Pregled poremećaja pokreta i malog mozga

Autor: Hector A. Gonzalez-Usigli, MD
Urednik sekcije: doc. prim. dr. sc. Hrvoje Budinčević, dr. med.
Prijevod: Marija Sedlić, dr. med.

Voljni pokret zahtijeva složene interakcije kortikospinalnih (piramidalnih) putova, bazalnih ganglija i malog mozga (centar za motornu koordinaciju) kako bi se osiguralo nesmetano, svrhovito kretanje bez suvišnih mišićnih kontrakcija.

Piramidalni putovi prolaze kroz piramide u meduli povezujući moždanu koru s nižim motoričkim centrima u moždanom deblu i kralježničnoj moždini.

Bazalni gangliji (nukleus kaudatus, putamen, globus palidus, subtalamička jezgra i supstancija nigra) čine ekstrapiramidni sustav. Nalaze se duboko u prednjem dijelu mozga i usmjeravaju svoje informacije uglavnom rostralno preko talamusa do moždane kore (vidi sliku Bazalni gangliji).

Većina neuralnih lezija koje uzrokuju poremećaje pokreta javljaju se u ekstrapiramidnom sustavu; zato se poremećaji pokreta ponekad nazivaju ekstrapiramidalnim poremećajima.

Klasifikacija

Poremećaji pokreta obično se klasificiraju u one sa:

  • Smanjenim ili usporenim kretanjem (hipokinetski poremećaji)

  • Povećanim kretanjem (hiperkinetski poremećaji)

Klasični i najčešći hipokinetski poremećaj je

Hiperkinetski poremećaji obuhvaćaju:

Međutim, ta klasifikacija ne obuhvaća preklapanja između kategorija (npr. tremor koji se javlja u Parkinsonovoj bolesti).

Poremećaji malog mozga se ponekad smatraju hiperkinetskim poremećajima.

Hiperkinetski poremećaji

Hiperkinetski poremećaji (vidi sliku Podjela čestih hiperkinetskih poremećaja i vidi tablicu Hiperkinetski poremećaji) mogu biti:

  • Ritmički

  • Neritmički

Ritmički poremećaji su primarno tremori— pravilni izmjenični ili oscilirajući pokreti koji se najčešće pojavljuju u mirovanju, u održavanju položaja i/ili kod pokušaja izvođenja pokreta. Međutim, u nekim slučajevima, tremor, iako je ritmički, može biti nepravilan, kao npr. kad se pojavljuje uz distoničke poremećaje.

Neritmički hiperkinetski poremećaji mogu biti:

  • Spori (npr. atetoza)

  • Kontinuirani (npr. distonija)

  • Brzi (npr. mioklonus, koreja, tikovi, hemibalizam)

Brzi neritmički hiperkinetski poremećaji mogu biti:

  • Supresibilni (npr. tikovi)

  • Nesupresibilni (npr. hemibalizam, koreja, mioklonus)

Koreja i atetoza se često pojavljuju zajedno (kao koreoatetoza). Koreja je najkarakterističniji poremećaj pokreta kod Huntingtonove bolesti.

Višestruki motorički i fonatorni tikovi su određujuće značajke Touretteovog sindroma.

Hiperkinetski poremećaji

Patološki pokret

Uzroci

Opis

PKAN = neurodegeneracija povezana s pantotenat kinazom

Atetoza

Huntingtonova bolest, encefalitis, jetrena encefalopatija

Lijekovi (npr. kokain, amfetamini, antipsihotici)

Pokreti su neritmični, spori, uvijajući i vijugavi, prvenstveno u distalnim mišićima; naizmjenični položaji proksimalnih udova često se stapaju u neprekinutu struju pokreta.

Atetoza ima obilježja distonije i koreje, a često se javlja uz koreju kao koreoatetoza.

Koreja

Huntingtonova bolest, hipertireoza, hipoparatireoidizam, paraneoplastični sindromi, sistemski eritematozni lupus (SLE) koji zahvaća SŽS drugi autoimuni poremećaji, reumatska groznica, tumori ili infarkti u području nukleusa kaudatusa ili putamena

Trudnoća, često u žena koje su imale reumatsku groznicu

Lijekovi koji mogu uzrokovati koreju (npr. levodopa, fenitoin, kokain, oralni kontraceptivi)

Lijekovi koji mogu uzrokovati tardivnu diskineziju (npr. antipsihotici)

Pokreti su neritmični, brzi, poput trzaja i nezaustavljivi, a uglavnom zahvaćaju distalne mišiće ili lice.

Ponekad pokret može neprimjetno prijeći u polusvrhovitu kretnju koja maskira nevoljni pokret.

Atetoza se često javlja zajedno s korejom kao koreoatetoza.

Distonije

Primarna (idiopatska)

Degenerativni ili metabolički poremećaji (npr. Wilsonova bolest, PKAN zbog PANK2 mutacije [prethodno, Hallervorden-Spatzova bolest], razne lipidoze, multipla skleroza, cerebralna paraliza, moždani udar, hipoksija mozga)

Lijekovi koji blokiraju dopaminske receptore, najčešće antipsihotici (npr. fenotiazini, tioksantini, butirofenoni) ili antiemetici

Kontinuirane mišićne kontrakcije često iskrivljuju držanje tijela ili uzrokuju uvijajuće, ponavljajuće pokrete.

Hemibalizam

Lezije (najčešće zbog moždanog udara) u suprotnoj subtalamičkoj jezgri ili aferentnim ili eferentnim putovima.

Promjene su neritmične, brze, nezaustavljive, nasilne i bacajuće.

Mioklonus

Razni uzroci (npr. degeneracija bazalnih ganglija, demencije, epileptički sindromi, metabolički poremećaji, fizičke i hipoksične encefalopatije, toksične encefalopatije, virusne encefalopatije, određeni lijekovi poput levodope, litija i MAO inhibitora)

Pojavljuju se kratki, poput udara, nezaustavljivi trzajevi; mogu biti žarišni, segmentalni ili generalizirani.

Tikovi

Primarni: Touretteov sindrom

Sekundarni: Huntingtonova bolest, neuroakantocitoza, PKAN, infekcije, moždani udar, lijekovi (npr. metilfenidat, kokain, amfetamin, dopaminski antagonisti [koji mogu dovesti do tardivne diskinezije])

Promjene su neritmične, stereotipne, brze i ponavljajuće; karakteristično, pacijenti ih imaju potrebu učiniti kako bi osjetili kratkotrajno olakšanje.

Mogu se zaustaviti samo na kratko i uz svjesni napor.

Tikovi mogu biti motorički ili fonatorni; mogu biti jednostavni (npr. treptanje očima, režanje, čišćenje grla) ili kompleksni (npr. slijeganje ramenima, ljuljanje rukom, izvikivanje riječi ili rečenica, uključujući i psovanje).

Tremor

Esencijalni tremor

Parkinsonova bolest

Wilsonova bolest

Određeni lijekovi (npr. litij, valproat, olanzapin, drugi tipični i atipični antipsihotici - vidi tablicu Neki od uzroka parkinsonizma)

Poremećaji malog mozga

Sindromi ustezanja

Endokrini, metabolički i toksični poremećaji (npr. anoksična encefalopatija, hepatična encefalopatija, hipoglikemija, hiperparatireoidizam, hiperglikemija, hipokalcemija, uremija, toksičnost teških metala)

Fiziološki

Pokreti su pravilni, uglavnom ritmični i oscilirajući.