Pyoderma gangrenosum je kronična progresivna neutrofilna nekroza kože nepoznate etiologije, često povezana sa sistemskom bolešću, a ponekad i s ozljedama kože. Dijagnoza se postavlja klinički. Liječenje uključuje njegu rane, i, ovisno o težini bolesti, protuupalne lijekove ili imunosupresive.
Etiologija
Etiologija pyoderme gangrenosum
Etiologija pyoderme gangrenosum je nepoznata, ali može biti povezana s različitim sustavnim bolestima, uključujući upalne bolesti crijeva, reumatoidni artritis, karcinome i hematološke bolesti (npr. monoklonska gamopatija neodređenog značaja, mijelodisplastični sindrom, policitemija vera). Smatra se da je posredovana poremećenim imunološkim odgovorom. Većina bolesnika je u dobi od 25 do 55 godina. Može se manifestirati različitim podtipovima.
Patofiziologija
Patofiziologija pyoderme gangrenosum
Patofiziologija pyoderme gangrenosum je slabo istražena, ali može uključivati poremećaje povezane s kemotaksijom neutrofila. U lezijama je pojačano izražen IL-8. U 30% bolesnika se ulceracije pyoderme gangrenosum pojavljuju nakon traume ili ozljede kože; ovaj se proces naziva patergija.
Simptomi i znakovi
Simptomi i znakovi pyoderme gangrenosum
Najčešće pyoderma gangrenosum započinje kao upaljena eritematozna papula, pustula ili čvor. Promjena, koja u ovom stadiju može nalikovati furunkulu ili ugrizu člankonošca, ulcerira i brzo se širi, razvijajući otečenu nekrotičnu bazu i uzdignuti tamni do ljubičasti rub. Nejasna granica (tj. gubitak podležećeg potpornog tkiva na granici) je uobičajena, ako ne i patognomonična. Sistemski simptomi poput vrućice, malaksalosti i artralgije su česti. Vrijedovi se spajaju kako bi stvorili veće promjene, često s kribriforminim ili sitastim ožiljkavanjem.
Simptomi i znakovi se uvelike razlikuju ovisno o podtipu.
Ulcerativni (klasični) podtip
U ovom najčešćem podtipu, ulceracije se stvaraju kao što je gore opisano, najčešće na donjim ekstremitetima i trupu, posebno stražnjici i perineumu.
Pyoderma gangrenosum (klasični podtip)
Ova fotografija prikazuje ulceriranu leziju s nekrotičnom bazom i uzdignutim zagasitim do ljubičastim rubom na nozi.
© Springer Science+Business Media
Bulozni (atipični) podtip
Ovaj rjeđi podtip često se razvija u bolesnika s hematološkim poremećajima. Lezije obično počinju kao bule koje erodiraju i razvijaju se u površinske ulceracije. Najčešće su zahvaćene ruke i lice.
Pyoderma gangrenosum (atipični podtip)
Ova fotografija prikazuje višestruke erodirane mjehure koji tvore površinske lezije na ruci pacijenta.
© Springer Science+Business Media
Pustulozni podtip
Ovaj podtip obično se razvija tijekom egzacerbacije upalne bolesti crijeva. Razvijaju se bolne pustule, okružene eritemom. Artralgija su uobičajne.
Vegetativni podtip (površinska granulomatozna piodermija)
U ovom podtipu se razvija pojedinačni indolentni, blago bolni plak ili površinski ulkus, najčešće na glavi ili vratu. Granica nije neodređena, a baza nije nekrotična.
Vegetativna gangrenozna piodermija (površinska granulomatozna piodermija) podtip
Ova fotografija prikazuje pojedinačni površinski ulkus bez povišenih rubova ili nekrotične baze.
© Springer Science+Business Media
Ostali podtipovi
Pyoderma gangrenosum se također može razviti na drugim mjestima, kao što je oko stome u bolesnika koji imaju upalne bolesti crijeva (peristomalna pyoderma gangrenosum), na genitalijama (genitalna pyoderma gangrenosum) ili na ekstrakutanim lokalizacijama, kao što su kosti, rožnica, središnji živčani sustav, srce, crijeva, jetra, pluća ili mišići (ekstrakutana pyoderma gangrenosum).
Dijagnoza
Dijagnoza pyoderme gangrenosum
Dijagnoza je klinička i temelji se na isključnim kriterijima nakon što su drugi uzroci ulceracija isključeni. Proširenje ulceracije nakon kirurškog debridmana snažno upućuje na pyodermu gangrenosum. Biopsija s područja lezija često nije dijagnostička, ali može ići u prilog dijagnozi; 40% biopsija s ruba lezije pokazuje vaskulitis s neutrofilima i fibrinom u površinskim krvnim žilama.
Bolesnici koji imaju bulozni (atipični) oblik pyoderme gangrenosum trebaju biti praćeni kako bi se, povremenom procjenom kliničke slike i kompletne krvne slike, utvrdila eventualna pojava hematološke bolesti.
Liječenje
Liječenje pyoderme gangrenosum
Lokalna terapija ulceracije
Kortikosteroidi
Inhibitori TNF-alfa
Ponekad drugi protuupalni lijekovi ili imunosupresivi
Izbjegavanje kirurškog debridmana
Kod plakova s manjom eksudacijom može se potaknuti zacjeljivanje rane okluzivnim povojima koji zadržavaju vlagu, a kod eksudativnih plakova upijajućim povojima. Biološki i drugi specijalizirani zavoji mogu biti potrebni u refraktornim slučajevima. Mokre do suhe povoje treba izbjegavati. Lokalna terapija s visoko potentnim kortikosteroidima ili takrolimusom mogu pomoći u liječenju površinskih lezija i onih u ranim fazama nastajanja.
Za teže kliničke manifestacije, prednizon 60 do 80 mg jednom dnevno je prva linija terapije. Inhibitori TNF-a (npr. infliksimab, adalimumab, etanercept) su učinkoviti, posebice u bolesnika koji imaju upalnu bolesti crijeva. Ciklosporin u dozi 3 mg/kg oralno, jednom dnevno, je vrlo učinkovit, posebno u brzo progresivnoj bolesti. S uspjehom su primjenjivani i dapson, azatioprin, ciklofosfamid, metotreksat, klofazimin, talidomid, infliksimab i mikofenolat mofetil. Antimikrobna sredstva kao što su minociklin su također korišteni u vegetativnom (površinskom) obliku pyoderme gangrenosum.
Kirurško liječenje treba izbjegavati zbog rizika od proširenja rane (1).
Literatura
1. Alavi A, French LE, Davis MD, et al: Pyoderma gangrenosum: An update on pathophysiology, diagnosis and treatment. Am J Clin Dermatol 18(3):355–372, 2017. doi: 10.1007/s40257-017-0251-7
Ključne točke
Pioderma gangrenosum je često povezana sa sistemskim poremećajem i vjerojatno je imunološki posredovana.
Postoji nekoliko podtipova; ulcerozni podtip (nekrotična baza i uzdignuti ljubičasti rub s neoštrom granicom na donjim ekstremitetima, stražnjici i perineumu) je najčešći.
Dijagnosticiranje pyoderme gangrenosum temelji se na kliničkoj slici.
Treba sanirati ranu i izbjeći kirurški debridman.
Lokalno koristite potentne kortikosteroide ili takrolimus za liječenje ranih lezija i sistemske kortikosteroide, inhibitore TNF alfa ili druge protuupalne ili imunosupresivne lijekove za liječenje težih kliničkih manifestacija.