Hidrocefalus je prekomjerno nakupljanje likvora koje uzrokuje povećanje lateralnih komora i/ili povećanje intrakranijalnoga tlaka. Klinička prezentacija hidrocefalusa uključuje povećanje opsega glave, izbočenje fontanele, iritabilnost, letargiju, povraćanje i epileptičke napadaje. Dijagnoza se može postaviti ultrazvukom u novorođenčadi i male djece s otvorenom velikom fontanelom, a kod starije dojenčadi i djece CT-om ili MR-om. Liječenje može biti od opservacije do kirurškog liječenja, ovisno o težini i progresiji simptoma.
Hidrocefalus (Vodena Glava)
Hidrocefalusmože uzrokovati neuobičajeno povećanje lubanje zbog pritiska viškatekućine unutar šupljina mozga.
STEVE ALLEN/ZNANSTVENA BIBLIOTEKA FOTOGRAFIJA
Hidrocefalus je najčešći uzrok abnormalnog povećanja glave u novorođenčeta. Hidrocefalus koji se razvije nakon zatvaranja fontanele ne uzrokuje povećanje opsega glave niti izbočenje velike fontanele, ali može značajno i brzo povećati intrakranijalni tlak.
Etiologija
Etiologija hidrocefalusa
Hidrocefalus može biti posljedica
Može biti kongenitalni ili stečeni zbog događanja tijekom ili nakon poroda.
Do danas postoje samo četiri poznata gena povezana s kongenitalnim hidrocefalusom. LICAM1 i AP1S2 su X-vezani, i CCDC88C i MPDZ su autosomno recesivni (1).
Opstrukcija se obično razvija u Silvijevom akveduktu, no ponekad i na razini otvora kroz koje likvor iz 4 komore izlazi u subarahnoidalni prostor (foramina Luschka i Magendie). Najčešći uzroci opstruktivnog hidrocefalusa su
Stenoza akvedukta označava suženje prolaza likvora iz treće u četvrtu komoru. Može biti primarna ilisekundarno kao posljedica ožiljaka ili suženja akvadukta zbog tumora, krvarenja ili infekcije. Primarna stenoza akvedukta može uključivati pravu stenozu (račvanje akvadukta na manje kanale koji slabo funkcioniraju) ili postojanje septuma samoga kanala. Primarna stenoza akvedukta može biti nasljedna; postoje mnogi genetski sindromi, od kojih se neki nasljeđuju X-vezano (muška djeca naslijede stanje od zdravih majki).
Dandy-Walker malformacija obuhvaća progresivno cistično povećanje 4. komore in utero, što dovodi do potpune ili djelomične ageneze cerebelarnog vermisa i hidrocefalusa. To je vjerojatno povezano s neuspjelim formiranjem Magendijevoga prolaza in utero. Povezane anomalije SŽS-a su česte, uključujući agenezu korpusa kalozuma i heterotopije. Malformacija Dandy-Walker čini 5 do 10% slučajeva kongenitalnoga hidrocefalusa.
U tipu Chiari II (bivši Arnold-Chiari) malformacije, osim hidrocefalusa prisutna je i spina bifida i siringomijelija. Izduženje cerebelarnih tonzila u Chiari tip I malformaciji ili središenjega dijela vermisa u Chiari tipa II uzrokuje njihovu protruziju kroz foramen magnum s fuzijom kolikula i zadebljanjem gornjeg dijela cervikalne kralježnične moždine.
Poremećena resorpcija u subarahnoidalnom prostoru obično nastaje kao posljedica upale moždanih ovojnica sekundarno infekciji ili prisutnosti krvi u subarahnoidalnom prostoru koje je posljedica ili krvarenja u subarahnoidalni prostor ili krvarenje u moždane komore, te su komplikacije poroda, uglavnom kod prematarusa.
Literatura
1. Shaheen R, Sebai MA, Patel N, et al: The genetic landscape of familial hydrocephalus. Ann Neurol 81(6):890–897, 2017. doi: 10.1002/ana.24964.
Simptomi i znakovi
Simptomi i znakovi hidrocefalusa
Neurološki znakovi ovise o tome je li intrakranijalni tlak povišen, na što ukazuju simptomi u dojenčadi koji uključuju razdražljivost, plač visokofrekventnim glasom, povraćanje, letargija, strabizam te izbočenje fontanele. Starija djeca se mogu žaliti na glavobolju, smetnje vida, ili oboje. Edem optičkog diska je kasni znak povećanog intrakranijalnog tlaka; njegova početna odsutnost ne isključuje hidrocefalus.
Posljedice kroničnog povišenja intrakranijalnog tlaka mogu biti prijevremeni pubertet u djevojčica, poremećaji učenja (npr. poteškoće s pažnjom, razumijevanjem i pamćenjem podataka), gubitak vida i poremećaj kognitivnih funkcija (npr. poremećaj apstraktnog razmišljanja, razumijevanja i organiziranje te obrađivanja informacija u svrhu rješavanja problema).
Dijagnoza
Dijagnoza hidrocefalusa
Dijagnoza se često postavlja prilikom rutinske prenatalne ultrazvučne pretrage.
Nakon rođenja, sumnja na hidrocefalus se postavlja kada imamo povećan opseg glave kod rutinskoga mjerenja; dojenče može imati ispupčenu fontanelu ili široko razdvojene suture glave. Slični nalaz se javlja kod intrakranijalnih promjena koje zauzimaju prostor (npr. subduralnih hematoma, porencefaličnih cista, tumora). Makrocefalija može nastati kao posljedica primarne bolesti mozga (npr. Alexanderova ili Canavanova bolest) ili može biti dobroćudne prirode, ponekad nasljedna, kada je karakterizirana povećanom količinom likvora koji okružuje normalni mozak. Djeci za koju se sumnja da imaju hidrocefalus potrebno je učiniti slikovnu pretragu mozga pomoću CT–a, MR-a ili ultrazvuka (ako je otvorena velika fontanela).
CT glave ili ultrazvuk se koriste za praćenje razvoja hidrocefalusa, kad se jednom postavi dijagnoza. Ako dođe do razvoja epileptičkih napadaja od koristi može biti i EEG.
Liječenje
Liječenje hidrocefalusa
Redovito praćenje ili učestale lumbalne punkcije
Kod teških slučajeva, postavljanje ventrikularnog drenažnoga sustava
Liječenje ovisi o etiologiji, težini te o tome je li hidrocefalus progresivan (odnosno, da li se širina ventrikula s vremenom povećava s obzirom na veličinu mozga). Blagi, neprogresivni oblik hidrocefalusa može se pratiti učestalim slikovnim pretragama i mjerenjem opsega glave. Za privremeno smanjenje intrakranijalnog tlaka kod dojenčadi moguće je izvođenje ventrikularne punkcije ili serijskih lumbalnih punkcija (ako se radi o komunicirajućem hidrocefalusu).
Kod progresivnog hidrocefalusa obično je potrebno postavljanje ventrikularnoga drenažnoga sustava. Sustavi za odvođenje likvora najčešće spajaju desni lateralni ventrikul s peritoneumom, ili rjeđe s desnom pretklijetkom preko jednosmjerne plastične cijevi, uz sigurnosni ventil. Kada je sustav prvi put postavljen u dojenčeta ili starijeg djeteta čija je fontanela zatvorena, brzo povlačenje tekućine može prouzročiti subduralno krvarenje jer se mozak povlači od lubanje. Kada su fontanele otvorene, promjer lubanje se može smanjiti koliko se smanjila veličina mozga; stoga, pojedini liječnici preporučuju rano donošenje odluke o postavljanju drenažnoga sustava kako bi se mogao postaviti prije zatvaranja fontanele.
Kod trećeventrikulostomije, endoskopski se stvara otvor između 3. klijetke isubarahnoidalnog prostora, čime se omogućuje dreniranje likvora. Ovaj postupak se često kombinira s ablacijom koroidnog pleksusa i sve se više koristi u SAD-u. To je osobito korisno u manje razvijenim zemljama u kojima je često ograničen pristup dobroj neuokirurškoj skrbi. U nekim slučajevima (npr. hidrocefalus uzrokovan primarnom stenozom akvedukta), endoskopska ventrikulostomija može biti adekvatan primarni način liječenja.
Ventrikularni sustav koji ide u subgalealni prostor može se koristiti u dojenčadi kao privremena mjera za pacijente kojima možda nije potreban trajniji šant.
Iako potreba za ventrikularnim sustavom prestane kod određene djece s odrastanjem, on se ne ekstrahira radi mogućnosti krvarenja i traume. Pokušaji liječenja hidrocefalusa in utero operacijama se nisu pokazali uspješnima.
Komplikacije postavljanja ventrikularnoga sustava
Vrsta ventrikularnog sustava koji se postavlja ovisi o iskustvu neurokirurga, premda se zna da ventrikulo–peritonealni drenažni sustavi dovode do manjeg broja komplikacija od ventrikulo–atrijskih sustava. Tipovi komplikacija:
Bilo koje vrsta ventrikularnog sustava ima rizik od infekcije. Klinička slika komplikacija postavljanja može biti: dugotrajno febrilno stanje, letargija, razdražljivost, glavobolje, ili kombinacija te drugi simptomi i znakovi povećanog intrakranijalnog tlaka; ponekad se javlja crvenilo kože iznad samoga sustava. Daju seantibiotici učinkoviti protiv organizma koji uzrokuje infekciju, što možeuključivati floru kože, a uglavnom se šant mora ukloniti i zamijeniti.
Malfunkcija sustava može biti posljedica mehaničke opstrukcije (češće u ventrikularnom dijelu) ili zbog oštećenja same cijevi. U oba slučaja može doći do povećanja intrakranijalnoga tlaka koje, ako je naglo, zahtijeva hitne mjere liječenja. Djeca imaju glavobolju, povraćanje, pospanost, razdražljivost, ezotropiju ili paralizu pogleda prema gore. Može doći i do epileptičkoga napadaja. Ako se opstrukcija događa polagano, mogu se pojaviti manje uočljivi znakovi povišenoga intrakranijalnoga tlaka: razdražljivost, loš uspjeh u školi i letargija, što se može zamijeniti s depresijom. Da bise procijenila funkcija šanta, rade se serije snimanja šanta (rendgenske snimke cijevišanta) i neuroradiološka snimanja. Sposobnostkompresije pumpice koja je prisutna na mnogim ventrikularnim sustavima nije pouzdanznak funkcije šanta.
Nakon postavljanja sustava, redovito se prati opseg glave i psihomotorni razvoj, a slikovne pretrage se rade periodički.
Ključne riječi
Hidrocefalus je obično posljedica opstrukcije normalnoga protoka likvora, ali može biti i zbog oslabljene resorpcije likvora.
Ako se poremećaj razvije prije zatvaranja kranijalnih sutura, opseg glave može biti povećan uz ispupčenu fontanelu.
Neurološki simptomi su posljedica povišenoga intrakranijalnoga tlaka; djeca mogu biti razdražljiva, imati vriskav plač, povraćanje, letargiju i akutni strabizam.
Dijagnozu postavljamo pomoću ultrazvuka prenatalno i kod dojenčadi, te pomoću CT-a i /ili MR-a kod starije djece.
Liječenje može biti praćenje ili serijske lumbalne punkcije te postavljanje ventrikularnog sustava, a ovisi o etiologiji, ozbiljnosti simptoma i progresiji kliničke slike.