Tiamin (vitamin B1) je široko rasprostranjen u hrani ( vidi: Izvori, funkcije i učinci vitamina ). Tiamin je uključen u metabolizam ugljikohidrata, masti, aminokiselina, glukoze i metabolizam alkohola. U osnovi, tiamin nije toksičan.

(Vidi također Pregled vitamina.)

Nedostatak tiamina

Nedostatak tiamina (koji uzrokuje bolest beri–beri) je najčešći u ljudi u zemljama u razvoju, koji se prehranjuju jako prerađenom rižom ili drugim prerađenim ugljikohidratima, te u kroničnih alkoholičara. Simptomi obuhvaćaju difuznu polineuropatiju, zatajenje srca i Wernicke–Korsakoffljev sindrom. Tiamin se primjenjuje za lakše postavljanje dijagnoze i liječenje nedostatka.

Primarni nedostatak tiamina uzrokovan je:

• Nedovoljan unos tiamina

Obično je razlog prehrana bogata jako prerađenim ugljikohidratima (npr. glaziranom rižom, bijelim brašnom, bijelim šećerom) u zemljama u razvoju. Neodstatak niacina se razvija kada je konzumiranje i drugih hranjivih tvari neadekvatno, također se može pojaviti u mladih odraslih osoba s teškom anoreksijom; to često događa i kod drugih nedostataka iz skupine B vitamina.

Sekundarni nedostatak tiamina uzrokovan je:

• Povećanom potražnjom organizma (npr. hipertireoza, trudnoća, dojenje, naporne vježbe ili vrućica)

• Smanjena apsorpcija u organizmu (npr. dugotrajni proljev)

• Oslabljen metabolizam (npr. insuficijencija jetre)

Manjku tiamina u kroničnih alkoholičara doprinose brojni čimbenici, uključujući smanjeni unos, poremećenu apsorpciju i iskorištavanje, povećanu potrebu, te moguće i poremećaj apoenzima.

Nedostatak tiamina uzrokuje degeneraciju perifernih živaca, talamusa, mamilarnih tjelešaca i malog mozga. Protok krvi kroz mozak je znakovito smanjen, a vaskularni je otpor povećan.

Srčani mišić se može dilatirati, mišićna vlakna postaju nabreknuta, fragmentirana i vakuolizirana, uz intersticijske prostore proširene tekućinom. Dolazi do vazodilatacije, što može dovesti do edema stopala i nogu. Arteriovensko skretanje (shunt) krvi se pojačava. Konačno, može doći do zatajenja srca s povećanim srčanim minutnim volumenom.

Suhi beri–beri se odnosi na periferne neurološke deficite uslijed manjka tiamina. Ovi su deficiti obostrani i grubo simetrični, a pojavljuju se zahvaćanjem područja dlanova ("rukavica") i tabana ("čarapa"). Pretežito zahvaćaju donje ekstremitete, započinju s parestezijama u nožnim prstima, peckanjem u stopalima (osobito izraženim tijekom noći), mišićnim grčevima potkoljenica, boli u nogama i disestezijama tabana. Rani znakovi su osjetljivost mišića potkoljenice, poteškoće prilikom dizanja iz pozicije čučnja i smanjeni osjećaj vibracije u nožnim prstima. Dolazi do propadanja mišića. Trajni nedostatak vitamina pogoršava polineuropatiju, koja u konačnici može zahvatiti i ruke.

Moždani beri–beri (Wernicke–Korsakoffljev sindrom), koji je kombinacija Wernickeove encefalopatije i Korsakoffljeve psihoze, pojavljuje se kod kroničnih alkoholičara koji ne konzumiraju hranu obogaćenu tiaminom. Wernickeova encefalopatija se očituje psihomotornom apatijom, nistagmusom, ataksijom, oftalmoplegijom, poremećajem stanja svijesti, te ako se ne liječi nastupa koma i smrt. Vjerojatno nastaje uslijed teškog akutnog manjka tiamina nakalemljenog na kronični manjak istog. Korsakoffljeva psihoza se manifestira smetenošću, bezvoljnošću, disfonijom i konfabulacijom uz poremećenu memoriju na nedavne događaje. Vjerojatno nastaje zbog kroničnog manjka tiamina, a može se razviti nakon ponavljanih napada Wernickeove encefalopatije.

Kardiovaskularni (vlažni) beri–berije bolest miokarda uzrokovana nedostatkom tiamina. Prvi učinci nedostatka su vazodilatacija, tahikardija, široki raspon pulsnog tlaka, znojenje, topla koža i laktacidoza. Kasnije se razvija zatajenje srca, uzrokujući ortopneju te plućni i periferni edem. Vazodilatacija se može nastaviti dovodeći ponekad do stanja šoka.

Dojenački beri–beri se pojavljuje u dojenčadi (obično do dobi od 3 do 4 tjedna) koju doje majke s manjkom tiamina. Karakteristični znakovi su zatajenje srca (do kojeg može doći iznenada), afonija i odsustvo dubokih tetivnih refleksa.

Budući da je tiamin nužan za metabolizam glukoze, u ljudi s nedovoljno tiamina, infuzije glukoze mogu potaknuti ili pogoršati simptome manjka tiamina.

• Povoljni odgovor na tiamin

Dijagnoza se obično zasniva na povoljnom odgovoru na liječenje tiaminom u bolesnika sa simptomima i znakovima nedostatka tiamina. Slična obostrana polineuropatija donjih ekstremiteta uzrokovana drugim poremećajima (npr. dijabetesom, alkoholizmom, manjkom vitamina B12, trovanjem teškim metalima) ne odgovara na suplementaciju tiaminom. Malo je vjerojatno da će neuritisi pojedinačnih živaca (mononeuropatije, npr. išijas) i višestruke mononeuropatije (mononeuritis multiplex) nastati zbog nedostatka tiamina.

Za isključivanje drugih uzroka tegoba treba odrediti vrijednosti elektrolita u serumu, uključujući i magnezij. U dvojbenim slučajevima se za potvrdu dijagnoze može izmjeriti aktivnost eritrocitne transketolaze i 24–satno izlučivanje tiamina urinom.

Dijagnoza kardiovaskularnog tipa bolesti beri–beri može biti teška za dijagnosticiranje ako postoje druge bolesti koje mogu uzrokovati zatajenje srca. Od pomoći može biti pokusna primjena terapijskih doza tiamina.

• Suplementacija tiaminom, dozirana na temelju kliničke manifestacije.

Osiguranje odgovarajuće opskrbe tiaminom putem prehrane je važno bez obzira na simptome.

Budući da intravenska primjena glukoze može pogoršati manjak tiamina, kronični alkoholičari i druge osobe u opasnosti od manjka tiamina bi trebale prije infuzije otopine glukoze, dobiti 100 mg tiamina intravenozno.

Doza tiamina koja se daje je:

• Kod blage polineuropatije se tijekom 2 tjedna primjenjuje 10 do 20 mg peroralno jednom na dan

• Za umjerenu ili napredu neuropatiju: 20 do 30 mg na dan, te se nastavlja tijekom nekoliko tjedana nakon što simptomi regradiraju

• Kod edema i kongestije uslijed kardiovaskularnog beri–berija, nadoknada sse primjenjuje nekoliko dana u dozi od 100 mg. intavenski jednom na dan.

Također se liječi zatajenje srca.

Kod Wernicke–Korsakoffljeva sindroma se obično mora primjenjivati tiamin u dozi od 50 do 100 mg dva puta na dan intramuskularno ili intravenski, tijekom nekoliko dana, nakon čega slijedi doza od 10 do 20 mg jednom na dan sve do postizanja terapijskog odgovora. Anafilaktične reakcije na intravensku terapiju tiaminom su rijetke. Simptomi oftalmoplegije mogu se riješiti u jednom danu; dok poboljšanje stanja u bolesnika s Korsakoffljevom psihozom može potrajati od 1 do 3 mjeseca. Oporavak od neuroloških deficita u Wernicke–Korsakoffljevom sindromu, kao i u drugim simptomima manjka tiamina često su nepotpuni.

Budući da se manjak tiamina često pojavljuje s drugim nedostatcima vitamina iz B skupine, obično se tijekom nekoliko tjedana primjenjuju multipli vitamini topivi u vodi. Bolesnici trebaju nastaviti s uzimanjem hranjivih namirnica kojima se opskrbljuju količinom vitamina određenom preporučenim dnevnim unosom ili dva puta većom nego je određena.

• Rizik od nedostatka tiamina je povećan kod ljudi koji se prehranjuju hranom bogatom visoko rafiniranim ugljikohidratima poput polirane riže ili bijelog brašna (najčešće se može vidjeti u zemljama u razvoju) ili kod kroničnih alkoholičara.

• Rana klinička slika može biti nespecifična; periferni neurološki deficit, srčano popuštanje, te se također može razviti Wernicke-Korsakoffljev sindrom (uglavnom kod alkoholičara).

• Dijagnosticiranje se temelji na kliničkim nalazima, uključujući i povoljan odgovor na liječenje sa suplementacijom tiamina.