Dermatitis herpetiformis je izrazito pruritična, kronična, autoimuna, papulovezikulozna dermatoza, snažno povezana s celijakijom. Tipična klinička slika podrazumijeva nakupine intenzivno pruritičnih, eritematoznih, urtikarijalnih lezija, kao i vezikule, papule i bule, obično raspoređenih simetrično na ekstenzornim dijelovima tijela. Dijagnoza se postavlja biopsijom kože uz pretragu direktnom imunofluorescencijom. Liječi se obično dapsonom ili sulfapiridinom te dijetom bez glutena.
Dermatitis herpetiformis često javlja kod mladih osoba, ali se može pojaviti i u djece i starijih osoba. Rijedak je u osoba crne rase i Azijata.
Svi bolesnici s dermatitis herpetiformis imaju celijakiju, ali je u većini slučajeva celijakija asimptomatska. Dermatitis herpetiformis se razvija u 15 do 25% bolesnika s celijakijom. Bolesnici mogu imati veću učestalost drugih autoimunih bolesti (uključujući bolest štitnjače, pernicioznu anemiju, dijabetes) i limfom tankog crijeva. IgA depoziti nakupljaju se u dermalnim papilama i privlače neutrofile; mogu biti eliminirani bezglutenskom dijetom.
Izraz “herpetiforman” se odnosi na izgled promjena (slične lezije vide se u herpes virusnim infekcijama), ali ne pokazuju poveznicu s herpes virus infekcijom.
Simptomi i znakovi
Simptomi i znakovi dermatitis herpetiformis
Početak dermatitisa herpetiformisa može biti akutan ili se može razvijati postupno. Vezikule, papule i promjene nalik na urtikariju su obično raspoređene simetrično na ekstenzornim stranama tijela (laktovi, koljena, sakralna regija, stražnjica, zatiljak). Lezije su praćene subjektivnim osjećajem svrbeža i žarenja. Zbog intenzivnog svrbeža koža je krhka, vezikule su sklone brzom pucanju, pa se netaktnute vezikule teže nalaze. Oralne lezije mogu se razviti, ali su obično asimptomatske. Jodidi i pripravci koje sadrže jod mogu pogoršati kožne simptome.
Dermatitis herpetiformis na laktovima
Ova fotografija prikazuje dermatitis herpetiformis (sa simetričnim, pruritičnim papulovezikuloznim osipom) na ekstenzornim stranama laktova.
© Springer Science+Business Media
Dijagnoza
Dijagnoza dermatitis herpetiformisa
Dijagnoza dermatitis herpetiformis se temelji na biopsiji kože i direktnoj imunofluorescencije lezije i susjedne (perilezionalne) nepromijenjene kože. Direktna imunofluorescencija pokazuje granularne depozite IgA u vrhovima dermalnih papila što je važno za postavljanje dijagnoze.
Sve bolesnike s dermatitis herpetiformis treba obraditi za celijakiju. Serološki markeri, kao što su protutijelo IgG protiv tkivne transglutaminaze, protutijelo IgA protiv epidermalne transglutaminaze i antiendomizijska IgA protutijela, mogu pomoći u potvrđivanju dijagnoze i pomoći u praćenju tijeka bolesti.
Liječenje
Liječenje dermatitis herpetiformisa
Dapson
Bezglutenska dijeta
Dapson općenito dovodi do dobrih rezultata u liječenju bolesti. Početne doze dapsona su od 25 do 50 mg dnevno za odrasle i 0.5 mg/kg u djece. Ova doza dramatično smanjuje simptome dermatitis herpetiformisa unutar 1 do 3 dana, uključujući svrbež i peckanje kože. Ako dođe do poboljšanja, provodi se terapija održavanja. Ako ne dođe do poboljšanja, doza se može povećavati svakog tjedna, sve do 300 mg dnevno. Većina bolesnika dobro reagira na dozu 50 do 150 mg dnevno.
Dapson može uzrokovati hemolitičku anemiju. Rizik je najviši nakon mjesec dana liječenja i povećava se kod bolesnika koji imaju nedostatak G6PD (glukoza-6-fosfat dehidrogenaze). U bolesnika u kojih se sumnja da imaju nedostatak G6PD treba odrediti taj enzim prije nego se započne terapija dapsonom. Methemoglobinemija je uobičajena; hepatitis, agranulocitoza, dapson sindrom (hepatitis i limfadenopatija) i motorička neuropatija su teže komplikacije.
Sulfapiridin 500 mg po 3x dnevno (ili, alternativno, sulfasalazin) alternativa za bolesnike koji ne podnose dapson. Sulfapiridin se može primijeniti u dozi do 2000 mg 3xdnevno peroralno. Sulfapiridin može uzrokovati agranulocitozu.
U bolesnika koji se liječe dapsonom ili sulfapiridinom treba učiniti kompletnu krvnu sliku prije početka terapije. Kompletna krvna slika potom se kontrolira jednom tjedno tijekom 4 tjedna, potom svaka 2-3 tjedna idućih 8 tjedana, a nakon toga svakih 12 do 16 tjedana.
Bolesnici su također na strogoj bezglutenskoj dijeti. Nakon početne terapije i stabilizacije bolesti, većina pacijenata može prekinuti terapiju lijekovima i biti na bezglutenskoj dijeti, ali za to su ponekad potrebni mjeseci ili godine. Bezglutenska dijeta također smanjuje napredovanje enteropatije, a ako se strogo slijedi 5 do 10 godina, smanjuje rizik od limfoma.
Ključne točke
Pacijenti koji imaju dermatitis herpetiformis, čak i ako nemaju gastrointestinalne simptome, imaju celijakiju, te su u opasnosti od limfoma tankog crijeva.
Zbog toga što je svrbež intenzivan i koža je krhka, vezikule mogu puknuti te nisu vidljive pri pregledu.
Potvrdite dijagnozu biopsijom kože i direktnom imunofluorescencijom perilezijske nezahvaćene kože te serološkim testovima.
Koristite dapson ili alternativni lijek (npr sulfapiridin) za početnu kontrolu kožnih lezija.
Potaknite bolesnike da se dugoročno pridržavaju bezglutenske dijete kako bi se farmakoterapija potencijalno mogla ukinuti.