Autor:
Evan M. Braunstein, MD, PhD
Urednik sekcije:
prof. dr. sc.
Petar Gaćina, dr. med.
Prijevod:
Branimir Barišić, dr. med.
Anemija u mijelodisplastičnom sindromu
U mijelodisplastičnom sindromu, anemija je uobičajeno istaknuta. Anemija je najčešće normocitna ili makrocitna sa dimorfičnim (velikim i malim) cirkulirajućim stanicama. (Vidi također Pregled smanjene eritropoeze.)
Analiza koštane srži pokazuje smanjenu eritroidnu aktivnost, megaloblastične i displastične promjene, a ponekad i uvećan broj prstenastih sideroblasta.
Liječenje je usmjereno na liječenje osnovne bolesti (MDS), a često se upotrebljavaju i čimbenici rasta.
Anemija zbog poremećaja prijenosa željeza
Anemija zbog poremećaja prijenosa željeza (atransferinemija) je izuzetno rijetka. Pojavljuje se kada se željezo ne može prenijeti iz skladišta (npr. stanice mukoze, jetra) do eritropoetskih prekursora. Jedan od poznatijih oblika je željezo-refraktorna sideropenična anemija (IRIDA), uzrokovana nasljednom mutacijum u TMPRSS6 genu, koji kodira transmembranski protein, regulator proizvodnje hepcidina, proteina uključenog u apsorpciju željeza.
Bolesnici imaju mikrocitnu anemiju sa veoma niskom saturacijom transferina i refraktorni su na peroralnu primjenu željeza. Budući da je regulacija hepcidina poremećena, razine hepcidina su neprikladno povišene unatoč nedostatku željeza.
Liječenje IRIDA-e je uobičajeno sa IV pripravcima željeza, iako se većinom postiže samo parcijalni odgovor. Također se može pokušati sa dugotrajnim liječenjem peroralnim željezom uz vitamin C.