Hirzutizam je prekomjerni rast zadebljane ili tamne kose u žena na mjestima koja su tipična za muške obrasce rasta kose (npr. brkovi, brada, prsa, ramena, donji dio trbuha, leđa, unutarnje strane bedara). Količina kose koja se smatra pretjerana može se razlikovati ovisno o etničkom podrijetlu i kulturnoj interpretaciji.
Hipertrihoza je zasebno stanje. Definira se kao povećanje količine dlaka bilo gdje na tijelu. Hipertrihoza može biti generalizirana ili lokalizirana.
Između muškaraca su prisutne značajne razlike u količini dlaka, neki su prilično dlakavi, ali rijetko se javljaju liječniku kako bi se izvršila procjena njihovog stanja.
Patofiziologija
Rast dlaka ovisi o ravnoteži između androgena (npr, testosterona, dehidroepiandrosteron sulfata [DHEAS], dihidrotestosterona [DHT]) i estrogena. Androgeni potiču rast debelih tamnih dlaka. Testosteron potiče rast dlaka u pubičnom području i pazusima. Dihidrotestosteron potiče rast brade i gubitak kose. Estrogeni usporavaju rast kose ili ga usmjeravaju prema finijim, svjetlijim dlačicama.
Hirzutizam može biti posljedica
Hirzutizam obično nastaje zbog abnormalno visoke razine razine androgena uslijed povećane proizvodnje androgena (npr. zbog poremećaja jajnika ili nadbubrežne žlijezde), ili povećane periferne konverziju testosterona u DHT pomoću enzima 5-alfa reduktaze. Razina slobodnih androgena može se povećati kao posljedica smanjene proizvodnje globulina koji veže spolne hormone (SHBG) koji se pak može pojaviti u različitim uvjetima, uključujući hiperinzulinemiju, hiperprolaktinemiju i kao i samostalni višak androgena. Međutim, težina kliničke slike hirzutizma ne korelira s razinom cirkulirajućih androgena zbog individualnih razlika u osjetljivosti folikula dlake na androgene.
Hirzutizam također može biti rezultat povećanog organ-specifičnog odgovora na normalnu razinu androgena u plazmi pa se manifestira kao obiteljski fenomen bolesnika na području Sredozemlja, Južne Azije, ili Bliskog Istoka. Do hirzutizma u trudnoći i menopauzi dolazi zbog privremenih, fizioloških promjena u razini androgena.
Kada je uzrokovan povećanom razinom androgena, hirzutizam je često popraćen pojavom virilizacije, koja se može očitovati kao gubitak menstruacije, povećanom mišićnom masom, produbljujem glasa, pojavom akne, androgene alopecija, i klitoromelalgije.
Hipertrihoza uključuje neandrogeni rast kose.
Etiologija
Postoji nekoliko uzroka hirzutizma (vidi tablicu). Sve u svemu, najčešći uzrok je
Hipertrihoza je obično uzrokovana lijekom, sistemskom bolešću (vidi tablicu) Ili paraneoplastičkim sindromom. Također se javlja u rijetkim nasljednim poremećajima pa se tada naziva kongenitalna hipertrihoze.
Procjena
Anamneza
Anamnezi treba sadržavati podatke o opsegu promjena (proširenosti), gustoći dlakavosti, brzini rasta dlaka, kao i o životnoj dobi u kojoj se dlakavost pojavila.
Osvrtom na druge organske sustave treba tražiti znakove virilizacije te uzeti podatke o menstruaciji i eventualnim poteškoćama s plodnosti. Treba tražiti simptome uzročnih poremećaja, uključujući nepodnošenje hladnoće, zamor i debljanje (hipotireoza); poliuriju (dijabetes); prejedanje i povraćanje (poremećaji prehrane) te mršavljenje i vrućice (rak).
Anamnezom o dosadažnjim bolestima treba ciljano tražiti poznate uzročne poremećaje, poput endokrinih poremećaja, bolesti nadbubrežne žlijezde i jajnika, te raka.
Prilikom uzimanja obiteljske anamneze treba upitati o pretjeranoj dlakavosti u drugih članova obitelji.
Anamneza o lijekovima treba obuhvatiti sve uzimane propisane lijekove uz ciljano ispitivanje o potajnom uzimanju anaboličnih steroida.
Fizikalni pregled:
Postojanje pretjerano gustih i tamnih dlake treba provjeriti na više mjesta, uključujući lice, prsni koš, donji dio trbuha, leđa, stražnjicu i unutarnju stranu bedara. Treba tražiti znakove virilizacije, uključujući
Prilikom kliničkog pregleda treba uočiti znakove mogućih uzročnih poremećaja:
-
Na građi tijela treba uočiti raspodjelu masnog tkiva (osobito okruglo lice i nakupljanje masnog tkiva na stražnjem dijelu baze vrata).
-
Na koži treba tražiti baršunastu, crnu pigmentaciju u aksilama, na vratu, i ispod dojki (acanthosis nigricans) i strije.
-
Na očima treba utvrditi ekstraokularnu pokretljivost i vidna polja.
-
Na dojkama treba tražiti galaktoreju.
-
U abdomenu (i ginekološkim pregledom) treba tražiti postojanje tumorskih masa.
Upozoravajući znakovi
Sljedeći nalazi su od posebne važnosti:
Interpretacija nalaza
Pretjerana dlakavost koja je započela nakon uzimanja anaboličkog steroida ili drugog lijeka (vidi tablicutablicu) u inače zdravih žena je vjerojatno uzrokovana tim lijekom. Simptomi i znakovi ponekad upućuju na dijagnozu (vidi tablicu).
Interpretacija nalaza u hirzutizmu
|
simptomi i znakovi
|
Mogući uzroci
|
|
Nagli nastanak hirzutizma, tumorska masa u području boka ili zdjelice
|
Tumor nadbubrežne žlijezde ili jajnika
|
|
Acantosis nigricans
|
Sindrom policističnih jajnika (PCOS) ili drugi poremećaj praćen hiperinzulinemijom
Rak
|
|
Pretilost centralnog tipa, lice poput površine mjeseca, strije, hipertenzija, proksimalna mišićna slabost
|
Cushingov sindrom
|
|
Galaktoreja, amenoreja (sa ispadima vidnog polja ili bez njih)
|
Bolest hipofize koja izaziva hiperprolaktinemiju
|
|
Neredovite menstruacije ili amenoreja, akne, gojaznost, hirzutizam koji je započeo nakon puberteta
|
PCOS
|
|
Znakovi malnutricije, loša denticija (osobito u adolescentica)
|
Poremećaj prehrane
|
|
Gubitak težine, vrućica
|
Paraneoplastički sindrom uzrokovan okultnim rakom
|
Nagli početak hirzutizma ili hipertrihoze može predskazati pojavu raka. Nagli nastup hirzutizma može biti posljedica tumora nadbubrežne žlijezde, jajnika, ili hipofize ili ektopične proizvodnje hormona od strane ostalih vrsta tumora. Hypertrichosis lanuginosa je pojava finih, tankih dlačica po koži cijelog tijela u kratkom vremenskom periodu koja se pojavljuje u kratkom vremenskom periodu, a u blagim oblicima može biti lokalizirana na kožu lica
Dijagnostičke pretrage
Provođenje dijagnostičkih pretraga u muškaraca bez drugih znakova bolesti nije potrebno.
Ženama treba laboratorijski izmjeriti razine hormona u serumu, uključujući sljedeće:
Ovisno o kliničkim nalazima, također se može mjeriti razina androstendiona i/ili razina prolaktina
Visoke razine testosterona praćene normalnim razinama DHEASa ukazuju da višak androgena stvaraju jajnici, a ne nadbubrežne žlijezde Visoke razine testosterona praćene umjerenim povišenjem DHEAS-a ukazuju da je uzrok hirzutizma nadbubrežna žlijezda.
U žena sa sindromom policističnih jajnika su razine LH često povišene, uz snižene razine FSH, što dovodi do povećanja omjera LH/FSH (> 3 je često u sindromu policističnih jajnika).
Slikovne pretrage:
Kako bi se isključio rak u području zdjelice ili nadbubrežne žlijezde treba učiniti ultrazvučnu pretragu zdjelice, CT, ili oboje, osobito kad se procjenjuje postojanje tumorskih masa u zdjelici ili kada je razina ukupnog testosteroa> 200 ng / dl (> 100 ng / dl u postmenopauzalnih žena), ili kada je razina DHEAS > 7000 ng / dl (> 4000 ng / dL u postmenopauzalnih žena). Međutim, većina bolesnica s povišenjem DHEAS-a ima hiperplaziju nadbubrežne žlijezde, a ne karcinom.
Bolesnicama sa znakovima Cushingovog sindroma ili slikovnim nalazom mase u nadbubrežnoj žlijezdi treba izmjeriti 24 satni kortizol u urinu
Liječenje
Treba liječiti osnovnu bolest, uključujući i prestanak primjene ili promjenu uzročnog lijeka.
Ako bolesnici pretjerana dlakavost ne predstavlja kozmetski problem, liječenje samog hirzutizma nije potrebno. Bolesnice s hirzutizmom ovisnim o androgenu je potrebno liječiti kombinacijom antiandrogena uz odstranjenja dlaka.
Pretjerana dlakavost neovisna o androgenima, poput hipertrihoze, se liječi ponajprije odstranjenjem viška dlaka.
Lokalna terapija
Postoji nekoliko tehnika za uklanjanje dlačica.
Depilacijom se dlake odstranjuju s površine kože brijanjem i depilacijskim kremama, poput onih koje sadrže barijev sulfat i Ca tioglikolat.
Epilacijom se dlake mehanički odstranjuju zajedno s korijenom (npr. pincetom, čupanjem, pomoću voska) ili epilacijskim uređajima za kućnu upotrebu. Trajna epilacija obuhvaća elektrolizu, termolizu i epilaciju lasero, a dovodi do dugotrajnijeg odstranjenja dlaka, no često je nužno ponavljanje postupka.
Drugu mogućnost predstavlja posvjetljivanje dlaka koje je jeftino i zadovoljavajuće u slučajevima kada hirzutizam nije pretjeran. Posvjetljivanjem dlake postaju manje uočljive. Na tržištu postoji nekoliko vrsta proizvoda za posvjetljivanje dlaka, od kojih većina sadrži vodikov peroksid kao aktivnu tvar.
Lokalna primjena eflornitina, nanesenog 2xdnevno usporava rast dlake, te kod dugotrajne primjene može povećati vremenski interval između uklanjanja dlačica
Hormonsko liječenje
Hirzutizam uslijed viška androgena obično treba dugo liječiti, jer se izvor viška androgena rijetko može zauvijek odstraniti. Hormonsko liječenje uključuje:
-
Peroralne kontraceptive
-
Antiandrogene lijekove
-
Ostale lijekove
Uobičajene doze peroralnih kontraceptiva često predstavljaju početno liječenje hirzutizma uzrokovanog hiperandrogenemijom jajnika. Oralni kontraceptivi smanjuju izlučivanje androgena iz jajnika i povećavaju količinu globulina koji veže spolne hormone, smanjujući tako razine slobodnog testosterona.
Također se može primjeniti i antiandrogena terapija koja uključuje finasterid (5 mg peroralno 1x dnevno) ili spironolakton (25-100 mg peroralno 2x dnevno). Ovi lijekovi su kontraindicirani u žena reproduktivne dobi, osim ako primjenjuju kontracepciju, jer mogu uzrokovati feminizaciju muškog fetusa.
Kortikosteroidi se koriste za supresiju nadbubrežne žlijezde. U slučajevima teških oblika hiperandrogenemije porijeklom iz jajnika, a pod nadzorom ginekologa ili endokrinologa, mogu se primjenjivati agonisti gonadotropin otpuštajućeg hormona (npr. leuprolid acetat, nafarelin ili triptorelin).
Ključne poruke
-
Hirzutizam može biti nasljedan, a količina dlaka može ovisiti o etničkoj pripadnosti.
-
Najčešći uzrok hirzutizma je sindrom policističnih jajnika.
-
Virilizacija ukazuje na androgeni poremećaj koji zahtijeva dodatnu obradu.
-
Nagla pojava hirzutizma ili hipertrihoze može ukazivati na rak.