Nefunkcionalne adrenalne tvorbe

Autor: Ashley B. Grossman, MD
Urednik sekcije: doc. dr. sc. Dario Rahelić, dr. med.
Prijevod: prof. dr. sc. Dubravka Jurišić Eržen dr. med., i Nina Poropat, dr. med.

Nefunkcionalne adrenalna tvorbe su lezije nadbubrežne žlijezde, koje nemaju hormonsku aktivnost. Simptomi, znakovi i liječenje ovise o prirodi i veličini promjene.

(Vidi također Pregled funkcije nadbubrežne žlijezde.)

Najčešće adrenalne tvorbe bez endokrine funkcije su u odraslih adenomi (50%), zatim karcinomi i metastatski tumori. Ostatak čine ciste i lipomi. Točni omjeri međutim ovise o kliničkoj prezentaciji. Kad se tvorbe nađu slučajno (“incidentalom”), obično je riječ o adenomima. Rijetko, u novorođenčani spontano krvarenje u nadbubrežnu žlijezdu može stvoriti veliku masu, koja nalikuje neuroblastomu ili Wilmsovom tumoru. Masivno obostrano krvarenje u odraslih može biti posljedica tromboembolijske bolesti ili koagulopatije.

Benigne ciste u straijih bolesnika posljedica su cistične degeneracije, vaskularnih incidenata, bakterijskih infekcija (npr histoplazmoze), ili infestacije parazitima (npr Echinococcus). Hematogeni rasap tuberkuloze može uzrokovati nastanak adrenalnih tvorbi. Nefunkcionalni karcinomi nadbubrežne žlijezde uzrokuju difuzni i infiltrativni proces retroperitoneuma. Može doći do krvarenja, s nastankom adrenalnih hematoma.

Simptomi i znakovi

Većina je bolesnika bez simptoma. Uz adrenalne tvorbe rijetka je adrenalna insuficijencija osim ukoliko nisu zahvaćene obje nadbubrežne žlijezde.

Vodeći znaci masivne obostrane adrenalne hemoragije su bolovi u trbuhu, pad hematokrita, simptomi akutnog adrenalnog zatajenja i suprarenalne mase na CT-u ili MR-u. Tuberkuloza nadbubrežnih žlijezdi može dovesti do nastanka kalcifikata i Addisonove bolesti. Nefunkcionalani karcinomi nadbubrežnih žlijezdi manifestiraju se kao invazivne ili metastatske bolesti.

Dijagnoza

  • Određivanje hormona nadbubrežne žlijezde

  • Biopsija tankom iglom

Nefunkcionalne tvorbe nadbubrega većinom su usputni nalaz prilikom izvođenja CT ili MR zbog drugih razloga. Hormonska neaktivnost se utvrđuje klinički, a potvrđuje hormonskim pretragama. (Vidi također ACR Appropriateness Criteria for Incidentally Discovered Adrenal Mass.)

Probir uključuje deksametazonski supresijski test i serumsko određivanje kortizola (da bi se isključio Cushingov sindrom), 24-satno mjerenje metanefrina i kateholamina u urinu (kako bi se isključio feokromocitom te aldosteron i renin u serumu (kako bi se isključio primarni aldosteronizam).

Pri sumnji na metastatsku ili infektivnu bolest, dijagnostična može biti biopsija tankom iglom, no kontraindicirana je kod sumnje na karcinom nadbubrežne žlijezde ili feokromocitom.

Liječenje

  • Ponekad ekscizija, ovisno o veličini i / ili slikovnom prikazu

  • Periodično praćenje

Iako nove metode slikovnog prikaza (primjerice, in-faze i out-of-phase MRI) mogu biti dijagnostični, ukoliko je tumor solidan, adrenalnog podrijetla i > 4 cm, treba biti ekscidiran, osim ukoliko su na slikovnom prikazu karakteristike jasno benigne.

Posebno složen klinički problem predstavljaju tvorbe promjera 2–4 cm. Ukoliko snimke ne upućuju na malignitet, a hormonske funkcije nisu poremećene (npr. uredni elektroliti i metanefrini, bez simptoma Cushingova sindroma), razmuno je periodički reevaluirati slikovni prikaz, obično u razmaku jednu do dvije godine Ukoliko nema progresije, daljnje praćenje nije potrebno. Međutim, mnogi tumori luče kortizol u premalim količinama da bi izazvali simptome, pa ostaje nejasno da li će u neliječenih uzrokovati eventualne simptome ili morbiditet. Većina kliničara ovakve bolesnike samo prati, ali trebalo bi razmotriti uklanjanje tih tumora, ukoliko postoji značajna sekrecija kortizola.

Mali adenomi (<2 cm) ne zahtijevaju nikakvo liječenje osim praćenja u smislu eventualnog rasta ili razvoja sekretorne funkcije (praćenje kliničkih znakova i periodično određivanje elektrolita).

Nefunkcionalni adrenalni karcinom koji je metastazirao nije podložan operativnom zahvatu, ali mitotan u kombinaciji s kortikosteroidima može pomoći kontrolirati simptome hiperkorticizma.

Više informacija

  • ACR Appropriateness Criteria for Incidentally Discovered Adrenal MassACR Appropriateness Criteria for Incidentally Discovered Adrenal Mass