalno krvarenje iz maternice, bol ili mase u zdjelici. Za sumnju na sarkom uterusa može se napraviti biopsija sluznice maternice ili D&C, ali rezultati su često lažno negativni; većina sarkoma dijagnosticira se histološki nakon histerektomije ili miomektomije. Liječenje se obično sastoji od totalne histerektomije s obostranom adneksektomijom; za uznapredovalu bolest indicirane su kemoterapija i ponekad radioterapija.
Sarkom maternice je rijedak u SAD-u. Procjena je kako će se u 2018. godini pojaviti 5058 slučajeva sarkoma. Oni obuhvaćaju 3 do 7% svih malignoma maternice. Uterine sarcomas account for about 3 to 7% of all uterine cancers (1).
Faktori rizika za sarkom maternice su
Sarkomi maternice uključuju
-
Leiomiosarkom (najčešći podtip [63%])
-
Endometralne stromalne sarkome (21%)
-
Nediferencirane sarkome maternice
Rijetki podtipovi mezenhimalnog sarkoma maternice uključuju
Karcinosarkomi su bili klasificirani kao sarkomi, ali se sada smatraju i liječe kao karcinomi visokog gradusa.
Sarkomi visokog gradusa hematogeno metastaziraju, najčešće u pluća. Metastaze u limfne čvorove su rijetke.
Literatura
-
1. Mbatani N, Olawaiye AB, Prat J: Uterine sarcomas. Int J Gynaecol Obstet 143 Suppl 2:51–58, 2018. doi: 10.1002/ijgo.12613
Simptomi i znakovi
Simptomi i znakovi podliježećeg poremećaja
Većina sarkoma očituje se abnormalnim krvarenjem iz rodnice te, rjeđe, zdjeličnom boli, nadutošću, masom u rodnici, učestalim mokrenjem ili opipljivom masom u zdjelici.
Dijagnoza
Dijagnoza sarkoma maternice
Simptomi koji upućuju na sarkom zahtijevaju obradu transvaginalnim ultrazvukom, te biopsiju sluznice maternice ili frakcioniranu kiretažu. Međutim, ovi testovi imaju ograničenu osjetljivost. Endometralni stromalni sarkom i lejomiosarkom uterusa često se slučajno dijagnosticiraju histološki nakon histerektomije ili miomektomije.
Ako je dijagnoza sarkoma potvrđena preoperativno, obično se učini CT ili MR. Ako se sarkom uterusa dijagnosticira nakon kirurškog odstranjivanja, preporuča se snimanje i može se razmotriti ponovna kirurška eksploracija.
Probir za nasljedni nepolipozni kolorektalni rak (Lynch sindrom) obično se ne radi kada pacijenti imaju sarkom uterusa. Nasuprot tome, takav se pregled provodi kada pacijenti imaju rak endometrija.
Određivanje stadija
Stadij se određuje kirurški. (vidi tablicu FIGO kirurško određivanje stadija sarkoma maternice: lejomiosarkom i endometrijski stromalni sarkom i FIGO kirurško određivanje stadija sarkoma maternice: adenosarkomosarcoma).
FIGO Kirurško određivanje stadija sarkoma maternice: lejomiosarkom i endometralni stromalni sarkomStadij | Opis |
Na temelju određivanja stadija uspostavljenog od International Federation of Gynecology and Obstetrics (FIGO) and American Joint Committee on Cancer (AJCC), AJCC Cancer Staging Manual, AJCC Cancer Staging Manual, 8. New York, Springer, 2017. National Cancer Institute: Uterine Sarcoma Treatment.) |
I | Ograničen na maternicu |
| Tumor ≤ 5 cm u najvećoj dimenziji |
| Tumor >5 cm u najvećoj dimenziji |
II | Širenje izvan maternice, ali ograničen na zdjelici |
| Zahvaćenost adneksa |
| Zahvaćanje drugih zdjeličnih organa |
III | Zahvaćanje trbušnog tkiva |
| Na jednom mjestu |
| > 1 mjesto |
| Metastaze u zdjelične i/ili paraaortalne limfne čvorove |
IVA | Zahvaćanje mjehura ili rektuma |
IVB | Udaljene metastaze |
FIGO Kirurško određivanje stadija sarkoma maternice: adenosarkomStadij | Opis |
Na temelju određivanja stadija uspostavljenog od International Federation of Gynecology and Obstetrics (FIGO) and American Joint Committee on Cancer (AJCC), AJCC Cancer Staging Manual, 8. New York, Springer, 2017. National Cancer Institute: Uterine Sarcoma Treatment.) |
I | Ograničen na maternicu |
| Ograničen na sluznicu maternice i/ili endocerviks |
| Invazija manje od polovice miometrija |
| Invazija više od polovice miometrija |
II | Širenje izvan maternice, ali ograničen na zdjelici |
| Zahvaćenje adneksa |
| Zahvaćanje drugih zdjeličnih organa |
III | Zahvaćenost trbušnog tkiva |
| Na jednom mjestu |
| > 1 mjesto |
| Metastaze u zdjelične i/ili paraaortne limfne čvorove |
IVA | Zahvaćanje mokraćnog mjehura ili rektuma |
IVB | Udaljene metastaze |
Prognoza
Faktori rizika za sarkom maternice su
Prognoza je u pravilu slabija od one s rakom endometrija sa sličnim stadije. Preživljenje je općenito loše kad se rak proširi izvan maternice.
U jednoj studiji prosječna stopa petogodišnjeg preživljenja bila je:
Stadij I: 51%
Stadij II: 13%
Stadij III: 10%
Stadij IV: 3%
Najčešće, recidiv bolesti pojavi se lokalno, u trbuhu, ili plućima.
Liječenje
Liječenje sarkoma maternice
Totalna abdominalna histerektomija s obostranom salpingoovarijektomijom
Obično, postoperativna terapija zračenjem
Kemoterapija za metastatske promjene i recidiv bolesti
(Vidi također National Comprehensive Cancer Network (NCCN): NCCN smjernice kliničke prakse u onkologiji: sarkomi maternice.)
Liječenje sarkoma maternice uključuje totalnu abdominalnu histerektomiju s obostranom salpingoovarijektomijom.
Sarkome maternice treba ukloniti u bloku, morseliranje je kontraindicirano. Ako je uzorak fragmentiran tijekom operacije, preporuča se snimanje i može se razmotriti ponovna kirurška eksploracija. Također se preporuča liječenje kemoterapijom.
Jajnici se mogu sačuvati u određenih bolesnica s ranim stupnjem lejomiosarkoma ako žele zadržati hormonsku funkciju. Dodatna kirurška redukcija temelji se na intraoperacijskom nalazu.
Limfadenektomija u bolesnika s leiomiosarkomom ili stromalnim sarkomom endometrija nije indicirana jer postoje dokazi da je rizik od metastaza u limfnim čvorovima minimalan (< 2%).
Za inoperabilne sarkome preporuča se zračenja zdjelice sa ili bez brahiterapije i / ili sistemske terapije.
Obično se primjenjuje adjuvantna radioterapija za koju se čini kako odgađa pojavu lokalnog recidiva, ali ne poboljšava sveukupnu stopu preživljenja.
Kemoterapija se obično koristi kada tumori recidiviraju ili su uznapredovali; kemoterapeutici ovise o vrsti tumora.
Preferirani lijekovi su
Preporučeni režimi peroralne terapije su:
Općenito, odgovor na kemoterapiju je slab.
Hormonska terapija se koristi kod pacijentica s endometralnim stromalnim sarkomom ili hormonskim receptor-pozitivnim materničnim lejomiosarkomom. Progestini su često djelotvorni. Hormonska terapija uključuje:
Ključne točke
Sarkomi maternice su rijetki.
Većina sarkoma je asimptomatska; simptomi uključuju abnormalno krvarenje iz rodnice, mase u rodnici. Bol u zdjelici, napuhnutost i učestalo mokrenje.
Prognoza je općenito gora nego kod raka sluznice maternice sličnog stadija.
Totalna histerektomija s obostranom salpingoovarijektomijom se najčešće izvodi u liječenju.
Koristiti hormonsku terapiju za pacijentice s endometralnim stromalnim sarkomom i hormon-receptor pozitivne lejomiosarkome
Inoperabilni sarkom liječiti radioterapijom i/ili kemoterapijom.
Više informacija
Mogu bit korisni sljedeći alati za procjenu: Imajte na umu da MANUAL nije odgovoran za sadržaj ovog resursa.