Kožni vaskulitis odnosi se na vaskulitis koji zahvaća male ili srednje žile u koži i potkožnom tkivu, ali ne i u unutarnjim organima. Kožni vaskulitis može biti ograničen na kožu ili može biti sastavni dio sistemskog primarnog ili sekundarnog vaskulitsa. Mogu se razviti purpura, petehije ili ulkusi. Za dijagnozu je potrebna biopsija. Liječenje ovisi o etiologiji i poširenosti vaskulitisa.
(Vidi također Pregled vaskulitisa.)
Vaskulitis može zahvatiti male ili srednje velike žile u koži. Vaskulitis koji zahvaća male krvne žile kože (npr arterije, kapilare, postkapilarne vene) često uzrokuje lezije poput purpura, petehija, i moguće plitkih ulkusa. Livedo retikularis, čvorovi i duboki ulkusi su obično uzrokovani vaskulitisom dubljeg sloja, srednjih ili velikih krvnih žila. U česte uzroke ovog vaskulitisa spadaju serumska bolest, infekcije (npr. hepatitis C), malignomi, reumatske i druge autoimune bolesti te preosjetljivost na lijekove.
Pojmovi koji se koriste za opisivanje kožnog vaskulitisa se mogu preklapati, te postoji nekonzistentnost u literaturi oko njihove upotrebe.
-
Kožni vaskulitis: Ovaj izraz opisuje vaskulitis koji zahvaća kožu, ali ne i unutarnje organe.
-
Kožni vaskulitis malih krvnih žila (CSVV): Ovaj termin opisuje vaskulitis koji zahvaća male krvne žile kože, ali ne i unutarnje organe. CSVV se ponekad odnosi na male krvne žile vaskulitisa nepoznatog uzroka (također se naziva idiopatski kožni vaskulitis malih krvnih žila).
-
Leukocitoklastični vaskulitis: Ovaj izraz opisuje najčešći tip CSVV, tzv. zbog neutrofila na početku upale, koji nakon degranulacije rezultiraju s odlaganjem nuklearnog debrisa (leukocitkolazija) u stijenke krvnih žila.
-
Vaskulitis uzrokovan preosjetljivošću: Ovaj termin se ranije koristio za CSVV ali se sada ne koristi jer uzrok CSVV obično nije preosjetljivost. Međutim, hipersenzitivni vaskulitis se ponekad koristi za označavanje CSVV koji je uzrokovan poznatim lijekom ili infekcijama.
Simptomi i znakovi
Pacijenti se mogu prezentirati sa simptomima kože, kao što su palpabilna purpura, petehije, urtikarija, ulkusi, livedo retikularis i nodusi. Ako je koža posljedica sistemskog vaskulitisa, simptomi mogu uključivati vrućicu, artralgiju, zahvaćenost drugog organa ili kombinaciju.
Dijagnoza
-
Isključenje klinički evidentnih uzroka sistemskog vaskulitisa
-
Rutinski testovi (npr KKS,SE, analiza urina, serumski kreatinin, rentgenska slika pluća)
-
Biopsija
-
Testovi za identifikaciju tipa i etiologiju vaskulitisa (npr krioglobulini, antineutrofilna citoplazmatska antitijela, hepatitis B i C antitijela, C3 i C4 razine komplementa, reumatoidni faktor, hemokultura, elektroforeza proteina)
Dijagnoza vaskulitisa ograničenog na kožu zahtijeva potpunu anamnezu i fizikalni pregled. Anamneza je usmjerena na utvrđivanje uzroka, kao što su novi lijekovi ili infekcije. Procjena je također usmjerena na isključivanje manifestacija upale ili vaskulitisa u drugim organima, kao što su
-
Pluća: zaduha, kašalj, hemoptiza, i znaci konsolidacije
-
Bubrezi: Novonastala hipertenzija ili edemi
-
Živci: Novonastala asimetrična slabost ili parestezije
-
Crijeva: Novonastali bolovi u trbuhu, proljev i krvave stolice
Analiza mokraće treba isključiti krv, proteine i eritrocitne cilindre. Radiogram pluća je potreban za provjeru infiltrata (koji sugeriraju alveolarno krvarenje). KKS i ostale krvne pretrage su potrebne za provjeru anemije, utvrđivanja broja trombocita i razinu kreatinina u serumu, te za provjeru povišene razine reaktanata akutne faze (npr SE, C-reaktivni protein).
Biopsija kože treba biti učinjena, optimalno od 24 do 48 sati nakon što se pojave vaskulitične lezije. Dijagnostički rezultat ovisi o dubini bioptata i periodu u kojem je biopsija napravljena. Općenito, duboka biopsija ili ekscizijska biopsija u subkutis ima prednost; jer uzorkuju male i srednje velike krvne žile. Biopsija brijanjem je obično neadekvatna.
Ako u histološkom preparatu postoji slijedeće, može se potvrditi kožni vaskulitis:
-
Infiltracija stijenke krvne žile s upalnim stanicama, što rezultira destrukcijom stijenke krvne žile
-
Intramuralno i intraluminalno taloženje fibrina (fibrinoidna nekroza)
-
Ekstravazacija eritrocita
-
Nuklearni debris (leukocitoklazija)
Direktnom imunofluorescencijom potrebno je provjeriti depozite IgA, IgM, IgG i komplementa u i oko stijenke krvnih žila, što sugerira proces posredovan imunim kompleksima, limfoproliferativni poremećaj, ili drugi neoplastični poremećaj, osobito u odraslih. Taloženje IgA je povezano s bubrežnim, zglobnim i GI manifestacijama, ali ne IgG i IgM. Direktna imunofluorescencija može biti pozitivna za IgM ili IgG u krioglobulinemičnom vaskultiisu ili RA, a IgA u Imunoglobulin A-povezanom vaskulitisu.
Testovi koje treba napraviti za dijagnozu uzroka vaskulitisa su krioglobulini, antineutrofilna citoplazmatske antitijela (ANCA), hepatitis B i C antitijela, C3 i C4 razine, reumatoidni faktor, hemokulture, elektroforeza proteina u serumu i urinu. Ostale pretrage se prema potrebi ovisno o kliničkoj sumnji na razne uzroke vaskulitisa.
Liječenje
-
Liječenje uzroka kad god je moguće
-
Lijekovi, počevši s antihistaminicima i napredovanjem do kolhicina, hidroksiklorokina ili dapsona, ili po potrebi kratka kura niskih doza kortikosteorida
Liječenje kožnog vaskulitisa najprije se usmjerava na identificirane uzroke kad je to moguće (npr. Hepatitis C koji uzrokuje krioglobulinemiju). Ako niti jedan uzrok nije identificiran i vaskulitis je ograničen na kožu, liječenje je minimalno i konzervativno. Suportivna terapija i antihistaminici mogu biti dovoljni. Ako je ovo liječenje neučinkovito, može se probati kolhicin, hidroksiklorokin ili dapson ili kratka kura niskim dozama kortikosteorida.
Rijetko se koriste jači imunosupresivi (npr, azatioprin, metotreksat), osobito ako lezije prelaze u ulkuse ili ako se kortikosteroidi moraju uzimati na neodređeno vrijeme za kontrolu simptoma.
Ključne poruke
-
Kožni vaskulitis zahvaća male i srednje žile i može biti primaran ili sekundaran.
-
Manifestacije mogu uključivati palpabilnu purpuru, petehije, urtikariju, ulkuse, livedo reticularis i čvorove.
-
Isključite druge uzroke vaskulitisa.
-
Napravite rutinske laboratorijske pretrage i biopsiju.
-
Liječite uzrok kada je to moguće.