Koarktacija aorte je lokalizirano suženje lumena aorte koje dovodi do hipertenzije u gornjim udovima, hipertrofije lijeve klijetke i loše perfuzije trbušnih organa i donjih udova. Simptomi ovise o težini promjene i sežu od glavobolje, boli u prsištu, hladnih udova, zamora i šepanja do iznenadnog popuštanja srca i šoka. Iznad mjesta koarktacije može se čuti tiho strujanje. Dijagnoza se postavlja ehokardiografijom ili CT–om ili MR angiografijom. Liječi se transkateterskom balonskom angioplastikom s postavljanjem stenta, ili kirurškom korekcijom.
(Vidi također Pregled kongenitalnih kardiovaskularnih anomalija.)
Koarktacija aorte čini 8 do 10% prirođenih srčanih grešaka. Pojavljuje se u 10 do 20% bolesnica s Turnerovim sindromom. Omjer muškarci: žene je 2: 1.
Patofiziologija
Koarktacija aorte se obično nalazi u proksimalnom dijelu prsne aorte, neposredno iza izlazišta lijeve arterije subklavije i točno nasuprot utoka arterijskog duktusa. Trbušna aorta je rijetko zahvaćena. U maternici, prije nego se arterijski duktus zatvori, velik dio minutnog volumena srca zaobilazi koarktaciju preko arterijskog duktusa. Koarktacija se može pojaviti sama, ili s raznim drugim prirođenim anomalijama (npr. bikuspidalnim zalistkom aorte, ventrikularnim septalnim defektom, stenozom aorte, otvorenim arterijskom duktusom, promjenama mitralnog zaliska, intracerebralnim aneurizmama).
Fiziološki posljedice uključuju 2 fenomena:
Tlačno opteećenje uzrok je hipertrofije lijeve klijetke i hipertenzije u gornjim dijelovima tijela, uključujući mozak.
Hipoperfuzija utječe na funkciju trbušnih organa i donjih ekstremiteta. Slaba perfuzija crijeva povećava rizik od sepse uzrokovane cijevnim mikroorganizmima.
U konačnici, gradijent tlaka potiče nastanak kolateralne cirkulacije prema abdomenu i donjim ekstremitetima preko međurebranih arterija, unutarnje mamarie, skapularne i drugih arterija.
Untreated coarctation may result in left ventricular hypertrophy, heart failure, collateral vessel formation, bacterial endocarditis, intracranial hemorrhage, hypertensive encephalopathy, and hypertensive cardiovascular disease during adulthood. Bolesnici s neliječenom koarktacijom aorte imaju povećani rizik od disekcije i rupture aorte tijekom trudnoće. Uzlazna aorta je područje gdje najčešće dolazi do disekcije ili rupture. Zadnji podaci ukazuju na to da je ovaj rizik manje vjerojatno izravna posljedica koarktacije a vjerojatno je više povezan s bikuspidnom aortnom valvulom i s njom povezanom aortopatijom.
Simptomi i znakovi
Ako je koarktacija značajna, tijekom novorođenačkog razdoblja u prvih 7-10 dana života može se može razviti šok s insuficijencijom bubrega (oligurija ili anurija) i metaboličkom acidozom, i može oponašati simptome drugih bolesti, poput sepse. Dojenčad s kritičnom (teškom) koarktacijom će najvjerojatnije postati akutno bolesni čim se arterijski duktus kontrahira ili zatvori.
Manje teška koarktacija može u djetinjstvu biti bez simptoma. Tijekom odrastanja djeteta se mogu pojaviti neupadljivi simptomi (npr. glavobolja, bol u prsištu, zamor i klaudikacije za vrijeme fizičkih aktivnosti). Arterijska hipertenzija na gornjim udovima je česta, no popuštanje srca je poslije novorođenačke dobi rijetko. Intracerebralne aneurizme rijetko pucaju, dovodeći do subarahnoidalnog ili intracerebralnog krvarenja.
Tipični nalazi pri tjelesnom pregledu uključuju snažne pulseve i hipertenziju u gornjim ekstremitetima, oslabljene ili zakasnjele femoralne pulseve i nizak ili nemjerljiv krvni tlak u donjim ekstremitetima.
Sistolički šum jačine 2-3/6 je često prisutan uz gornji lijevi rub sternuma, lijevom pazuhu, a ponekad i najviše čujan interskapularno lijevo (vidi tablicu Heart Murmur Intensity). Apikalni sistolički ejekcijski klik se čuje ukoliko postoji i bikuspidna arotna valvula. Proširene interkostalne kolateralne arterije mogu izazvati kontinuirani šum u interkostalnim prostorima.
Bolesne djevojčice mogu imati Turnerov sindrom, prirođeni poremećaj koji dovodi do limfedema stopala, pterigija na vratu, četvrtastog prsnog koša, cubitus valgusa i široko razmaknutih bradavica.
Dijagnoza
Na dijagnozu ukazuje klinički nalaz (koji uključuje mjerenje tlaka na sva 4 ekstremiteta), poduprt nalazom rendgenske slike i EKG–a, a potvrđen dvodimenzijskim UZV_om srca. U starijih pacijenata s lošijim akustičkim prozorom koristi se CT ili MR angiografija.
Na rendgenskoj slici se koarktacija prikazuje kao znak “3” u gornjem lijevom dijelu medijastinuma. Dok ne dođe do popuštanja, srce je normalne veličine. Proširene interkostalne kolateralne arterije mogu erodirati rebra, od 3. do 8., što ih čini kvrgavima, no to se rijetko vidi prije 5. god. života.
EKG obično pokazuje hipertrofiju lijeve klijetke, ali može biti i normalan. U novorođenčadi i male djece, EKG češće pokazuje hipertrofiju desne klijetke, nego hipertrofiju lijeve klijetke.
Liječenje
-
Za simptomatsku novorođenčad, infuzija prostaglandina E1
-
Za hipertenziju, beta-blokatori
-
Kirurška korekcija ili balonska angioplastika (ponekad sa postavljanjem stenta)
Simptomatska novorođenčad se liječi odmah. U djece s vrlo blagom koarktacijom i bez znakova hipoperfuzije donjih ekstremiteta, može se neko vrijeme pratiti stanje prije definitivne, kirurške korekcije.
Medikamentozno liječenje koarktacije
Simptomatsku novorođenčad potrebno je stabilizirati infuzijom prostaglandina E 1 (0,05 do 0,10 μg/kg/min) u svrhu otvaranja arterijskog duktusa. Otvaranje duktusa i njegove ampule s aortne strane dovodi do poboljšanja jer omogućava da krv iz plućne arterije premosti obstrukciju aorte i kroz duktus dospije u silaznu aortu, poboljšavajući tako sistemnu cirkulaciju i smanjujući metaboličku acidozu.
Diuretici mogu pomoći u liječenju simptoma zastoja srca . IV milrinon može biti djelotvoran u posebnim slučajevima (npr dojenčad s popuštanjem srca i značajnom disfunkcijom lijeve klijetke).
U stabilnim slučajevima kada nije potrebno hitno kirurško lijčenje, pacijenti s hipertenzijom mogu se lijrčiti s beta-blokatorima; ACE inhibitori mogu negativno utjecati na funkciju bubrega. Nakon kirurške korekcije koarktacije, hipertenzija zaostala nakon operacije ili ako se pojavila godinama poslije, liječi se beta-blokerima, ACE inhibitorima, blokatorima receptora angiotenzina II ili blokatorima kalcijskih kanala.
Dodatni kisik treba primjenjivati s oprezom kod novorođenčadi jer rezultira smanjenjem plućne vaskularne rezistencije i povećanjem plućnog protoka krvi na račun sistemske cirkulacije.
Kirurško liječenje
Dvojbeno je kojem načinu liječenja dati prednost. U nekim centrima se prednost daje angioplastici pomoću balona sa ili bez postavljanja stenta, no u drugima se prednost daje kirurškoj korekciji a postupak s balonom se ostavlja za rekoarktaciju nakon kirurške korekcije ili blage slučajeve koarktacije u starije djece i adolescenata. Značajni napredak u kirurškim i transkateterskim tehnikama doveo je do poboljšanja ishoda u oba pristupa. Većina studija otkrila je nižu stopu komplikacija tijekom zahvata, ali veći rizik restenoze i aneurizme nakon balonske angioplastike u usporedbi s kirurškom intervencijom.
Kirurške mogućnosti uključuju resekciju i termino–terminalnu anastomozu, aortoplastiku pomoću “zakrpe” i aortoplastiku režnjem lijeve potključne arterije. U teškim oblicima koarktacije koja se manifestira u novorođenačkoj dobi često su transverzalna aorta i istmus aorte hipoplastični, te je potrebno i ove dijelove aorte kirurški proširiti.
Odabir kirurške tehnike ovisi o anatomiji i izboru centra. Smrtnost pri zahvatu iznosi <5% u dojenčadi sa simptomima a <1% u starije djece. Rijetka komplikacija operacija je paraplegija, koja nastane kao posljedica klemanja aorte tijekom operacije i prekidom opskrbe kolaterala krvlju distalno od koarktacije. Balonska angioplastika je vrlo učinkovita u liječenju rekurentne koarktacije nakon operacije.
Profilaksa endokarditisa nije potrebna preoperativno i potrebna je samo za prvih 6 mjeseci nakon kirurške korekcije.
Ključni pojmovi
-
Koarktacija aorte je lokalizirano suženje lumena, obično gornjeg dijela prsne aorte odmah ispod polazišta lijeve potključne arterije, a prije ušća arterijskog duktusa.
-
Klinička slika ovisi o težini koarktacije, tipično je da ju čini tlačno opterećenje krvotoka iznad mjesta koarktacije, što ima za posljedicu zatajenje srca i hipoperfuziju dijelova tijela distalno od koarktacije.
-
Teški oblik koarktacije manifestirati se u novorođenačkoj dobi sa acidozom, bubrežnom insuficijencijom i šokom, dok se blaga koarktacija ne mora otkriti do adolescentne ili odrasle dobi kada se otkrije kao uzrok hipertenzije.
-
Tipično je da postoji razlika u vrijednosti krvnog tlaka između gornjih i donjih ekstremiteta i ejekcijski sistolički šum stupnja 2 do 3/6 koji se ponekad najjače čuje u lijevom međulopatičnom području.
-
Simptomatskoj novorođenčadi potrebno je dati infuziju prostaglandina E1 kako bi se ponovno otvorio arterijski duktus.
-
Koarktacija se liječi kirurškom korekcijom ili balonskom angioplastikom sa i bez ugradnje stenta.