Fibrilarna i imunotaktoidna glomerulopatija su rijetke stanja definirana patološki organiziranim taloženjem neamiloidnih mikrofibrilarnih ili mikrotubularnih struktura u bubrežnom mezangiju i bazalnoj membrani.
Neki stručnjaci smatraju da su fibrilarna i imunotaktoidna glomerulopatija srodni poremećaji. Oni se nalaze u oko 0,6% od bubrežnih uzorka biopsije, javljaju se podjednako kod muškaraca i žena, te su opisane u bolesnika ≥ 10 god. Prosječna dob u vrijeme postavljenja dijagnoze je oko 45. Mehanizam je nepoznat, iako taloženje imunoglobulina, navlastito IgG κ i λ lakih lanaca te komplementa (C3), govore za disfunkciju imunosnog sustava. Bolesnici mogu imati prateću malignu bolest, paraproteinemiju, krioglobulinemiju, diskrazije plazma stanica, hepatitis C, ili SLE, ili je u pitanju primarna bolest bubrega bez elemenata sustavne bolesti. Imunotaktoidni GN se obično povezuje s kroničnom limfocitnom leukemijom i i B staničnim limfomom.
Svi bolesnici imaju proteinuriju, >60% nefrotskog ranga. Mikroskopska hematurija je prisutan u oko 60%; hipertenzija u oko 70%. Nešto> 50% se prezentira insuficijencijom bubrega.
Dijagnoza
Na dijagnozu upućuju laboratorijski nalazi, a potvrđuje se biopsijom. Ako je prisutannefrotski sindrom , ispitivanje se obavlja kao i za druge slučajeve nefrotskog sindroma.
Analiza mokraće pokazuje miješano sliku nefritisa i nefroze.
Obično se mjere serumski C3 i C4, a povremeno su sniženi.
Svjetlosna mikroskopija bioptata pokazuje bujanje mezangija s eozinofilnim depozitima i blagom hipercelularnošću. Razne druge promjene mogu biti prisutni na svjetlosnoj mikroskopiji (primjerice, formiranje polumjeseca, membranoproliferativi obrazac). Bojenje Kongo crvenilom je negativno na amiloid. Imunohistologija IgG i C3 komplement, ponekad i kappa i lambda lake lance u depozitima.
Elektronska mikroskopija pokazuje glomerularne depozite koji se satoje od vanstaničnih, izduženih mikrofibrila ili mikrotubula koji se ne granaju. U fibririlarnom glomerulonefritisu, promjer tih mikrofibrila i mikrotubula varira od 20 nm do 30 nm. U imunotaktoidnom glomerulonefritisu, promjer tih mikrofibrila i mikrotubula varira od 30 do 50 nm. Nasuprot tome, u amiloidozi, fibrile su 8 do 12 nm.
Neki stručnjaci razlikuju imunotaktoidnu od fibrilarne glomerulopatije po nazočnosti mikrotubularnih, za razliku od mikrofibrilarnih struktura u depozitima, a drugi dijele promjene po nazočnosti sustavnih bolesti poput paraproteinemije, krioglobulinemije ili SLE. Na primjer, limfoproliferativna bolest, monoklonska gamopatija, krioglobulinemija ili SLE može upućivati na imunotaktoidni glomerulonefritis.
Fibrilarna glomerulopatija
Prognoza
Bolest je obično sporo progresivna s bubrežnom insuficijencijom, s pojavom uremije u 50% bolesnika nakon 2–4 god. Na brži razvoj ukazuje hipertenzija, nefrotska proteinurija te bubrežna insuficijencija na prezentaciji.
Liječenje
Dokazi nedostaju, ali razmotri ACE inhibitora ili blokatore angiotenzin II receptora, imunosupresive, i / ili kortikosteroide
Nema dokaza za specifično liječenje, iako ACE inhibitori i blokatori angiotenzin II receptora se mogu se koristiti za smanjenje proteinurije. Imunosupresivi su korišteni prema anegdotalnim dokazima, ali nisu okosnica terapije; uspjeh može biti veća sa kortikosteroidima kada je snižen serumski komplement. Poremećaj se može ponoviti nakon transplantacije.