Dermatitis herpetiformis je izrazito pruritična, kronična, autoimuna, papulovezikularna kutana dermatoza, snažno povezana s celijakijom. Tipična klinička slika podrazumijeva nakupine intenzivno pruritičnih, eritematoznih, urtikarijalnih lezija, kao i vezikule, papule i bule, obično raspoređenih simetrično na ekstenzornim dijelovima tijela. Dijagnoza se postavlja biopsijom kože uz pretragu direktnom imunofluorescencijom. Liječi se obično dapsonom ili sulfapiridinom.
Dermatitis herpetiformis često javlja kod mladih osoba, ali se može pojaviti u djece i starijih osoba. Rijedak je u crnaca i Azijata.
Svi bolesnici s dermatitis herpetiformis imaju celijakiju, ali je u većini slučajeva celijakija asimptomatska. Dermatitis herpetiformis se razvija u 15 do 25% bolesnika s celijakijom. Bolesnici mogu imati veću učestalost drugih autoimunih bolesti (uključujući poremećaje štitnjače, pernicioznu anemiju, dijabetes) i limfome tankog crijeva. IgA depoziti nakupljaju se u dermalnim papilama i privlače neutrofile; mogu biti eliminirani bezglutenskom dijetom.
Izraz “herpetiforman” se odnosi na izgled promjena (slične lezije vide se u herpes virusnim infekcijama), ali ne pokazuju poveznicu s herpes virus infekcijom.
Simptomi i znakovi
Početak dermatitis herpetiformis može biti akutan ili se može razvijati postupno. Vezikule, papule i promjene nalik na urtikariju su obično raspoređene simetrično na ekstenzornim stranama tijela (laktovi, koljena, sakralna regija, stražnjica, zatiljak). Lezije praćene subjektivnim osjećajem svrbeža i žarenja. Zbog intenzivnog svrbež koža je krhka, vezikule su sklone brzom pucanju, često čineći netaknute vezikule teškima za otkrivanje. Oralne lezije mogu se razviti, ali su obično asimptomatski. Jodidi i pripravci koje sadrže jod mogu pogoršati kožne simptome.
Dijagnoza
Dijagnoza dermatitis herpetiformis se temelji na biopsije kože i izravne imunofluorescencije lezije i susjedne (perilezijske) nepromijenjene kože. Direktna imunofluorescencija pokazuje granularne depozite IgA u vrhovima dermalnih papila što je važno za postavljanje dijagnoze.
Svi bolesnike s dermatitis herpetiformis treba obraditi za celijakiju. Serološki markeri, kao što su protutijelo IgG protiv tkivne transglutaminaze, protutijelo IgA protiv epidermalne transglutaminaze i antiendomizijska IgA protutijela, mogu pomoći u potvrđivanju dijagnoze i pomoći u praćenju tijeka bolesti.
Liječenje
-
Dapson
-
Bezglutenska dijeta
Dapson općenito pokazuje znatan napredak u liječenju bolesti. Početne doze dapsona su od 25 do 50 mg dnevno za odrasle i 0,5 mg/kg u djece. Ova doza dramatično smanjuje simptome dermatitis herpetiformisa unutar 1 do 3 dana, uključujući svrbež i peckanje kože. Ako dođe do poboljšanja, provodi se terapija održavanja. Ako ne dođe do poboljšanja, doza se može povećavati svakog tjedna, sve do 300 mg dnevno. Većina pacijenata dobro reagira na dozu 50 do 150 mg dnevno.
Dapson može uzrokovati hemolitičku anemiju. Rizik je najviši nakon mjesec dana liječenja i povećava kod pacijenata koji imaju nedostatak G6PD. Pacijentima za koje se sumnja da imaju nedostatak G6PD treba testirati taj enzim prije nego se započne terapija dapsonom. Methemoglobinemijaa je uobičajena; hepatitis, agranulocitoza, dapson sindrom (hepatitis i limfadenopatija) i motorička neuropatija su ozbiljnije komplikacije.
Sulfapiridin 500 mg po 3x dnevno (ili, alternativno, sulfasalazin) alternativa za pacijente koji ne mogu tolerirati dapson. Sulfapiridin može se primijeniti u dozi 2000 mg do 3xdnevno. Sulfapiridin može uzrokovati agranulocitozu.
Pacijenti koji se liječe dapsonom ili sulfapiridinom trebaju imati krvnu sliku prije početka terapije. Kompletna krvna slika onda se radi jednom tjedno 4 tjedna, potom svaka 2-3 tjedana idućih 8 tjedna, a nakon toga svakih 12 do 16 tjedana.
Pacijenti su također na strogoj bezglutenskoj dijeti. Nakon početne terapije i stabilizacije bolesti, većina pacijenata može zaustaviti terapiju lijekovima i biti na bezglutenskoj dijeti, ali to može trajati mjesecima ili godinama. Bezglutenska dijeta također smanjuje napredovanje enteropatije, a ako se strogo slijedi 5 do 10 god, smanjuje rizik od limfoma.
Ključne točke
-
Pacijenti koji imaju dermatitis herpetiformis, čak i ako nemaju GI simptome, imaju celijakiju, te su u opasnosti od limfoma tankog crijeva.
-
Zbog toga što je svrbež intenzivan i koža je krhka, vezikule mogu puknuti i tako nisu vidljive pri pregledu.
-
Potvrdite dijagnozu biopsijom kože i izravnom imunofluorescencijom lezije i susjedne nezahvaćene kože, te serološkim testovima.
-
Koristite dapson ili alternativni lijek (npr sulfapiridin) za početnu kontrolu kožnih lezija.
-
Potaknite pacijente da se dugoročno održe na bezglutenskoj dijeti kako bi se farmakoterapija potencijalno mogla ukinuti.