Autor:
James G. H. Dinulos, MD
Urednica sekcije:
akademkinja prof. dr. sc.
Mirna Šitum, dr. med.
Prijevod:
Nika Franceschi, dr. med.
Palmoplantarne keratodermije su rijetke nasljedne bolesti koje karakterizira hiperkeratoza dlanova i tabana.
Većina palmoplantarnih keratodermija nasljeđuje se autosomno dominantno i nisu ozbiljne bolesti. Česte su sekundarne infekcije. Primjeri su:
-
Howel-Evansov sindrom: ovaj autosomno dominantni oblik palmoplantarne keratodermije ima izvankožne manifestacije, a bolest se javlja između 5. i 15. god. života. Rak jednjaka se može razviti u mladoj životnoj dobi.
-
Unna-Thostova bolest i Vornerova bolest: autosomno dominantni oblici palmoplantarne keratodermije.
-
Papillon-Lefèvreov sindrom: ovaj autosomno recesivni oblik se manifestira prije 6. mjeseca života. Izraziti parodontitis može dovesti do gubitka zubiju.
-
Vohwinkelov sindrom: autosomno dominantni oblik palmoplantarne keratodermije, bolesnici mogu razviti i autoamputaciju prstiju i gubitak sluha visokih frekvencija.
-
Difuzna neepidermolitička palmoplantarna keratodermija: ovaj autosomno dominantni oblik se razvija u dojenačkoj dobi i uzrokuje dobro ograničenu, simetričnu keratodermiju koja zahvaća cijele dlanove i tabane.
Liječenje
Mjere simptomatskog liječenja uključuju korištenje emolijensa, keratolitika i fizičko uklanjanje ljusaka. Sekundarne infekcije zahtijevaju liječenje antimikrobnim lijekovima. Povremeno se primjenjuju peroralni retinoidi.