Parapsorijaza se odnosi na skupinu bolesti kože koju karakteriziraju makulopapulozne ili ljuskave lezije. Liječenje uključuje kombinaciju različitih lokalnih i peroralnih lijekova i fototerapiju.
Parapsorijaza opisuje nedovoljno razumljivu i slabo razlikovanu skupinu bolesti koje imaju zajedničke kliničke značajke. Parapsorijaza nije povezana s psorijazom; tako je nazvana zbog ljuskavih plakova koji mogu nalikovati na one kod psorijaze.
Postoje 2 opća oblika:
Maložarišni oblik parapsorijaze pretvara u CTCL izuzetno rijetko. Velikožarišni oblik pretvara u CTCL u oko 10% bolesnika po desetljeću.
Simptomi i znakovi
Simptomi i znakovi parapsorijaze
Plakovi su obično asimptomatski; obično se radi o tankim, ljuskavim, zagasitim, ružičastim mrljama i plakovima, diskretno atrofičnog ili naboranog izgleda. Za razliku od toga, plakovi kod psorijaze su dobro ograničeni i ružičasti s debljim srebrnastim ljuskama.
Maložarišni oblik parapsorijaze karakteriziraju lezije < 5 cm u promjeru, dok velikožarišni oblik parapsorijaze lezije > 5 cm u promjeru.
Klinička slika parapsorijazeMaložarišni oblik parapsorijaze
Ova slika prikazuje maložarišni oblik parapsorijaze (lezije < 5 cm u promjeru), koji je dobroćudan.
Sliku ustupila Susan Lindsley putem Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.
Velikožarišni oblik parapsorijaze na glutealnoj regiji
Ova fotografija prikazuje velikožarišni oblik parapsorijaze na glutealnoj regiji, koja je obilježena tankim, zagasitim, ružičastim i blago ljuskavim mrljama.
Sliku ustupio E. Laurie Tolman, MD.
Velikožarišni oblik parapsorijaze na trupu
Ova fotografija prikazuje zagasite, ružičaste, ljuskave mrlje velikožarišnog oblika parapsorijaze na leđima.
Sliku ustupio E. Laurie Tolman, MD.
U maložarišnom obliku parapsorijaze ponekad se digitiformni plakovi razvijaju u područjima dermatoma, posebno na bokovima i trbuhu. Iako digitiformni plakovi parapsorijaze mogu biti > 5 cm, pretvaranje u CTCL je izuzetno rijetko u maložarišnom obliku parapsorijaze.
Prognoza
Prognoza parapsorijaze
Tijek oba oblika je nepredvidiv; sukcesivno kliničko praćenje i biopsije najbolje ukazuju na rizik za razvoj CTSL–a.
Dijagnoza
Dijagnoza parapsorijaze
Dijagnoza parapsorijaze se temelji na kliničkoj slici i raspodjeli promjena.
Biopsija može biti korisna ako postoji zabrinutost za CTCL (vidi dijagnoza CTCL), ali inače je dijagnoza parapsorijaze klinička. Histološki nalazi možda nisu klasični za CTCL, ali se može napraviti imunofenotipizacija i studija preraspodjele gena T-stanica kako bi se identificirao T-stanični klon ako postoji.
Diferencijalna dijagnoza maložarišnog oblika parapsorijaze uključuje sljedeće:
Najvažnije je isključiti CTCL jer se rani oblik CTCL klinički može teško razlikovati od maložarišnog oblika parapsorijaze. Biopsija je informativna i može se koristiti za razlikovanje maložarišnog i velikožarišnog oblika parapsorijaze.
Diferencijalna dijagnoza velikožarišnog oblika parapsorijaze uključuje sljedeće:
Liječenje
Liječenje parapsorijaze
Liječenje maložarišnog oblika parapsorijaze nije potrebno, no može uključivati emolijense, lokalnu primjenu pripravaka katrana ili kortikosteroida, fototerapiju ili kombinaciju navedenih oblika terapije.
Velikožarišni oblik parapsorijaze se liječi fototerapijom (uskospektralna UVB fototerapija) ili lokalnom primjenom kortikosteroida.
Ključne točke
Parapsorijaza je etiološki heterogena skupina poremećaja koji imaju sličan izgled - karakterizirana je tankim, ljuskavim, zagasitim, ružičastim mrljama i plakovima pomalo atrofičnog i naboranog izgleda.
Maložarišni oblik parapsorijaze s plakovima promjera <5 cm obično je benigan; velikožarišni oblik parapsorijaze pretvara se u kožni T-stanični limfom u oko 10% bolesnika po desetljeću.
Dijagnoza se temlji na kliničkom izgledu promjena; biopsija i drugi testovi mogu biti potrebni za isključivanje kožnog T-staničnog limfoma.
Maložarišni oblik parapsorijaze liječi se simptomatski, a velikožarišni oblik fototerapijom ili lokalnom primjenom kortikosteroida.