Ihtioza je obilježena stvaranjem ljusaka i perutanjem kože, u rasponu od blage ali neugodne suhoće do teške deformirajuće bolesti. Ihtioza također može predstavljati znak sistemske bolesti. Dijagnoza se postavlja kliničkim pregledom. Liječi se emolijensima, a ponekad i peroralno primijenjenim retinoidima.

Ihtioza se razlikuje od suhe kože (kseroderma) svojom povezanošću sa sistemskim bolestima ili lijekovima, nasljednom komponentom, težinom kliničke slike ili kombinacijom navedenih. Ihtioza također može biti znatno teža nego kseroderma.

Nasljedne ihtioze obilježene su pretjeranim nakupljanjem roževine na površini kože, a dijele se prema kliničkim i genetičkim kriterijima (vidi tablicu). Neke se pojavljuju zasebno i nisu dio sindroma (npr. obična ihtioza, X–vezana ihtioza, lamelarna ihtioza, prirođena ihtioziformna eritrodermija [epidermolitička hiperkeratoza]). Druge ihtioze su dio sindroma koji zahvaća brojne organe. Primjerice, Refsumova bolest i Sjögren-Larssonov sindrom (nasljedni intelektualni invaliditet i spastična paraliza uzrokovani defektom u masnoj aldehid dehidrogenazi) nasljeđuju se autosomno recesivno te osim kože zahvaćaju i druge organe.

Dermatolog treba pomoći pri postavljanju dijagnoze i liječenju, a genetičar se treba uključiti u svrhu genetskog savjetovanja.

IIhtioza može biti rana manifestacija neke sustavne bolesti (npr. lepra [Hansenova bolest], hipotireoidizam, limfom, AIDS, multipli mijelom). Ihtiozu uzrokuju i neki lijekovi (npr. nikotinska kiselina, triparanol, butirofenoni). Suhe ljuske mogu biti nježne i ograničene na trup i noge ili mogu biti zadebljane i proširene po tijelu.

© Springer Science+Business Media

Biopsijom kože koja je zahvaćena ihtiozom se obično ne dijagnosticira sistemska bolest, međutim postoje iznimke. Najvažnija je sarkoidoza kod koje se na nogama mogu javiti zadebljane ljuske, a biopsija obično otkriva tipične granulome.

Ukoliko je ihtioza uzrokovana sistemskim poremećajem, potrebno je liječiti osnovni poremećaj. Ostale terapije ihtioze uključuju emolijense i keratolitike te izbjegavanje isušivanja. (1).

Kod ihtioza je oslabljena funkcija epidermalne barijere te je emolijense potrebno nanijeti odmah nakon kupanja. Tvari koje se primjenjuju na kožu mogu imati povećanu apsorpciju. Primjerice, proizvodi na osnovi heksaklorofena se ne smiju upotrebljavati zbog povećane apsorpcije i toksičnosti.

Emolijens, po mogućnosti vazelin, mineralno ulje ili losione koji sadrže ureu ili alfa-hidroksi kiseline (npr. mliječnu, glikolnu i piruvičnu), treba nanositi dva puta dnevno, osobito nakon kupanja dok je koža još vlažna. Višak se odstranjuje tapkanjem ručnikom.

Ihtioza obično dobro reagira na lokalnu primjenu keratolitika propilen glikola. Za odstranjenje ljusaka (npr. kod teške ihtioze) bolesnici mogu primijeniti preparat koji sadrži 40-60% propilen glikol u vodi pod okluzijom (npr. ispod tankog plastičnog sloja - folije ili vrećice, koji se primjenjuje preko noći) svake noći nakon hidratacije kože (npr. kupanjem ili tuširanjem); u djece se preparat treba nanositi dva puta dnevno bez okluzije. Nakon što se ljuskanje smanji, primjena se može prorijediti. Drugi učinkoviti lokalni pripravci su kreme na bazi ceramida, gel sa 6% salicilnom kiselinom, hidrofilni vazelin i voda (u jednakom omjeru) te alfa-hidroksi kiseline u različitim podlogama. Lokalna primjena kalcipotriola pokazala se uspješnom; međutim, kad se primjenjuje na velika područja kože, osobito u male djece, ovaj derivat vitamina D može dovesti do hiperkalcemije.

Retinoidi su učinkoviti u liječenju nasljednih ihtioza. Kod većine ihtioza učinkoviti su oralno primijenjeni sintetski retinoidi. Acitretin () je učinkovit kod većine oblika nasljednih ihtioza. Kod lamelarne ihtioze može biti učinkovita 0.1% tretinoinska krema ili oralno primijenjeni izotretinoin. Treba primijeniti najnižu učinkovitu dozu. Dugotrajna (1 god.) peroralna primjena izotretinoina u nekih je bolesnika dovela do nastanka koštanih egzostoza, ali i drugih dugoročnih nepoželjnih učinaka.

Bolesnicima s epidermolitičkom hiperkeratozom može biti potrebno dugotrajno liječenje kloksacilinom u dozi od 250 mg PO 3 ili 4×/dan ili eritromicinom u dozi od 250 mg PO 3 ili 4×/dan dokle god se stvaraju debele ljuske u kožnim naborima, kako bi se spriječila bakterijska superinfekcija koja izaziva bolne pustule neugodna mirisa. Redovita uporaba sapuna koji sadrže klorheksidin također može smanjiti količinu bakterija, ali dovodi do isušivanja kože.