Autor:
James G. H. Dinulos, MD
Urednica sekcije:
akademkinja prof. dr. sc.
Mirna Šitum, dr. med.
Prijevod:
Zdenka Šitum Čeprnja, dr. med. i Mislav Mokos, dr. med.
Palmoplantarne keratodermije su rijetke nasljedne bolesti koje karakterizira hiperkeratoza dlanova i tabana.
Palmoplantarne keratodermije obuhvaćaju širok raspon nasljednih poremećaja. Mogu se kategorizirati na temelju stupnja zahvaćenosti kože (npr. lokalizirani na dlanovima i tabanima, šireći se na druge dijelove kože i adneksalne strukture) i na temelju toga jesu li dio prepoznatljivog sindroma koji zahvaća druge organe, poput očiju i ušiju. Česte su sekundarne infekcije. Primjeri su:
-
Howel-Evansov sindrom: nasljeđuje se autosomno dominantno te ima izvankožne manifestacije, a pojavljuje se između 5. i 15. godine života. Rak jednjaka se može razviti u mladoj životnoj dobi.
-
Unna-Thostova bolest i Vornerova bolest: autosomno dominantni oblici palmoplantarne keratodermije.
-
Papillon-Lefèvreov sindrom: ovaj autosomno recesivni oblik se manifestira prije 6. mjeseca života. Teški periodontitis može dovesti do gubitka zubi.
-
Vohwinkelov sindrom: autosomno dominantni oblik palmoplantarne keratodermije, bolesnici mogu razviti i autoamputaciju prstiju i gubitak sluha u visokim frekvencijama.
-
Difuzna neepidermolitička palmoplantarna keratodermija: ovaj autosomno dominantni oblik se razvija u dojenačkoj dobi i uzrokuje dobro ograničenu, simetričnu keratodermiju koja zahvaća cijele dlanove i tabane.
Palmoplantarna keratodermija
Ova fotografija prikazuje palmoplantarnu keratodermiju koju karakterizira oštro ograničena, simetrična keratodermija tabana u pacijenta s tilozom (zadebljani žuljevi) ili difuznom neepidermolitičkom palmoplantarnom keratodermijom.
Biophoto Associates/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Liječenje
Liječenje palmoplantarne keratodermije
Simptomatska terapija uključuje emolijense, keratolitike i mehaničko uklanjanje ljuski. Sekundarne infekcije zahtijevaju liječenje antimikrobnim lijekovima. Povremeno se primjenjuju peroralni retinoidi.