Bronhiektazije

Autori: Başak Çoruh, MD

Alexander S. Niven, MD

Urednik sekcije: Željko Ivančević, dr. med.

Prijevod: Željko Ivančević, dr. med.

Bronhiektazije su trajna proširenja i oštećenja većih bronha nastala uslijed kronične infekcije i upale. Najčešći uzroci su cistična fibroza, imuni defekti i ponavljajuće (rekurentne) infekcije, dok su neki slučajevi idiopatski. Simptomi su kronični kašalj i iskašljavanje gnojnog sputuma; neki bolesnici mogu također biti febrilni i dispnoični. Dijagnoza počiva na anamnezi i radiološkim pretragama, uključujući CT visoke rezolucije, premda i standardni RTG pluća može imati dijagostičku vrijednost. Za liječenje i prevenciju akutnih egzacerbacija koriste se bronhodilatatori, drenaža gnojnog sekreta i antibiotici, a liječe se i komplikacije, kao što su hemoptize i daljnje oštećenje pluća zbog rezistentnih ili oportunističkih infekcija. Bitno je liječiti osnovni uzrok bolesti kad god je to moguće.

Etiologija

Bronhiektazije je najbolje smatrati uobičajenim krajnjim ishodom različitih bolesti koje uzrokuju kroničnu upalu dišnih putova. Proširenja bronha mogu nastati na više mjesta u plućima (difuzne bronhiektazije), ili samo na 1 ili 2 mjesta (žarišne bronhiektazije).

Difuzne bronhiektazije najčešće nastaju u bolesnika s genetskim, imunim ili anatomskim defektima koji pogađaju dišne putove. U razvijenim se zemljama mnogi slučajevi isprva čine idiopatskim, vjerojatno dijelom i zato što nastaju tako spor da se pokretački uzroci ne mogu prepoznati u trenutku otkrivanja bronhiektazija. Novim, poboljšanim genetskim i imunološkim testovima, sve veći broj radova opisuje pronalaženje etiologije u tim idiopatskim slučajevima nakon pažljive i sustavne evaluacije.

Cistična fibroza (CF) obično je povezana s ovim stanjem, a do 20% idiopatskih slučajeva zapravo je nedijagnosticirana CF. Čak i heterozigotni bolesnici, koji u pravilu nemaju kliničke manifestacije CF, mogu imati povećan rizik od bronhiektazija.

Imunodeficijencije kao što su obična varijabilna imunodeficijencija (CVID) također mogu dovesti do difuzne bolesti, kao što to mogu i rijetke anatomske abnormalnosti dišnih putova. Čini se da pothranjenost i infekcija HIV-om također povećavaju rizik.

Kongenitalna oštećenja mukocilijarnog klirensa poput sindroma primarne cilijarne diskinezije (PCD) mogu također biti uzrok, što objašnjava gotovo 3% prethodno idiopatskih slučajeva.

Difuzne bronhiektazije ponekad kompliciraju česte autoimune bolesti, kao što su RA ili Sjögrenov sindrom, a mogu se pojaviti i kod hematoloških maligniteta, presađivanja organa ili zbog imunološkog deficita povezanog s liječenjem tih stanja.

Alergijska bronhopulmonalna aspergiloza, reakcija preosjetljivosti na Aspergillus spp. koja se javlja najčešće kod astmatičara, ali ponekad i u bolesnika s CF-om, može uzrokovati ili pridonijeti nastanku bronhiektazija.

U zemljama u razvoju većina slučajeva je vjerojatno posljedica tuberkuloze, osobito u bolesnika s oslabljenom imunološkom funkcijom uslijed pothranjenosti i infekcije HIV-om.

Fokalne bronhiektazije obično nastaju kao posljedica neliječene pneumonije ili opstrukcije (npr. izazvane stranim tijelom, tumorom, postoperativnim promjenama, limfadenopatijom). Mikobakterije (tuberkulozne ili netuberkulozne) mogu dovesti do žarišnih bronhiektazija i kolonizirati pluća pacijenata čije su bronhiektazije posljedica drugih bolesti (vidi tablicu).

Čimbenici koji pogoduju nastanku bronhiektazija

Kategorija	Primjeri i komentari
Prilagođeno i preneseno iz Barker, AF: Bronhiektazije. The New England Journal of Medicine 346:1383–1393, 2002.
Infekcije
Bakterijske	Haemophilus influenzae Pseudomonas aeruginosa Moraxella catarrhalis Staphylococcus aureus Streptococcus pneumoniae Mycoplasma pneumoniae Bordetella pertussis Klebsiella spp.
Gljivične	Aspergillus spp. Histoplasma capsulatum
Mikobakterijske	Mycobacterium tuberculosis Netuberkulozne mikobakterije
Virusne	Adenovirus Herpes simplex virus Influenca Morbili (ospice) Respiratorni sincicijski virus
Kongenitalni poremećaji
Manjak alfa₁-antitripsina	Ako je težak, može izazvati bronhiektazije
Defekti cilijarnog aparata	Može izazvati bronhiektazije, sinusitis, otitis media i neplodnost 50% bolesnika s primarnom cilijarnom diskinezijom (PCD) ima situs viscerus inversus Kartagenerov sindrom (klinička trijas: dekstrokardija, bolest sinusa, situs viscerus inversus)
Cistična fibroza	Dovodi do viskozne sekrecije zbog oštećenja u transportu Na i Cl Česta komplikacija je kolonizacija s P. aeruginosa ili S. aureus
Imunodeficijencije
Primarne	Kronična granulomatozna bolest Manjak komplementa Hipogamaglobulinemija, posebno obična varijabilna imunodeficijencija
Sekundarne	Infekcija HIV-om Hematološka maligna bolest Imunosupresivi
Opstrukcija dišnih putova
Rak	Endobronhalna lezija
Vanjska kompresija	Tumorska masa ili limfadenopatija
Strano tijelo	Aspirirano ili intrinzično (npr. bronhiolit)
Stvrdnuta sluz (mukozni čepovi)	Alergijska bronhopulmonalna aspergiloza
Postoperativno	Nakon lobarne resekcije, zbog presavijanja ili uvijanja preostalih režnjeva
Kolagenoze i sistemske bolesti
RA	Obično dovodi do bronhiektazija (često supklinička), češće kod muškaraca i bolesnika s dugogodišnjim RA
Sjögrenov sindrom	Bronhiektazije mogu biti posljedica povećane viskoznosti bronhalne sluzi, što dovodi do opstrukcije, slabog čišćenja i kronične infekcije
SLE	Bronhiektazije kod do 20% bolesnika s nejasnim mehanizmom nastanka
Upalna bolest crijeva	Bronhopulmonalne komplikacije koje nastaju nakon pojave upalne bolesti crijeva u do 85%, a prije pojave u 10 do 15% slučajeva Bronhiektazije su češće kod ulceroznog kolitisa, ali mogu se pojaviti i kod Crohnove bolesti
Rekurentni polikondritis	—
Kongenitalne anatomske malformacije
Limfatične	Sindrom žutih noktiju
Traheobronhalne	Williams-Campbellov sindrom (nedostatak hrskavice) Traheobronhomegalija (npr Mounier-Kuhnov sindrom)
Vaskularne	Plućna sekvestracija (urođena malformacija kod koje nefunkcionalna masa plućnog tkiva nema normalnu komunikaciju s traheobronhalnim stablom i dobiva arterijsku krv iz sistemske cirkulacije)
Udisanje toksičnih plinova
Amonijak Klor Dušikov dioksid	Izravno oštećenje bronha koje mijenja njihovu strukturu i funkciju
Ostali
Transplantacija	Može nastati sekundarno zbog učestalih infekcija uslijed imunosupresivne terapije
Difuzni panbronhiolitis	Rijetki sindrom koji uključuje bronhiolitis i kronični sinusitis

Patofiziologija

Patofiziologija bronhiektazija nije u potpunosti rasvijetljena, vjerojatno dijelom i zato što je to obično završna točka heterogene skupine bolesti koje dovode do kronične upale dišnih putova.

Difuzne bronhiektazije nastaju kada uzročni poremećaj izazove upalu malih i srednjih dišnih putova, što dovodi do oslobađanja upalnih medijatora iz intraluminalnih neutrofila. Upalni medijatori razaraju elastin, hrskavicu i mišiće u većim dišnim putovima, što dovodi do ireverzibilne bronhodilatacije. Istodobno, u inflamiranim malim i srednjim dišnim putovima makrofagi i limfociti stvaraju infiltrate koji dovode do zadebljanja sluznice. Ovo zadebljanje uzrokuje opstrukciju dišnih putova koja se često otkriva prilikom ispitivanja plućne funkcije.

S napredovanjem bolesti, upala se širi izvan dišnih putova, uzrokujući fibrozu okolnog plućnog parenhima. Što izaziva inflamaciju malih dišnih putova ovisi o etiologiji bronhiektazija. Tome često pridonose slabo čišćenje dišnih putova (zbog stvaranja guste, viskozne sluzi kod CF-a, nedostatna pokretljivosti cilija kod PCD-a ili oštećenje cilija i/ili dišnih putova uslijed sekundarne infekcije ili ozljede) i oslabljena obrana domaćina; ovi čimbenici pogoduju razvoju kronične infekcije i inflamacije. U slučaju imunodeficijencije (osobito CVID), autoimune upale mogu također tomu pridonijeti.

Fokalne bronhiektazije obično nastaju kada dođe do opstrukcije velikog dišnog puta. Nastala nemogućnost čišćenja sekreta dovodi do ciklusa infekcije, inflamacije i oštećenja stijenke dišnih putova. Najčešće je zahvaćen srednji režanj desnog plućnog krila jer je njegov bronh kratak i grana se pod oštrim kutom te se u neposrednoj blizini nalaze limfni čvorovi. Limfadenopatija zbog mikobakterijske infekcije ponekad uzrokuje opstrukciju bronha i žarišne bronhiektazije.

Trajna upala anatomski mijenja dišne putove, a patogene bakterije (ponekad uključujući i mikobakterije) koloniziraju dišne putove. Česti mikroorganizmi su:

Haemophilus influenzae: 35%
Pseudomonas aeruginosa: 31%
Moraxella catarrhalis: 20%
Staphylococcus aureus: 14%
Streptococcus pneumoniae: 13%

Kolonizacija sa S. aureusom je jako povezana s CF-om; nalaz S. aureusa u kulturi trebao bi izazvati zabrinutost zbog nedijagnosticirane CF. Također, kolonizacija sa P. aeruginosa obično ukazuje na tešku bolest i najavljuje brzi pad plućne funkcije. Kolonizacija sa više mikroorganizama je česta pojava, a rezistencija na antibiotike zabrinjava kod bolesnika koji zahtijevaju učestalu primjenu antibiotika za liječenje egzacerbacija.

Komplikacije

Kako bolest napreduje, kronična upala i hipoksemija uzrokuju neovaskularizaciju bronhijalnih (a ne plućnih) arterija. Stijenke bronhijalnih arterija lako puknu, što dovodi do masivne hemoptize. Ostale vaskularne komplikacije su plućna hipertenzija uslijed vazokonstrikcije, arteritis, a ponekad šant između bronhijalnih i plućnih krvnih žila.

Kolonizacija multirezistentnim mikroorganizmima može dovesti do kronične upale dišnih puteva niskog stupnja. Ova upala može napredovati, uzrokujući recidivirajuće egzacerbacije i pogoršati bronhoopstrukciju na testovima plućne funkcije.

Simptomi i znakovi

Simptomi karakteristično počinju podmuklo i postupno se pogoršavaju tijekom godina, a prate ih epizode akutne egzacerbacije.

Najčešći simptom je kronični kašalj s iskašljavanjem gustog, žilavog, često gnojnog sputuma. Dispneja i piskanje u plućima su čest nalaz, a moguća je i pleuralna bol u prsištu. U uznapredovalim slučajevima hipoksemija i zatajenje desnog srca zbog plućne hipertenzije mogu pojačati dispneju. Hemoptiza, koja može biti masivna, nastaje zbog neovaskularizacije dišnih putova.

Akutne egzacerbacije su uobičajene i često su posljedica nove ili pogoršanja postojeće infekcije. Za egzacerbacije je karakteristično pogoršanje kašlja i dispneje te stvaranje veće količine purulentnog sputuma. Bolesnik može biti subfebrilan i tužiti se na opće simptome (npr. umor, slabost).

Halitoza (neugodan zadah iz usta) i patološki šumovi disanja, uključujući krepitacije, hropce i piskanje, tipični su nalazi fizikalnog pregleda. Batićasti prsti su rjeđa pojava, ali mogu se naći. U odmaklom stadiju bolesti nastaju znakovi hipoksemije, plućne hipertenzije (npr. dispneja, vrtoglavica) i popuštanja desnog srca. Kronični rinosinuitisa i nosni polipi mogu biti prisutni, osobito u bolesnika s CF ili PCD. Nemasna tjelesna masa obično se smanjuje, vjerojatno zbog upale i viška citokina, a kod bolesnika s CF-om, zbog malapsorpcije.

Dijagnoza

anamneza i fizikalni pregled
rentgenska slika prsnog koša
CT toraksa visoke rezolucije
testovi za ispitivanje plućne funkcije kako bi se utvrdilo trenutno stanje i pratila progresija bolesti
specifični testovi ovisno o suspektnoj etiologiji

Dijagnoza se temelji na anamnezi, fizikalnom pregledu i radiološkim pretragama, počevši s rendgenom prsnog koša. Kronični bronhitis može klinički oponašati bronhiektazije, ali bronhiektazije se razlikuje po obimnijem stvaranju gnojnog sputuma te po proširenim bronhima vidljivim na radiološkim snimkama.

Radiološke pretrage

RTG prsnog koša je obično abnormalan i može imati dijagnostičku vrijednost. Rendgenski nalazi koji ukazuju na bronhiektazije uključuju zadebljanje stijenke i/ili dilataciju bronha; tipični nalazi su: slabo ograničena linearna perihilarna zasjenjenja s nejasnim prikazom centralnih plućnih arterija, nejasni prstenovi zbog zadebljanja bronha koji se vide na poprečnom presjeku (paralelno s x-zrakom) i „tramvajske pruge“ (ili znak tramvajskih tračnica) uslijed zadebljanja, dilatiranih bronha okomitih na smjer rendgenske zrake. Dilatirani bronhi ispunjeni mukoznim čepovima mogu također uzrokovati raspršena izdužena, tubularna zasjenjenja.

Radiološki nalazi mogu se razlikovati ovisno o osnovnoj bolesti; bronhiektazije nastale uslijed CF-a razvijaju se pretežno u gornjim režnjevima, dok bronhiektazije nastale zbog endobronhalne opstrukcije više uzrokuju žarišne abnormalnosti na rendgenu.

CT visoke rezolucije je pretraga izbora za utvrđivanje proširenosti bronhiektazija i gotovo je 100% senzitivan i specifičan. Tipični CT nalazi uključuju dilataciju bronha (kod koje unutarnji lumen 2 ili više bronha prelazi promjer susjedne arterije) i znak prstena (u kojem se zadebljani, dilatirani bronh pojavljuje pored manje arterije u transaksijalnoj ravnini (vidi sliku). Izostanak normalnog postupnog sužavanja bronha može dovesti do toga da se bronhi srednje veličine protežu gotovo do pleure. "Tramvajske tračnice" lako su vidljive na CT-u.

Kako se s vremenom oštećenja bronha povećavaju , cilindrične bronhiektazije prelaze u varikozne, a zatim i cistične promjene na snimkama. Atelektaza, konsolidacija, mukozni čepovi i smanjena vaskularizacija su nespecifični nalazi. Kod trakcijskih bronhiektazija, plućna fibroza povlači ili iskrivljava bronhe na načine koji simulira bronhiektazije na snimkama.

Testovi za mjerenje plućne funkcije

Testovi za mjerenje plućne funkcije služe za utvrđivanje osnovne vrijednosti plućne funkcije i za praćenje napredovanja bolesti. Bronhiektazije uzrokuju opstrukciju (smanjeni forsirani ekspiratorni volumen u 1 s [FEV₁] uz smanjenje omjera FEV₁/FVC); FEV₁ može se poboljšati kao odgovor na beta-agoniste (bronhodilatatore). U odmaklom stadiju bolesti progresivna fibroza može smanjiti forsirani vitalni kapacitet (FVC), što dokazuju restriktivne smetnje ventilacije pri mjerenju plućnih volumena, te uzrokovati smanjenje difuzijskog kapaciteta ugljičnog monoksida (DLco).

Dijagnosticiranje uzroka

U razdoblju bez egzacerbacije, svim bi bolesnicima trebalo uraditi kulture iskašljaja ili induciranog sputuma kako bi utvrdili prevladavajuće kolonizirajuće bakterije i njihovu osjetljivost. Ove informacije pomažu u odabiru antibiotika kod egzacerbacije.

KKS i diferencijalna krvna slika (DKS) mogu pomoći u određivanju težine aktivnosti bolesti i otkrivanju eozinofilije, što može uputiti na komplicirane dijagnoze. Bojenje i kulture na bakterije, mikobakterije (Mycobacterium avium kompleks i M. tuberculosis) i gljivice (Aspergillus spp.) može također pomoći utvrditi uzrok kronične upale dišnih putova.

Klinički značajna netuberkulozna mikobakterijska infekcija dijagnosticira se pronalaskom velikog broja kolonija ovih mikobakterija u kulturama serijskih uzoraka sputuma ili bronhoalveolarnog lavata kod pacijenata koji u bioptatu imaju granulom ili istodobno radiološki dokazanu bolest.

Kad je uzrok bronhiektazija nejasan, mogu se napraviti dodatne pretrage na temelju anamneze i slikovnih nalaza. U takve pretrage mogu spadati:

imunoglobulini u serumu (IgG, IgA, IgM) i elektroforeza serumskih proteina za dijagnosticiranje CVID-a
ciljana procjena osnovnog i specifičnog odgovora antitijelima na peptidne i polisaharidne antigene (tj. na tetanusni, kapsularni polisaharid S. pneumoniae i H. influenzae tip b) radi se zbog procjene imunološkog odgovora
dva testa, znojni test (mjerenje koncentracije klorida u znoju) i analiza na mutaciju gena za protein CFTR (transmembranski regulator provodljivosti za ione klora), služe za dijagnosticiranje CF-a (uključujući odrasle osobe > 40 godina bez prepoznatljivog uzroka bronhiektazija, posebno kad je zahvaćen gornji režnj, u slučaju malapsorpcije ili muške neplodnosti)
određivanje reumatoidnog faktora, ANA i antineutrofilnih citoplazmatskih antitijela (ANCA) ako se sumnja na autoimunu bolest
serumski IgE i precipitini na Aspergillus ako pacijenti imaju eozinofiliju, kako bi se isključila alergijska bronhopulmonalna aspergiloza
razina alfa₁-antitripsina da se isključi manjak alfa₁-antitripsina ako CT visoke rezolucije pokazuje emfizem u donjim režnjevima

PCD treba uzeti u obzir ako odrasli koji imaju bronhiektazije također imaju kroničnu bolest sinusa ili otitis media, naročito ako problemi postoje od djetinjstva. Bronhiektazije u takvih bolesnika mogu prevladavati u srednjem režnju desnog plućnog krila i linguli, a može postojati i neplodnost ili dekstrokardija. Dijagnoza se postavlja pregledom nazalnog ili bronhalnog epitela, a traži se abnormalna građa cilija (trepetljika) pod prijenosnim elektronskim mikroskopom.

Dijagnoza PCD-a obično se postavlja u specijaliziranim centrima jer obrada može biti zahtjevna. Nespecifične strukturne defekte može imati do 10% cilija kod zdravih ljudi i plućnih bolesnika, a infekcija može uzrokovati prolaznu diskineziju. Cilijarna ultrastruktura može biti normalna i kod nekih bolesnika sa PCD sindromom, što zahtijeva dodatne pretrage kako bi se utvrdila abnormalna cilijarna funkcija.

Bronhoskopija je indicirana kada se sumnja na anatomski defekt bronha ili opstruktivni proces.

Evaluacija egzacerbacija

Stupanj dijagnostičke obrade ovisi o težini kliničke slike. Kod bolesnika s blagim i umjerenim egzacerbacijama, može biti dovoljno ponoviti kulture sputuma kako bi se dokazao uzročnik i odredila njegova osjetljivost. To omogućava da se suzi antibiotska terapija i isključi oportunističke patogene.

Kod težih bolesnika može biti opravdano uraditi KKS, RTG prsnog koša i eventualno druge pretrage koje isključuju česte komplikacije ozbiljne plućne infekcije, kao što su apsces i empijem pluća.

Prognoza

Prognoza jako varira. Prosječni godišnji pad FEV₁ iznosi oko 50 do 55 ml (normalan pad kod zdravih ljudi je oko 20 do 30 ml). Bolesnici s CF-om imaju najlošiju prognozu pa prosječno preživljenje iznosi 36 g., s tim što većina takvih bolesnika povremeno ima egzacerbacije.

Liječenje

prevencija egzacerbacija redovitim cijepljenjem i ponekad supresivnim antibioticima
mjere koje olakšavaju odstranjivanje sekreta iz dišnih puteva
bronhodilatatori i ponekad inhalacijski kortikosteroidi ako postoji reverzibilna opstrukcija dišnih putova
antibiotici i bronhodilatatori za akutne egzacerbacije
ponekad kirurška resekcija lokalizirane bolesti s tvrdokornim simptomima ili krvarenjem

Ključni ciljevi liječenja su kontrola simptoma i poboljšanje kvalitete života, smanjenje učestalosti egzacerbacija i očuvanje plućne funkcije.

Kao i svim kroničnim plućnim bolesnicima, tako i osobama s bronhiektazijama preporučuje se prestanak pušenja, godišnje cijepljenje protiv gripe te cijepljenje pneumokoknim 13-valentnim konjugiranim (PCV13) i polisaharidnim cjepivom (PPSV23) ( vidi: Cjepivo protiv pneumokoka). Revakcinacija s PPSV23 preporučuje se nakon 5 godina bolesnicima koji su u trenutku prvog cijepljenja protiv pneumokoka imali < 65 godina i aspleničnim ili imunosuprimiranim bolesnicima.

Tehnike čišćenja dišnih puteva koriste se za smanjenje kroničnog kašlja kod bolesnika u kojih se stvara velika količina sputuma i mukozni čepovi te za ublažavanje simptoma tijekom pogoršanja. U takve tehnike spadaju redovita tjelovježba, posturalna drenaža i perkusija prsnog koša, korištenje uređaja s pozitivnim ekspiratornim tlakom, intrapulmonalnih perkutornih respiratora, pneumatskog prsluka i autogena drenaža (tehnika disanja za koju se misli da pomaže izbaciti sekret iz perifernih u središnje dišne putove) ( vidi: Torakalna fizioterapija). Respiratorni terapeut bi trebao bolesnika podučiti ove tehnike, a on treba koristiti one, za njega najučinkovitije i održive; nijedan dokaz ne favorizira jednu određenu tehniku.

Bolesnicima s opstrukcijom dišnih putova funkciju i kvalitetu života može poboljšati bronhodilatacijska terapija (npr. neka kombinacija dugodjelujućeg beta-adrenergičkog agonista (LABA), tiotropija i kratkodjelujućeg beta-adrenergičkog agonista (SABA), a indikaciju određuju simptomi i težina bronhoopstrukcije, kao što se radi u slučaju KOPB-a). Inhalacijski kortikosteroidi mogu se primijeniti i u bolesnika s čestim egzacerbacijama ili izraženom varijabilnošću plućne funkcije (tj. reverzibilna bronhoopstrukcija nakon primjene bronhodilatatora). Plućna rehabilitacija može biti od pomoći.

Bolesnicima s CF-om, različita nebulizirana terapija, uključujući mukolitike (rhDNazu) i hipertoničnu (7%) fiziološku otopinu, može smanjiti viskoznosti sputuma i poboljšati čišćenje dišnih putova. Kod bolesnika bez CF-a, dokazi o korisnosti ovih sredstava nisu uvjerljivi, pa se kao inhalacijska terapija preporučuje samo ovlaživači i fiziološka otopina. Inhalacijski terbutalin, manitol u suhom prahu i mukolitici poput karbocisteina i bromheksina imaju mehanizme za koje se može očekivati da ubrzavaju traheobronhalno čišćenje. Međutim, većina ovih sredstava imala je mješovite rezultate u ograničenim ispitivanjima na pacijentima sa i bez CF-a.

Ne postoje ujednačeni stavovi o primjeni antibiotika za prevenciju ili ograničavanje akutnih egzacerbacija. Primjena supresivnih antibiotika redovito ili naizmjenično smanjuje simptome i egzacerbacije, ali može povećati rizik da će uzročnici budućih infekcija biti rezistentni mikroorganizmi. Trenutne smjernice predlažu uporabu antibiotika u bolesnika s ≥ 3 egzacerbacije godišnje, a vjerojatno i kod onih s manjim brojem egzacerbacija koji imaju u kulturama dokazanu kolonizaciju s P. aeruginosa.

Kronična makrolidna terapija smanjuje akutne egzacerbacije u bolesnika s bronhiektazijama i može usporiti opadanje plućne funkcije u bolesnika s CF-om. Primjerice, korišten je azitromicin, 500 mg per os 3 puta/tjedan, ali optimalna doza nije poznata. Smatra se da su makrolidi korisni uglavnom zbog svojih protuupalnih ili imunomodulatornih učinaka.

Inhalacijski antibiotici (amikacin, aztreonam, ciprofloksacin, gentamicin, kolistin ili tobramicin) mogu smanjiti broj bakterija u sputumu, a mogu također smanjiti i učestalost egzacerbacija. Dokazi koji opravdavaju njihovu uporabu i korisnost najjači su u populaciji oboljelih od CF-a.

Daljnje liječenje ovisi o uzroku. (Za CF, vidi: Liječenje. Alergijska bronhopulmonalna aspergiloza liječi se kortikosteroidima, a ponekad i antifungicima iz skupine azola. Bolesnicima s deficitom imunoglobulina ili alfa₁-antitripsina daje se suptitucijska terapija.

Akutne egzacerbacije

Akutna egzacerbacija liječi se antibioticima, inhalacijskim bronhodilatatorima (osobito ako se u prsima čuje piskanje), te pojačanim pokušajima uklanjanja sluzi, mehaničkim tehnikama, ovlaživanjem i nebuliranom fiziološkom otopinom (i mukoliticima kod CF-a). Inhalacijski ili oralni kortikosteroidi često se daju za liječenje upale dišnih putova i pogoršanja bronhoopstrukcije. Odabir antibiotika ovisi o rezultatima prethodne kulture i tome da li bolesnici imaju CF. (Vidi Cystic Fibrosis Pulmonary Guidelines: Treatment of Pulmonary Exacerbations.) (Plumološke smjernice za cističnu fibrozu: Liječenje plućnih egzacerbacija.)

Početna antibiotska terapija za bolesnike bez CF-a i bez prethodnih rezultata kultura treba biti učinkovita protiv H. influenzae, M. catarrhalis, S. aureus i S. pneumoniae. Primjeri su: amoksicilin/klavulanat, azitromicin, klaritromicin i trimetoprim/sulfametoksazol. Antibiotsku terapiju treba korigirati prema rezultatima kultura i davati je do 14 dana. Bolesnici kolonizirani s P. aeruginosa ili težim egzacerbacijama trebali bi primati antibiotike djelotvorne protiv ovog mikroorganizma (npr. ciprofloksacin 500 mg per os 2×/dan, levofloksacin 500 mg per os 1×/dan tijekom 7 do 14 dana) do prispijeća ponovljenih rezultata kultura.

Početni odabir antibiotika za bolesnike s CF-om ovisi o rezultatima prethodnih kultura sputuma (kulture se rade rutinski svima koji imaju CF). U djetinjstvu, česti izolati su S. aureus i H. influenzae, pa se mogu koristiti kinolonski antibiotici, npr. ciprofloksacin i levofloksacin. U kasnijim stadijima CF-a infekcije često uzrokuju visoko rezistentni sojevi nekih gram-negativnih mikroorganizama, uključujući P. aeruginosa, Burkholderia cepacia i Stenotrophomonas maltophilia. Bolesnike s infekcijama uzrokovanim ovim mikroorganizmima treba liječiti s više antibiotika (npr. tobramicin, aztreonam, tikarcilin/klavulanat, ceftazidim, cefepim). Često je potrebno terapiju primijeniti intravenski (IV).

Komplikacije

Masivne hemoptize obično se liječe embolizacijom bronhalnih arterija, ali može se razmotriti kirurška resekcija ako embolizacija nije učinkovita a plućna funkcija je primjerena.

Mikobakterijska superinfekcija, npr. s M. avium kompleksom gotovo uvijek zahtijeva višestruku antibiotsku terapiju, koja uključuje klaritromicin ili azitromicin; rifampicin ili rifabutin; i etambutol ( vidi: Netuberkulozne mikobakterijske infekcije). Farmakoterapija se obično mora uzimati neprekidno 12 mjeseci, do negativizacije kultura.

Kirurška resekcija je rijetko potrebna, ali može doći u obzir kada su bronhiektazije lokalizirane, farmakoterapija optimizirana, a simptomi nepodnošljivi. U nekih bolesnika s difuznim bronhiektazijama, transplantacija pluća je također opcija.

Petogodišnja stopa preživljenja od čak 65 do 75% zabilježena je kad se uradi transplantacija srca ili obadva plućna krila. Plućna funkcija se obično poboljša u roku od 6 mjeseci, a poboljšanje može potrajati najmanje 5 godina.

Ključne poruke

Kod bronhiektazija, kronična upala različite etiologije uništava elastin, hrskavicu i mišiće u većim bronhima, što dovodi do ireverzibilnog oštećenja i dilatacije bronha koje kronično koloniziraju infektivni mikroorganizmi.
Bolesnici imaju kronični produktivni kašalj s povremenim akutnim egzacerbacijama, obično 2 do 3 puta godišnje.
Dijagnoza se postavlja radiološki, obično pomoću CT-a; kulture treba uraditi da se utvrdi koji mikroorganizam kolonizira bronhe.
Spriječite egzacerbacije odgovarajućom imunizacijom, čišćenjem dišnih puteva, a ponekad makrolidnim antibioticima.
Liječite egzacerbacije antibioticima, bronhodilatatorima, češćim čišćenjem dišnih putova i kortikosteroidima.