Primarni sklerozirajući kolangitis (PSC) je mjestimična upala, fibroza i striktura žučnih vodova čiji uzrok nije poznat. 80% bolesnika ima upalnu bolest crijeva, češće ulcerozni kolitis. Druga povezana stanja uključuju poremećaje vezivnog tkiva, autoimune bolesti i sindrome imunodeficijencije, ponekad komplicirane oportunističkim infekcijama. Umor i svrbež razvijaju se podmuklo i progresivno. Dijagnozu potvrđuje MRCP ili ERCP. Transplantaciji jetre se pribjegava kod uznapredovale bolesti.

(Vidi također Pregled funkcije žuči.)

PSC je najčešći oblik sklerozirajućeg kolangitisa. Većina (70%) bolesnika s PSC su muškarci. Srednja životna dob kod postavljanja dijagnoze je 40 godina.

Iako je uzrok nepoznat, PSC je povezan s upalnim bolestima crijeva, koje su prisutne u 80% pacijenata. Oko 5% bolesnika s ulceroznim kolitisom i oko 1% s Crohnovom bolesti razvije PSC. Ova povezanost i prisustvo nekoliko autoantitijela (npr protutijela na glatku muskulaturu, perinuklearna antineutrofilna protutijela) ukazuju na imunološki posredovane mehanizme. T stanice su uključene u destrukciju žučnih vodova, što implicira na poremećaj stanične imunosti Na genetsku predispoziciju ukazuje sklonost javljanja poremećaja u više članova obitelji i veća učestalost kod ljudi s HLAB8 i HLADR3, što je često poveznica s autoimunim bolestima. Vjerojatno nepoznat okidač (bakterijska infekcija ili ishemična ozljeda žučovoda) dovodi do razvoja PSC–a u genetski predisponiranih osoba.

Početak bolesti je obično podmukao s progresivnim umorom i svrbežem. Žutica se javlja kasnije. Oko 10 do 15% bolesnika prezentira se rekurentnim epizodama bilo u gornjem desnom kvadrantu i groznicom, vjerojatno zbog ascendentnog bakterijskog kolangitisa. Može se razviti steatoreja i manjak vitamina topljivih u mastima. Trajna žutica je glasnik uznapredovale bolesti. Simptomatski žučni kamenci i koledokolitijaza javljaju se u trećine bolesnika.

Neki bolesnici su dugo asimptomatski i očituju se hepatosplenomegalijom i cirozom jetre. PSC ima tendenciju da polako i neumoljivo napreduje. Terminalni stadij se očituje dekompenziranom cirozom, portalnom hipertenzijom, acitesom i zatajenjem jetre. Od trenutka postavljanja dijagnoze do zatajenja jetre prođe 12 god.

Bez obzira na povezanost primarnog sklerozirajućeg kolangitisa i upalne bolesti crijeva izgleda da svaka bolest ima svoj tijek. Ulcerozni kolitis se može javiti godinama prije PSC–a, čak štoviše ima blaži tijek ukoliko je udružen s PSC–om. Slično, totalna kolektomija ne mijenja tijek PSK–a.

Prisustvo obje bolesti povećava rizik za kolorektalni karcinom, bez obzira i ako se radi PSC–a učinila transplantacija jetre. Kolangiokarcinom je zabilježen u 10–15% slučajeva PSC-a.

Na PSC se sumnja u bolesnika s neobjašnjivim abnormalnostima testova funkcije jetre, posebno u bolesnika s upalnom bolesti crijeva. Karakterističan je kolestatski uzorak: veći porast alkalne fosfataze i γ–glutamil–transferaze (gGT) od porasta aminotransferaza. Gama globulin i razine IgM-a mogu biti povećane. Protutijela na glatku muskulaturui pANCA su uglavnom pozitivne. Antimitohondrijska protutijela, koja su povišena u primarnoj bilijarnoj cirozi, su karakteristično negativna.

Slikovne pretrage bilijarnog stabla obično započinju ultrazvukom kako bi se isključila ekstrahepatalna opstrukcija. Iako je ultrazvuk ili CT može prikazati duktalnu dilataciju, dijagnoza zahtijeva biligrafiju za prikaz više striktura idilatacija intrahepatičkih i ekstrahepatičkih žučnih vodova. Kolangiografiju treba učiniti magnetskom rezonancijom (MRCP). ERCP je obično drugi izbor zbog invazivnosti metode. Biopsija jetre obično nije potrebna u postavljanju dijagnoze, no kad je učinjena ukazuje na proliferaciju žučnih vodova, periduktalnu fibrozu, upalu u gubitak žučnih vodova. Kako bolest napreduje periduktalna fibroza se širi iz portalnih dijelova i na kraju dovodi do bilijarne ciroze.

Mjerenje tumorskih markera i ERCP nadzor "brushing" citologijom treba redovito činiti zbog mogućnosti razvoja kolangiokarcinoma.

U bolesnika s idiopatskim PSC–om jedino transplantacija jetre može produžiti životni vijek i ponuditi izlječenje. Indikacije za transplantaciju jetre su rekurirajući bakterijski kolangitisi ili komplikacije terminalne bolesti jetre (npr. trajni ascites, portosistemska encefalopatija, krvareći varikoziteti jednjaka).