Primarni sklerozirajući kolangitis (PSC) je kronični kolestatski sindrom koji se očituje segmentalnom upalom, fibrozom te strikturama intrahepatalnih i eksptrahepatalnih žučnih vodova. Krajnji ishod bolesti je obliteracija žučnih vodova koji dovodi do ciroze, insuficijencije jetre i ponekad kolangiokarcinoma.

(Vidi također Pregled funkcije žuči.)

Sklerozirajući kolangitis može biti primarni (bez poznatog uzroka) ili sekundarni zbog imunodeficijencije (urođenih kod djece, stečenih u odraslih kao AIDS kolangiopatija), često povezan s nanizanim infekcijama (npr citomegalovirus, Cryptosporidium), Histiocitoza X ili uporabom lijekova (npr intraarterijski floksuridin). I primarni i sekundarni sklerozirajući kolangitis uzrokuje slične upalne i fibrozne lezije, uzrokujući ožiljke žučnih vodova. Ostali uzroci striktura žučnih vodova su koledokolitijaza, postoperativne strikture, ishemijska lezija žučnog kanala (tijekom transplantacije jetre), kongenitalne anomalije, kolangiokarcinom, i parazitske infestacije.

Dijagnoza striktura i dilatacija žučnih vodova zahtijeva slikovne metode kao što su ultrazvuk i kolangiografiju.

Liječenje se temelji na ublažavanju bilijarne opstrukcije (npr dilatacija i postavljanje stenta) i, kada je to moguće, uklanjanje odgovorne organizme ili liječenje uzroka (npr HIV).