Palmoplantarne keratodermije

Autor: James G. H. Dinulos, MD
Urednica sekcije: akademkinja prof. dr. sc. Mirna Šitum, dr. med.
Prijevod: Nika Franceschi, dr. med.

Palmoplantarne keratodermije su rijetke nasljedne bolesti koje karakterizira hiperkeratoza dlanova i tabana.

Većina palmoplantarnih keratodermija nasljeđuje se autosomno dominantno i nisu ozbiljne bolesti. Česte su sekundarne infekcije. Primjeri su:

  • Howel-Evansov sindrom: ovaj autosomno dominantni oblik palmoplantarne keratodermije ima izvankožne manifestacije, a bolest se javlja između 5. i 15. god. života. Rak jednjaka se može razviti u mladoj životnoj dobi.

  • Unna-Thostova bolest i Vornerova bolest: autosomno dominantni oblici palmoplantarne keratodermije.

  • Papillon-Lefèvreov sindrom: ovaj autosomno recesivni oblik se manifestira prije 6. mjeseca života. Izraziti parodontitis može dovesti do gubitka zubiju.

  • Vohwinkelov sindrom: autosomno dominantni oblik palmoplantarne keratodermije, bolesnici mogu razviti i autoamputaciju prstiju i gubitak sluha visokih frekvencija.

  • Difuzna neepidermolitička palmoplantarna keratodermija: ovaj autosomno dominantni oblik se razvija u dojenačkoj dobi i uzrokuje dobro ograničenu, simetričnu keratodermiju koja zahvaća cijele dlanove i tabane.

Liječenje

  • simptomatsko

Mjere simptomatskog liječenja uključuju korištenje emolijensa, keratolitika i fizičko uklanjanje ljusaka. Sekundarne infekcije zahtijevaju liječenje antimikrobnim lijekovima. Povremeno se primjenjuju peroralni retinoidi.