Sarkomi maternice skupina su različitih, izrazito zloćudnih oblika raka koji se razvijaju iz tijela maternice. Uobičajene manifestacije uključuju abnormalno krvarenje iz maternice, bol ili mase u zdjelici. Za sumnju na sarkom uterusa može se napraviti biopsija sluznice maternice ili D&C, ali rezultati su često lažno negativni; većina sarkoma dijagnosticira se histološki nakon histerektomije ili miomektomije. Liječenje se obično sastoji od totalne histerektomije s obostranom adneksektomijom; za uznapredovalu bolest indicirane su kemoterapija i ponekad radioterapija.
Procjenjuje se da će se 2017. u SAD-u pojaviti 4910 slučajeva sarkoma maternice. Sarkomi maternice sačinjavaju oko 3% svih karcinoma maternice.
Faktori rizika za sarkom maternice su
Sarkomi maternice uključuju
-
Leiomiosarkom (najčešći podtip [63%])
-
Endometralne stromalne sarkome (21%)
-
Nediferencirane sarkome maternice
Rijetki podtipovi mezenhimalnog sarkoma maternice uključuju
Nekada su karcinosarkomi kategorizirani kao sarkomi, ali se sada razmatraju i liječe kao epitelni tumori visokog gradusa (karcinomi).
Sarkomi visokog gradusa hematogeno metastaziraju, najčešće u pluća; metastaze u limfne čvorove su rijetke.
Simptomi i znakovi
Većina sarkoma očituje se abnormalnim krvarenjem iz rodnice te, rjeđe, zdjeličnom boli, nadutošću, masom u rodnici, učestalim mokrenjem ili opipljivom masom u zdjelici.
Dijagnoza
Simptomi koji upućuju na sarkom zahtijevaju obradu transvaginalnim ultrazvukom, te biopsiju sluznice maternice ili frakcioniranu kiretažu. Međutim, ovi testovi imaju ograničenu osjetljivost. Endometralni stromalni sarkom i lejomiosarkom uterusa često se slučajno dijagnosticiraju histološki nakon histerektomije ili miomektomije.
Ako se utvrdi rak, obično se preoperativno napravi CT ili MRI. Ako se sarkom uterusa dijagnosticira nakon kirurškog odstranjivanja, preporuča se snimanje i može se razmotriti ponovna kirurška eksploracija.
Probir za nasljedni nepolipozni kolorektalni rak (Lynch sindrom) obično se ne radi kada pacijenti imaju sarkom uterusa; nasuprot tome, takav se pregled provodi kada pacijenti imaju rak sluznice maternice.
Određivanje stadija
Stadij se određuje kirurški (vidi tablicu i tablicu):
FIGO Kirurško određivanje stadija sarkoma maternice: lejomiosarkom i endometralnog stromalnog sarkoma
|
Stadij
|
Opis
|
|
Adapted from staging established by the International Federation of Gynecology and Obstetrics (FIGO) and American Joint Committee on Cancer (AJCC), AJCC Cancer Staging Manual, ed. 7. New York, Springer–Verlag, 2002. National Cancer Institute: Uterine Sarcoma Treatment.)
|
|
I
|
Ograničen na maternicu
|
|
IA
|
Tumor ≤ 5 cm u najvećoj dimenziji
|
|
IB
|
Tumor >5 cm u najvećoj dimenziji
|
|
II
|
Širenje izvan maternice, ali ograničen na zdjelici
|
|
IIA
|
Zahvaćenost adneksa
|
|
IIB
|
Zahvaćanje drugih zdjeličnih organa
|
|
III
|
Zahvaćanje trbušnog tkiva
|
|
IIIA
|
Na jednom mjestu
|
|
IIIB
|
> 1 mjesto
|
|
IIIC
|
Metastaze u regionalne limfne čvorove
|
|
IVA
|
Zahvaćanje mjehura ili rektuma
|
|
IVB
|
Udaljene metastaze
|
FIGO Kirurško određivanje stadija sarkoma maternice: adenosarkom
|
Stadij
|
Opis
|
|
* Na temelju određivanja stadija uspostavljenog od International Federation of Gynecology and Obstetrics (FIGO) and American Joint Committee on Cancer (AJCC), AJCC Cancer Staging Manual, ed. 7. New York, Springer, 2010. (See also , AJCC Cancer Staging Manual, ed. 7. New York, Springer–Verlag, 2002. National Cancer Institute: Uterine Sarcoma Treatment.)
|
|
I
|
Ograničen na maternicu
|
|
IA
|
Ograničen na sluznicu maternice i / ili endocerviks
|
|
IB
|
Invazija manje od polovice miometrija
|
|
IC
|
Invazija više od polovice miometrija
|
|
II
|
Širenje izvan maternice, ali ograničen na zdjelici
|
|
IIA
|
Zahvaćenje adneksa
|
|
IIB
|
Zahvaćanje drugih zdjeličnih organa
|
|
III
|
Zahvaćenost trbušnog tkiva
|
|
IIIA
|
Na jednom mjestu
|
|
IIIB
|
> 1 mjesto
|
|
IIIC
|
Metastaze u regionalnim limfnim čvorovima
|
|
IVA
|
Zahvaćanje mokraćnog mjehura ili rektuma
|
|
IVB
|
Udaljene metastaze
|
Prognoza
Prognoza je u pravilu slabija od one s rakom sluznice maternice sa sličnim stadijem; preživljenje je općenito loše kad se rak proširi izvan maternice. Histologija nije neovisni prognostički čimbenik.
U jednoj studiji prosječna stopa petogodišnjeg preživljenja bila je:
-
Stadij I: 51%
-
Stadij II: 13%
-
Stadij III: 10%
-
Stadij IV: 3%
Najčešće, recidiv bolesti pojavi se lokalno, u trbuhu, ili plućima.
Liječenje
Liječenje sarkoma maternice uključuje totalnu abdominalnu histerektomiju s obostranom salpingoovarijektomijom
Sarkome maternice treba ukloniti u bloku; morseliranje je kontraindicirano. Ako je uzorak fragmentiran tijekom operacije, preporuča se snimanje i može se razmotriti ponovna kirurška eksploracija. Također se preporuča liječenje kemoterapijom.
Jajnici se mogu sačuvati u određenih bolesnica s ranim stupnjem lejomiosarkoma ako žele zadržati hormonsku funkciju. Dodatna kirurška redukcija temelji se na intraoperacijskom nalazu.
Korisnost limfadenektomije u bolesnica s lejomiosarkoma ili endometralnim stromalnim sarkomom je sporno; nije dokazan terapijski učinak.
Za inoperabilne sarkome preporuča se zračenja zdjelice sa ili bez brahiterapije i / ili sistemske terapije.
Obično se primjenjuje adjuvantna radioterapija za koju se čini kako odgađa pojavu lokalnog recidiva ali ne poboljšava sveukupnu stopu preživljenja.
Kemoterapija se obično koristi kada tumori recidiviraju ili su uznapredovali; kemoterapeutici ovise o vrsti tumora.
Preporuča se upotreba kombiniranih kemoterapeutika
Općenito, odgovor na kemoterapiju je slab.
Hormonska terapija se koristi kod pacijentica s endometralnim stromalnim sarkomom ili hormonskim receptor-pozitivnim materničnim lejomiosarkomom. Progestini su često djelotvorni. Hormonska terapija uključuje:
Ključne točke
-
Sarkomi maternice su rijetki.
-
Većina sarkoma je asimptomatska; simptomi uključuju abnormalno krvarenje iz rodnice, mase u rodnici. Bol u zdjelici, napuhnutost i učestalo mokrenje.
-
Prognoza je općenito gora nego kod raka sluznice maternice sličnog stadija.
-
Totalna histerektomija s obostranom salpingoovarijektomijom se najčešće izvodi u liječenju.
-
Koristiti hormonsku terapiju za pacijentice s endometralnim stromalnim sarkomom i hormon-receptor pozitivne lejomiosarkome
-
Inoperabilni sarkom liječiti radioterapijom i/ili kemoterapijom.