Fibrilarna i imunotaktoidna glomerulopatija su rijetke stanja definirana patološki organiziranim taloženjem neamiloidnih mikrofibrilarnih ili mikrotubularnih struktura u bubrežnom mezangiju i bazalnoj membrani.

Neki stručnjaci smatraju da su fibrilarna i imunotaktoidna glomerulopatija srodni poremećaji. Oni se nalaze u oko 0,6% od bubrežnih uzorka biopsije, javljaju se podjednako kod muškaraca i žena, te su opisane u bolesnika ≥ 10 god. Prosječna dob u vrijeme postavljenja dijagnoze je oko 45. Mehanizam je nepoznat, iako taloženje imunoglobulina, navlastito IgG κ i λ lakih lanaca te komplementa (C3), govore za disfunkciju imunosnog sustava. Bolesnici mogu imati prateću malignu bolest, paraproteinemiju, krioglobulinemiju, diskrazije plazma stanica, hepatitis C, ili SLE, ili je u pitanju primarna bolest bubrega bez elemenata sustavne bolesti. Imunotaktoidni GN se obično povezuje s kroničnom limfocitnom leukemijom i i B staničnim limfomom.

Svi bolesnici imaju proteinuriju, >60% nefrotskog ranga. Mikroskopska hematurija je prisutan u oko 60%; hipertenzija u oko 70%. Nešto> 50% se prezentira insuficijencijom bubrega.

Na dijagnozu upućuju laboratorijski nalazi, a potvrđuje se biopsijom. Ako je prisutannefrotski sindrom , ispitivanje se obavlja kao i za druge slučajeve nefrotskog sindroma.

Analiza mokraće pokazuje miješano sliku nefritisa i nefroze.

Obično se mjere serumski C3 i C4, a povremeno su sniženi.

Svjetlosna mikroskopija bioptata pokazuje bujanje mezangija s eozinofilnim depozitima i blagom hipercelularnošću. Razne druge promjene mogu biti prisutni na svjetlosnoj mikroskopiji (primjerice, formiranje polumjeseca, membranoproliferativi obrazac). Bojenje Kongo crvenilom je negativno na amiloid. Imunohistologija IgG i C3 komplement, ponekad i kappa i lambda lake lance u depozitima.

Elektronska mikroskopija pokazuje glomerularne depozite koji se satoje od vanstaničnih, izduženih mikrofibrila ili mikrotubula koji se ne granaju. U fibririlarnom glomerulonefritisu, promjer tih mikrofibrila i mikrotubula varira od 20 nm do 30 nm. U imunotaktoidnom glomerulonefritisu, promjer tih mikrofibrila i mikrotubula varira od 30 do 50 nm. Nasuprot tome, u amiloidozi, fibrile su 8 do 12 nm.

Neki stručnjaci razlikuju imunotaktoidnu od fibrilarne glomerulopatije po nazočnosti mikrotubularnih, za razliku od mikrofibrilarnih struktura u depozitima, a drugi dijele promjene po nazočnosti sustavnih bolesti poput paraproteinemije, krioglobulinemije ili SLE. Na primjer, limfoproliferativna bolest, monoklonska gamopatija, krioglobulinemija ili SLE može upućivati na imunotaktoidni glomerulonefritis.