Pregled poremećaja pokreta i malog mozga

Autor: Hector A. Gonzalez-Usigli, MD
Urednik sekcije: doc. prim. dr. sc. Hrvoje Budinčević, dr. med.
Prijevod: Marija Sedlić, dr. med.

Voljni pokret zahtijeva složene interakcije kortikospinalnih (piramidalnih) putova, bazalnih ganglija i malog mozga (centar za motornu koordinaciju) kako bi se osiguralo nesmetano, svrhovito kretanje bez suvišnih mišićnih kontrakcija.

Piramidni put prolazi kod piramide produžene moždine povezujući moždanu koru s nižim motornim centrima u moždanom deblu i kralježničnoj moždini.

Bazalni gangliji (nukleus kaudatus, putamen, globus palidus, subtalamička jezgra i supstancija nigra) čine ekstrapiramidni sustav. Smješteni su duboko u prednjem i rostralnom srednjem mozgu. Bazalni gangliji upućuju svoje signale uglavnom preko talamusa do moždane kore (vidi sliku Bazalni gangliji). Dvije glavne motoričke funkcije integrirane su u bazalnim ganglijima:

  • operativno učenje (motorički zadaci)

  • odabir zadatka (jednog, dvostrukog ili višestrukog kao kod hodanja i govora)

Većina neuralnih lezija koje uzrokuju poremećaje pokreta javljaju se u ekstrapiramidnom sustavu; zato se poremećaji pokreta ponekad nazivaju ekstrapiramidalnim poremećajima.

Bazalni gangliji: koronalni presjekBazalni gangliji: Regionalna disekcija

Klasifikacija

Klasifikacija poremećaja pokreta i malog mozga

Poremećaji pokreta obično se klasificiraju u poremećaje sa:

  • smanjenim ili usporenim kretanjem (hipokinetski poremećaji)

  • povećanim kretanjem (hiperkinetski poremećaji).

Klasični i najčešći hipokinetski poremećaj je:

Hiperkinetski poremećaji obuhvaćaju:

Međutim, ova klasifikacija ne obuhvaća preklapanja između kategorija (npr. tremor koji se javlja u Parkinsonovoj bolesti).

Poremećaji malog mozga ponekad se smatraju hiperkinetičkim poremećajima često praćenim aksijalnom ataksijom, ataksijom hoda i apendikularnom ataksijom, sa ili bez središnjeg nistagmusa, okularnom sakadičnom dizmetrijom i poremećajem praćenja.

Hiperkinetski poremećaji

Hiperkinetski poremećaji (pogledaj sliku Klasifikacija čestih hiperkinetskih poremećaja i tablicu Hiperkinetski poremećaji) mogu biti:

  • ritmički

  • neritmički

Ritmički poremećaji su uglavnom tremori— pravilni izmjenični ili oscilirajući pokreti koji se najčešće javljaju u mirovanju, u održavanju položaja i/ili kod pokušaja izvođenja pokreta. Međutim, u nekim slučajevima, tremor, iako je ritmički, može biti nepravilan, kao što se događa pri pojavi tremora uz distoničke poremećaje.

Neritmički hiperkinetski poremećaji mogu biti:

  • spori (npr. atetoza)

  • kontinuirani (npr. distonija)

  • brzi (npr. mioklonus, koreja, tikovi, hemibalizam)

Brzi neritmički hiperkinetski poremećaji mogu biti:

  • supresibilni (npr. tikovi)

  • nesupresibilni (npr. hemibalizam, koreja, mioklonus)

Koreja i atetoza često se pojavljuju zajedno kao koreoatetoza. Koreja je najkarakterističniji poremećaj pokreta kod Huntingtonove bolesti.

Višestruki motorički i fonatorni tikovi su određujuće značajke Touretteovog sindroma.

Hiperkinetski poremećaji

Patološki pokret

Uzroci

Opis

SŽS = središnji živčani sustav; MAO = monoaminooksidaza; PKAN = neurodegeneracija povezana s pantotenat kinazom; PANK2 = pantotenat kinaza 2.

Akatizija (motorički nemir)

Parkinsonova bolest, traumatska ozljeda mozga, encefalitis

Antipsihotici, neki antiemetici, antidepresivi, blokatori kalcijevih kanala

Bolesnici s akatizijom ne mogu ostati mirni; imaju nagon za neprekidnim kretanjem (npr. ljuljanje prema naprijed, bočno njihanje).

Atetoza

Huntingtonova bolest, encefalitis, jetrena encefalopatija

Lijekovi (npr. kokain, amfetamini, antipsihotici)

Pokreti su neritmični, spori, uvijajući i vijugavi (zmijoliki), prvenstveno u distalnim mišićima; izmjenjujući položaji proksimalnih udova često se stapaju u neprekinutu struju pokreta.

Atetoza ima obilježja distonije i koreje, a često se javlja uz koreju kao koreoatetoza.

Koreja

Huntingtonova bolest, hipertiroidizam, hipoparatireoidizam, hiperglikemija i, rjeđe, hipoglikemija, paraneoplastički sindromi, sistemski lupus (SLE) sa zahvaćenjem SŽS-a, drugi autoimuni poremećaji, reumatska groznica, tumori ili infarkti nukleusa kaudatusa ili putamena

Trudnoća, često u žena koje su imale reumatsku groznicu

Lijekovi koji mogu uzrokovati koreju (npr. levodopa, fenitoin, kokain, oralni kontraceptivi)

Lijekovi koji uzrokuju tardivnu diskineziju (npr. antipsihotici)

Pokreti su neritmični, brzi, poput trzaja i nezaustavljivi, mijenjaju lokaciju, uglavnom zahvaćaju distalne mišiće ili lice.

Ponekad su inkorporirani u polusvrhovitu kretnju koja maskira nevoljne pokrete.

Koreja se često javlja s atetozom kao koreoatetoza.

Distonije

Primarna (idiopatska)

Degenerativni ili metabolički poremećaji (npr. Wilsonova bolest, neurodegeneracija s nakupljanjem željeza poput PKAN zbog PANK2 mutacije [ranije poznata kao Hallervorden-Spatzova bolest], različite lipidoze, multipla skleroza, cerebralna paraliza, moždani udar, hipoksija mozga)

Lijekovi koji blokiraju dopaminske receptore, najčešće antipsihotici (npr. fenotiazini, tioksantini, butirofenoni) ili antiemetici

Oštećenje mozga u bazalnim ganglijima i njihovim krugovima uslijed bilo kojeg uzroka (npr. vaskularni, posttraumatski, postinfekcijski ili upalni uzroci; tumori)

Kontinuirane ili povremene mišićne kontrakcije često izobličuju držanje tijela ili uzrokuju uvijajuće, ponavljajuće pokrete.

Hemibalizam

Lezije (najčešće zbog moždanog udara) u suprotnoj subtalamičkoj jezgri ili aferentnim ili eferentnim putevima.

Pokreti su neritmični, brzi, nezaustavljivi i snažni.

Mioklonus

Razni uzroci (npr. degeneracija bazalnih ganglija, demencije, epileptički sindromi, metabolički poremećaji, fizičke i hipoksične encefalopatije, toksične encefalopatije, virusne encefalopatije, određeni lijekovi poput levodope, litija i MAO inhibitora)

Pojavljuju se kratki, poput udara, nezaustavljivi trzajevi; mogu biti žarišni, segmentalni ili generalizirani.

Sindrom nemirnih nogu

Primarni (idiopatski)

Sekundarni: Parkinsonova bolest, uremija, nedostatak željeza, periferne neuropatije

Javlja se osjećaj nelagode u nogama zbog čega pacijenti imaju neodoljivu potrebu za pomicanjem nogu. Nelagoda se značajno smanjuje s pomicanjem nogu; izraženija je noću (dnevna varijabilnost).

Mnogi pacijenti imaju i poremećaj periodičkih kretnji udova (nevoljno trzanje nogu i ruku) tijekom spavanja.

Stereotipije (stereotipni pokreti)

Poremećaji iz autističnog spektra, intelektualne poteškoće, limbički autoimuni ili paraneoplastični encefalitis; može se pojaviti i kod djece bez teškoća u razvoju

Javljaju se ponavljajući ritmički pokreti; obično su obostrani (npr. "lepršanje" ruku, mahanje) ili ponašanja (npr. njuškanje, vokaliziranje, posture)

Predškolske stereotipije javljaju se u 3–4% bolesnika; benigne su i obično se zaustavljaju distrakcijom (npr. dozivanjem imena djeteta).

Tardivna diskinezija

Antipsihotici, neki antiemetici

Pokreti su stereotipni i ne mogu se voljno zaustaviti; svijest je očuvana.

Tikovi

Primarni: Touretteov sindrom

Sekundarni: Huntingtonova bolest, neuroakantocitoza, PKAN, infekcije, moždani udar, lijekovi (npr. metilfenidat, kokain, amfetamin, dopaminski antagonisti [koji mogu dovesti do tardivne diskinezije])

Pokreti su neritmični, stereotipni, brzi i ponavljajući; karakteristično, pacijenti ih imaju potrebu učiniti kako bi osjetili kratkotrajno olakšanje.

Mogu se zaustaviti samo na kratko i uz svjesni napor.

Tikovi mogu biti motorički ili fonatorni; mogu biti jednostavni (npr. treptanje očima, režanje, čišćenje grla) ili kompleksni (npr. slijeganje ramenima, ljuljanje rukom, izvikivanje riječi ili rečenica, uključujući i psovanje).

Tremor

Esencijalni tremor

Parkinsonova bolest

Wilsonova bolest

Određeni lijekovi (npr. litij, valproat, olanzapin, drugi tipični i atipični antipsihotici - vidi tablicu Neki od uzroka parkinsonizma)

Poremećaji malog mozga

Sindromi sustezanja (npr. od alkohola, opioida ili sedativa)

Endokrinološki, metabolički i toksični poremećaji (npr. anoksična encefalopatija, hepatička encefalopatija , hipoglikemija, hiperparatireoidizam, hiperglikemija, hipertireoidizam, hipokalcemija, uremija, toksičnost teških metala)

Fiziološki

Pokreti su pravilni, uglavnom ritmični i oscilirajući.