Ihtioza je obilježena stvaranjem ljusaka i perutanjem kože, u rasponu od blage ali neugodne suhoće do teške deformirajuće bolesti. Ihtioza također može predstavljati znak sistemske bolesti. Dijagnoza se postavlja kliničkim pregledom. Liječi se emolijensima, a ponekad i peroralno primijenjenim retinoidima.
Ihtioza se razlikuje od suhe kože (kseroderma) svojom povezanošću sa sistemskim bolestima ili lijekovima, nasljednom komponentom, težinom kliničke slike ili kombinacijom navedenih. Ihtioza također može biti znatno teža nego kseroderma.
Nasljedne ihtioze
Nasljedne ihtioze obilježene su pretjeranim nakupljanjem roževine na površini kože, a dijele se prema kliničkim i genetičkim kriterijima (vidi tablicu). Neke se pojavljuju zasebno i nisu dio sindroma (npr. obična ihtioza, X–vezana ihtioza, lamelarna ihtioza, prirođena ihtioziformna eritrodermija [epidermolitička hiperkeratoza]). Druge ihtioze su dio sindroma koji zahvaća brojne organe. Primjerice, Refsumova bolest i Sjögren-Larssonov sindrom (nasljedna umna zaostalost i spastična paraliza uzrokovana poremećajem dugolančane aldehid dehidrogenaze) su autosomno recesivne bolesti sa zahvaćanjem kože i drugih organa. Dermatolog treba pomoći pri postavljanju dijagnoze i liječenju, a genetičar se treba uključiti u svrhu genetskog savjetovanja.
Kliničke i genetičke značajke određenih nasljednih ihtioza
Poremećaj
|
Način nasljeđivanja/prevalencija
|
Početak
|
Izgled ljusaka
|
Distribucija
|
Popratni klinički nalazi
|
*Ovaj poremećaj se još naziva i bulozna prirođena ihtioziformna eritrodermija ili epidermolitička hiperkeratoza.
|
Obična ihtioza (ichthyosis vulgaris)
|
Autosomno dominantno
1:300
|
Djetinjstvo
|
Nježne
|
Obično leđa i ekstenzorne, ali ne i intertriginozne površine
Obično mnogo promjena na dlanovima i tabanima
|
Atopija
Pilarna keratoza
Astma
|
X–vezana ihtioza
|
X-vezano
1:6000 (muškarci)
|
Od rođenja ili dojenačka dob
|
Velike, tamne (mogu biti nježne)
|
Izražena na vratu i trupu
Dlanovi i tabani su normalnog izgleda
|
Zamućenja rožnice
Kriptorhizam
Rak testisa
|
Lamelarna ihtioza (autosomno recesivna prirođena ihtioza)
|
Autosomno recesivno
1:300.000
|
Od rođenja
|
Velike, grube, ponekad nježne
|
Raznovrsne promjene na dlanovima i tabanima
Većina tijela
|
Ektropij
Hipohidroza uz nepodnošenje topline
Alopecija
|
*Prirođena ihtioziformna eritrodermija (autosomno recesivna prirođena ihtioza)
|
Autosomno dominantno (mutacije spontane u oko 50% slučajeva)
1:300.000
|
Od rođenja
|
Debele, bradavičaste
Pri rođenju: crvenilo i mjehuri
U odrasloj dobi: ljuskanje
|
Većina tijela
U fleksornim naborima kože često bradavičaste ljuske
|
Bule, česte infekcije kože
|
Stečena ihtioza
Ihtioza može predstavljati rani znak sistemske bolesti (npr. lepre [Hansenova bolest], hipotireoze, limfoma, AIDS-a). Ihtiozu uzrokuju i neki lijekovi (npr. nikotinska kiselina, triparanol, butirofenoni). Suhe ljuske mogu biti nježne i ograničene na trup i noge ili ljuske mogu biti zadebljane i proširene po tijelu.
Biopsijom ihtiotične kože se obično ne dijagnosticira sistemska bolest, međutim postoje iznimke. Najvažnija je sarkoidoza kod koje se na nogama mogu javiti zadebljane ljuske, a biopsija obično otkriva tipične granulome.
Liječenje
-
izbjegavanje provocirajućih čimbenika
-
emolijensi i keratolitici
-
u određenim slučajevima antimikrobna profilaksa
Ukoliko je ihtioza uzrokovana sistemskim poremećajem, potrebno je liječiti osnovni poremećaj. U liječenju se također koriste emolijensi i keratolitici te izbjegavanje suhoće kože.
Emolijensi i keratolitici
Kod ihtioza je oslabljena funkcija epidermalne barijere te je emolijense potrebno nanijeti odmah nakon kupanja. Tvari koje se primjenjuju na kožu mogu imati povećanu apsorpciju. Primjerice, proizvodi na osnovi heksaklorofena se ne smiju upotrebljavati zbog povećane apsorpcije i toksičnosti.
Emolijens, po mogućnosti vazelin, mineralno ulje ili losioni koji sadrže ureu ili alfa-hidroksi kiseline (npr. mliječnu, glikolnu i piruvatnu), treba nanositi dva puta dnevno, osobito nakon kupanja dok je koža još vlažna. Višak se odstranjuje tapkanjem ručnikom.
Ihtioza obično dobro reagira na lokalnu primjenu keratolitika propilen glikola. Za odstranjenje ljusaka (npr. kod teške ihtioze) bolesnici mogu primijeniti preparat koji sadrži 40 do 60%-tni propilen glikol u vodi pod okluzijom (npr. ispod tankog plastičnog sloja - folije ili vrećice, koji se primjenjuje preko noći) svake noći nakon hidratacije kože (npr. kupanjem ili tuširanjem); u djece se preparat treba nanositi dva puta dnevno bez okluzije. Nakon što se ljuskanje smanji, primjena se može prorijediti. Drugi učinkoviti lokalni pripravci su gel 6%-tne salicilne kiseline, hidrofilni vazelin i voda (u jednakom omjeru) te alfa-hidroksi kiseline u različitim podlogama. Lokalna primjena kalcipotriola pokazala se uspješnom, međutim, kad se primjenjuje na velika područja kože, osobito u male djece, ovaj derivat vitamina D može dovesti do hiperkalcemije.
Retinoidi su učinkoviti u liječenju nasljednih ihtioza. Kod većine ihtioza učinkoviti su oralno primijenjeni sintetski retinoidi. Acitretin () je učinkovit kod većine oblika nasljednih ihtioza. Kod lamelarne ihtioze može biti učinkovita 0,1%-tna tretinoinska krema ili oralno primijenjeni izotretinoin. Treba primijeniti najnižu učinkovitu dozu. Dugotrajna (1 god.) peroralna primjena izotretinoina u nekih je bolesnika dovela do nastanka koštanih egzostoza, ali i drugih dugoročnih nepoželjnih učinaka.
Antimikrobna profilaksa
Bolesnicima s epidermolitičkom hiperkeratozom može biti potrebno dugotrajno liječenje kloksacilinom u dozi od 250 mg PO 3 ili 4×/dan ili eritromicinom u dozi od 250 mg PO 3 ili 4×/dan dokle god se stvaraju debele ljuske u kožnim naborima, kako bi se spriječila bakterijska superinfekcija koja izaziva bolne pustule neugodna mirisa. Redovita uporaba sapuna koji sadrže klorheksidin također može smanjiti količinu bakterija, ali dovodi do isušivanja kože.
Ključne informacije
-
Ihtioza može biti stečena ili nasljedna - izolirani poremećaj ili dio sindroma.
-
Bolesnike s ihtiozom koja postupno nastaje potrebno je obraditi za podležeću sustavnu bolest.
-
Emolijensi koji odstranjuju orožnjelu kožu (keratolitici) su učinkoviti za liječenje ihtioza.