Pityriasis rubra pilaris

Autor: Shinjita Das, MD
Urednica sekcije: akademkinja prof. dr. sc. Mirna Šitum, dr. med.
Prijevod: Zdenka Šitum Čeprnja, dr. med. i Mislav Mokos, dr. med.

Pityriasis rubra pilaris je rijetka kronična bolest koju karakterizira hiperkeratonična žućkasta diskoloracija kože, uključujući trup, ekstremitete, a osobito dlanove i tabane. Crvenkaste folikularne papule obično se spajaju u crveno-narančaste ljuskave plakove i konfluirajuća područja eritema s otočićima normalne kože između lezija. Liječenje je usmjereno na otklanjanje simptoma.

Uzrok pityriasis rubra pilaris je nepoznat.

U 2 najčešća oblika poremećaja pripadaju:

  • juvenilni klasični (karakterizira autosomno dominantno nasljeđivanje i početak u djetinjstvu)

  • adultni klasični (počinje u odrasloj dobi bez nasljeđivanja)

U obje dobne skupine postoje atipični oblici. Sunčeva svjetlost, HIV ili druga infekcija, manje traume, ili autoimuni poremećaji mogu izazvati ponovni razvoj kliničke slike.

Klinička slika pityriasis rubra pilarisPityriasis rubra pilaris (hiperkeratotični dlanovi)

Pityriasis rubra pilaris se može manifestirati kao hiperkeratotična žućkasta diskoloracija dlanova i tabana.

Sliku ustupio Thomas Habif, MD.

Pityriasis rubra pilaris (ljuskavi plakovi)

Pityriasis rubra pilaris se može manifestirati kao crvenkaste folikularne papule koje se spajaju u crveno-narančaste ljuskave plakove i konfluirajuća područja eritema s otočićima normalne kože između lezija.

Sliku ustupio Thomas Habif, MD.

Pityriasis rubra pilaris (stopalo)

Ova slika prikazuje hiperkeratozu tabana karakterističnu za pityriasis rubra pilaris u tamnoputog bolesnika.

Fotografija zahvaljujući Karen McKoy, dr. med.

Dijagnoza

Dijagnoza ptyriasis rubra pilaris

  • Klinička procjena

  • Ponekad biopsija

Dijagnoza se postavlja na temelju kliničke slike, a može se potvrditi biopsijom.

Biopsija se provodi kada je klinička dijagnoza nejasna (npr. kada je pacijent u eritrodermiji).

Diferencijalna dijagnoza pityriasis rubra pilaris uključuje sljedeće:

Liječenje

Liječenje pityriasis rubra pilaris

  • Ublažavanje simptoma (npr. emolijensima, lokalnom primjenom mliječne kiseline ili kortikosteroida i oralnim retinoidima)

Liječenje je izrazito teško i empirijsko. Poremećaj se može ublažiti, ali gotovo nikada izliječiti; klasični oblici bolesti se polako povlače tijekom 3 god, dok neklasični oblici mogu perzistirati. Ljuskanje se može ublažiti emolijensima ili 12%–tnom mliječnom kiselinom ispod okluzivnog zavoja, a zatim se primjenjuju lokalni kortikosteroidi. Oralno primijenjen vitamin A može biti učinkovit. Kad je bolesnik otporan na lokalno liječenje, može se primijeniti oralno retinoid (acitretin) ili metotreksat.

Fototerapija, imunomodulatori (biološki lijekovi), ciklosporin, mikofenolat mofetil, azatioprin, i kortikosteroidi također se koriste u terapiji (1).

Literatura

  • 1. Eastham AB, Femia A, Qureshi A, et al: Treatment options for pityriasis rubra pilaris including biologic agents: A retrospective analysis from an academic medical center. JAMA Dermatol 150(1):92–94, 2014. doi:10.1001/jamadermatol.2013.4773

Politika privatnosti