Prolazna hipogamaglobulinemija dojenčadi

Autor: James Fernandez, MD, PhD
Urednik sekcije: prof. dr. sc. Srđan Novak, dr. med.
Prijevod: dr. sc. Felina Anić, dr. med.,
Filip Mirić, dr. med.

Prolazna hipogamaglobulinemija dojenčadi je prolazni pad serumskog IgG, a ponekad IgA i drugih izotipova Ig, do vrijednosti ispod normale za dob.

(Vidi također Pregled poremećaja imunodeficijencija i Pristup pacijentu s poremećajem imunodeficijencije.)

Prolazna hipogamaglobulinemija dojenčadi je poremećaj primarne imunodeficijencije koji uključuje B-stanične nedostatke. Kod prolazne hipogamaglobulinemije dojenčadi, razina IgG je i dalje niska nakon fiziološkog pada majčinih IgG oko 3. do 6. mjeseca života djeteta. Etiologija i obrazac nasljeđivanja su nepoznati.

Bolest rijetko vodi k značajnim infekcijama i nikada se ne smatra pravom imunodeficijencijom. Obično je asimptomatska. Međutim, neki pacijenti mogu razviti sinopulmonalne ili GI infekcije, kandidijazu, i / ili meningitis.

Dijagnoza prolazne hipogamaglobulinemije dojenčadi postavlja se mjerenjem serumskih Ig (najmanje 2 standardne devijacije ispod prosjeka za dob) i dokazujući normalno stvaranje protutijela kao odgovor na antigene cjepiva (npr. tetanus, difterija). Tako se ova bolest može razlučiti od trajnih oblika hipogamaglobulinemije, kod kojih se ne stvaraju specifična protutijela na antigene cjepiva.

Bolesnici s ponavljajućim infekcijama mogu se privremeno liječiti profilaktičkom primjenom antibiotika. Nadoknada imunoglobulinima uglavnom je nepotrebna.

Prolazna hipogamaglobulinemija dojenčadi može potrajati mjesecima do par godina, ali je obično izlječiva.