Kompleksni regionalni bolni sindrom je kronična neuropatska bol koja se javlja nakon ozljede mekog tkiva ili kosti (tip I) ili ozljede živca (tip II) a intenzitet i trajanje bolova nije razmjerno oštećenju tkiva. Druge manifestacije su promjene funkcije autonomnog živčanog sustava (npr. znojenje i vazomotorni poremećaji), motoričke promjene (npr. slabost, distonija) i trofičke promjene (npr. atrofija kože i kostiju, gubitak kose, kontrakture zglobova). Dijagnoza se postavlja klinički. Osim farmakoterapije, provodi se fizikalna terapija i blokada simpatikusa.
KRBS tipa I ranije je bio poznat kao refleksna simpatetička distrofija (vidi također Complex Regional Pain Syndrome: Treatment Guidelines), a tip II je bio poznat kao kauzalgija. Oba tipa najčešće pogađaju mlađe osobe, a 2 ili 3 puta su češće među ženama.
Etiologija
KRBS tip I se tipično javlja nakon ozljede (uobičajeno šake ili stopala), najčešće nakon crush ozljeda i to u donjim udovima. Može se javiti nakon amputacije, akutnog MI, moždanog udara ili karcinoma (npr, pluća, dojke, jajnika, CNS), a u otprilike 10% bolesnika precipitirajući događaj nije jasan.
KRBS tip II je sličan tipu I, ali uključuje otvoreno oštećenje perifernog živca. Uobičajeno se javlja nakon imobilizacije ekstremiteta radi liječenja početne ozljede.
Patofiziologija
Patofiziologija je nepoznata, ali periferni nociceptori i centralna senzibilizacija te oslobađanje neuropeptida (tvar P, peptid posredovan genom za kalcitonin) sudjeluju u podržavanju boli i upale. Simpatički živčani sustav je u KRBS igra značajniju ulogu nego u drugim neuropatskim bolnim sindromima: Central simpatička aktivnost je povišena, a periferni nociceptori su senzibiliziran na norepinfrin (simpatički neurotransmiter); ove promjene mogu dovesti do poremećaja znojenja i vazokonstrikcije te posljedično slabijeg protoka krvi. Ipak, samo neki bolesnici odgovore na simpatičku manipulaciju (tj. centralnu ili perifernu blokadu simpatikusa).
Simptomi i znakovi
Simptomi jako variraju i uključuju osjetne, fokalne autonomne (vazomotorne ili sudomotorne) i motoričke poremećaje.
Uobičajena je žareća ili teška bol. Ne slijedi distribuciju pojedinog perifernog živca, nego je regionalna. Može se pogoršati pri nekim promjenama u okolini ili zbog emocionalnog stresa. Alodinija i hiperalgezija se mogu također pojaviti. Uslijed bolova pacijenti često štede ekstremitete.
Kožne vazomotorne i (npr. crvenilo, hladnoća ili toplina), sudomotorne promjene (suha ili jako oznojena koža) se također znaju javiti. Edem može biti značajan i lokalno ograničen.
Ostali simptomi uključuju trofičke abnormalnosti (npr. sjajnu, atrofičnu kožu; pucanje ili višak rasta noktiju; atrofiju kosti; gubitak kose) i motoričke abnormalnosti (slabost, tremor, grč, distonija s fiksiranim prstima u fleksiji ili equinovarus položaj stopala). Obujam pokreta je obično smanjen, što katkad vodi do kontrakture zglobova. Simptomi mogu ometati postavljanje proteza na amputirane udove.
Psihička patnja (npr. depresija, tjeskoba, ljutnja) je često izražena zbog slabo razumljivih uzroka, nepostojanja djelotvorne terapije i dugotrajnog tijeka bolesti.
Dijagnoza
KRBS se dijagnosticira kada pacijenti imaju kontinuiranu bol koja je nesrazmjerna s bilo kojim oštećenjem izvornog tkiva i kada su zadovoljeni određeni klinički kriteriji (Budimpeštanski kriteriji). Kriteriji uključuju prisutnost 3 od 4 simptoma i 2 od 4 znaka iz sljedećih kategorija (simptomi i znakovi se preklapaju):
-
Senzorni: hiperestezija (kao znak, za ubod) ili alodinija (kao znak, za senzorsko testiranje)
-
Vazomotorni: Temperaturna asimetrija (> 1 ° C kao znak) ili asimetrična promjena boje kože
-
Sudomotor ili edem: Promjene znojenja, asimetrija znojenja ili edem
-
Motorički ili trofički: Trofičke promjene kože, kose ili noktiju, smanjen obujam pokreta ili motorička disfunkcija (slabost, tremor, distonija)
Također, ne smiju postojati dokazi koji bi upućivali na neku drugu bolest kojom bi se mogli objasniti simptomi. Ako postoji neka druga bolest, KRBS se može razmotriti kao mogući ili vjerojatni uzrok tegoba.
Isto tako, mogu se otkriti promjene na kostima (npr. demineralizacija vidljiva na radiogramu ili pojačana apsorpcija na scintigramu) a obično se obrada vrši samo ako je dijagnoza dvojbena. Radiološke slikovne pretrage nisu specifične za dijagnozu jer nalazi mogu biti patološki nakon traume u bolesnika bez KRBS.
Drugi test za dokaz lediranosti simpatikusa izvodi se davanjem IV fiziološke otopine (placebo) ili fentolamina 1 mg/kg kroz 10 minuta i mjerenjem jakosti boli; smanjenje boli nakon primjene fentolamina, ali ne i placeba upućuje na bol podržanu od strane simpatikusa.
Blokada simpatičkih živaca (cervikalni ili lumbalni ganglij) može poslužiti u dijagnostičke i terapijske svrhe. Međutim, puno je lažno pozitivnih i lažno negativnih rezultata budući da nije jedino KRBS posredovan simpatikusom, a prilikom blokade živaca mogu biti zahvaćena i parasimpatička vlakna.
Prognoza
Prognoza varira i teško je predvidjeti rezultate liječenja. KRPS može biti stabilna ili u remisiji, a u manjeg broja bolesnika KRPS napreduje, te se širi na druga područja tijela.
Liječenje
-
Terapija je multimodalna (farmakoterapija, fizikalna terapija, blokada simpatikusa, psihološke metode, neuromodulacija, terapija zrcalom.)
Primarni cilj svih tretmana za složeni regionalni bolni sindrom je povećanje pokretljivosti zahvaćenog ekstremiteta.
Liječenje je složeno i često sa slabim rezultatima, osobito ako se s liječenjem krenulo kasno. Uključuje lijekove, fizikalnu terapiju, simpatičku blokadu, psihološke tretmane i neuromodulaciju. Provedeno je nekoliko kontroliranih studija.
Može se pokušati liječenje s mnogim lijekovima koji se koriste za liječenje neuropatske boli, uključujući antidepresive, antikonvulzive i kortikosteroide, ali ni jedan od njih se do sada nije pokazao superiornim u otklanjanju tegoba. Dugotrajna terapija opioidnim analgeticima može biti korisna nekim bolesnicima.
Nekim bolesnicima čija je bol bila simpatičke etiologije, pomogla je blokada regionalnog simpatikusa, tako da je bilo moguće provoditi fizikalnu terapiju. Peroralni analgetici (NSAR, opioidi i različiti pomoćni analgetici) mogu također ublažiti bol u tolikoj mjeri da omoguće rehabilitaciju.
Neuromodulacija je moguća zahvaljujući ugradnji stimulatora kralježnične moždine. Stimulacija dorzalnog ganglija može biti usmjerena na lokalizirane simptome. Potrebno je dugotrajno ispitivanje transkutane električne stimulacije živaca (TENS), koja se provodi na različitim bolnim mjestima s različitim parametrima. Druge metode neuromodulacije su intenzivno trljanje zahvaćenog dijela tijela i akupunktura. Nije poznato da je neki oblik neuromodulacije djelotvorniji od drugog, a loš odgovor na jedan oblik ne znači i loš odgovor na drugi oblik.
Mješavina sastavljena od opioida, anestetika i klonidina data u epiduralnoj infuziji može ponekad olakšati bolove, dok u nekih bolesnika intratekalna primjena baklofena smanjuje distoniju.
Fizikalna terapija je neophodna. Cilj rehabilitacije je mobilizacija, jačanje snage, povećanje obujma pokreta te profesionalna rehabilitacija.
Desenzibilizacija ekstremiteta s alodinijom je također bitna. Ovaj postupak uključuje prvo primjenu podražaja koji su relativno slabi (npr. svila) i zatim, tijekom vremena, povećavajući se na jače podražaje (npr. traper). Desenzibilizacija može uključivati i termalne kontrastne kupke, u kojima se zahvaćeni ekstremitet stavlja u hladnu vodenu kupku, a zatim u toplu vodenu kupelj.
Terapija zrcalom se pokazala korisnom kod bolesnika s KRPS tip I povezanog s boli fantomskog uda ili moždanim udarom. Bolesnici zahvaćaju veliko ogledalo pomoću svojih nogu. Ogledalo odražava sliku ekstremiteta koji nije zahvaćen, a skriva zahvaćen ud (koji je bolan ili nedostaje), dajući pacijentima dojam da oni imaju 2 normalna uda. Bolesnicima se objasni kako trebaju micati oba ekstremiteta dok gledaju u ogledalu zdravi ekstremitet koji se miče. Ova vježba tjera mozak na razmišljanje da se dva normalna ekstremiteta kreću bez boli. Većina pacijenata koji rade ovu vježbu 4 tjedna, 30 min / dan javljaju značajno smanjenje boli.
Ključne točke
-
KRBS se može razviti nakon ozljede (mekog tkiva, kosti, ili živca), amputacije, akutnog MI, moždanog udara ili karcinoma ili su bez ikakvog sredstva za taloženje.
-
Postavite dijagnozu KRBS ako bolesnik ima neuropatsku bol, alodiniju ili hiperalgeziju i fokalnu autonomnu disregulaciju, a neki drugi uzrok nije identificiran.
-
Prognoza je nepredvidljiva, a liječenje je često nezadovoljavajuće.
-
Što ranije započnite multimodalitetnu terapiju (npr lijekovi koji se koriste za neuropatsku bol, fizikalna terapija, simpatička blokada, psihološki tretmani, neuromodulacija, terapija zrcalom).
Više informacija