Portopulmonalna hipertenzija je plućna arterijska hipertenzija s portalnom hipertenzijom bez drugih sekundarnih uzroka.

Plućna hipertenzija javlja se kod bolesnika s različitim stanjima koja uključuju portalnu hipertenziju sa ili bez ciroze. Portopulmonalna hipertenzija javlja se rjeđe od hepatopulmonalnog sindroma u kroničnih jetrenih bolesnika (3,5 vs 12%).

Simptomi su dispneja i umor. Mogu se javiti i bolovi u prsima i hemoptiza. Bolesnici imaju fizikalne nalaze i promjene u EKG–u sukladne plućnoj hipertenziji a mogu razviti znakove cor pulmonale (eleviran jugularni venski puls, edemi). Trikuspidalna regurgitacija (insuficijencija) je česta.

Na dijagnozu se sumnja na temelju ehokardiografskih nalaza, a potvrđuje se kateterizacijom desnog srca.

Liječenje je isto kao i za plućnu arterijsku hipertenziju osim što treba izbjegavati hepatotoksične lijekove i antikoagulanse. Beta-blokatore, koji se često koriste kod portalne hipertenzije, također treba izbjegavati kod portopulmonalne hipertenzije zbog hemodinamičke nestabilnosti (1). Neki bolesnici povoljno reagiraju na vazodilatatore. Osnovna bolest jetre glavna je odrednica ishoda. Portopulmonalna hipertenzija je relativna kontraindikacija za transplantaciju jetre zbog povećanog morbiditeta i mortaliteta samog postupka. Međutim, kod nekih bolesnika koji su primili transplantat, posebno onih s blagom plućnom hipertenzijom, plućna hipertenzija se povukla. Neki centri razmatraju transplantaciju u bolesnika čiji je srednji plućni arterijski tlak < 35 mm Hg nakon što su iskušali vazodilatacijsku terapiju.