Autori: Jeffrey M. Lipton, MD, PhD
Carolyn Fein Levy, MD
Urednik sekcije: prof. dr. sc. Petar Gaćina, dr. med. i prim. Goran Rinčić, dr. med.
Prijevod: Matea Šekerija, dr. med.
Rosai-Dorfmanova bolest je rijetka bolest karakterizirana nakupljanjem histocita i masivnom limfadenopatijom, osobito na vratu i glavi.
(Vidi također Pregled histiocitnih sindroma.)
Rosai-Dorfmanova bolest je najčešća među pacijentima < 20 god., posebno kod crnaca. Uzrok je nepoznat.
Najčešći prisutni simptomi su
Ostale regije limfnih čvorova, uključujući medijastinum, retroperitoneum, pazuh i ingvinalne regije, mogu biti zahvaćene, kao i nosne šupljine, tkivo žlijezda slinovnica, druge regije glave i vrata i CNS. Ostale manifestacije mogu uključivati litičke koštane lezije, plućne čvoriće i osip. Koštana srž i slezena su obično pošteđene.
Laboratorijski testovi obično pokazuje leukocitozu, poliklonalnu hipergamaglobulinemiju, hipokromnu ili normocitnom anemiju, povišenu sedimentaciju.
Bolest često prolazi bez liječenja. U bolesnika s progresivnom bolešću iskušana je kemoterapija i inhibicija puta protein kinaze aktivirane mitogenom (MAPK).