Pyoderma gangrenosum

Autor: Mercedes E. Gonzalez, MD
Urednica sekcije: akademkinja prof. dr. sc. Mirna Šitum, dr. med.
Prijevod: Ivana Lovrić, dr. med.

Pyoderma gangrenosum je kronična progresivna neutrofilna nekroza kože nepoznate etiologije, često povezana sa sistemskom bolešću, a ponekad i s ozljedama kože.

Etiologija

Etiologija nepoznata, ali pyoderma gangrenosum može biti povezana s različitim sistemskim bolestima, uključujući vaskulitis, gamapatije, RA, leukemije, limfome, infekcije hepatitis C virusom, SLE, sarkoidozu, poliartritis, Behcetovu bolest, supurativni hidradenitis, i osobito upalne bolesti crijeva. Smatra se da su posredovane abnormalnim imunološkim odgovorom. Većina pacijenata je u dobi od 25 do 55 godina. Može se manifestirati u različitim podtipovima.

Patofiziologija

Patofiziologija pyoderme gangrenosum je slabo istražena, ali može uključivati probleme s kemotaksijom neutrofila. IL-8 je izražen u lezijama. Ulceracije u pyoderma gangrenosum pojavljuju se nakon traume ili ozljede na koži u oko 30% bolesnika; taj proces je nazvan patergija.

Literatura

  • Alavi A, French LE, Davis MD, et al: Pyoderma gangrenosum: An update on pathophysiology, diagnosis and treatment. Am J Clin DermatolAm J Clin Dermatol 1-18, 2017. doi: 10.1007/s40257-017-0251-7.

Simptomi i znakovi

Pyoderma gangrenosum započinje kao upaljena eritematozna papula, pustula ili čvor. Promjena, koja u ovom stadiju može nalikovati na furunkul ili ugriz člankonošca, ulcerira i brzo se širi, razvijajući otečenu nekrotičnu bazu i izdignuti tamni do ljubičasti rub. Narušena granica (tj gubitak podležećeg potpornog tkiva na granici) je uobičajno, ako ne i patognomonično. Sistemski simptomi poput vrućice, malaksalosti i artralgije su česti. Vrijedovi se spajaju kako bi stvorili veće promjene, često s kribriforminim ili sitastim ožiljkavanjem.

Simptomi i znakovi se uvelike razlikuju ovisno o tipu:

  • Ulcerativni (klasični) podtip: U ovom najčešćem podtipu, ulceracije se stvaraju kao što je gore opisano, najčešće na donjim ekstremitetima i trupu, posebno stražnjici i perineumu.

  • Bulozni (atipični) podtip: Ovaj rjeđi podtip često razvija u bolesnika s hematološkim poremećajima. Lezije obično počinju kao bule koje erodiraju, postajući polako površinske ulceracije. Ruke i lice su najčešće zahvaćeni.

  • Pustulozni podtip: Ovaj podtip obično se razvija tijekom egzacerbacije upalne bolesti crijeva. Bolne pustule se razvijaju, okružene eritemom. Artralgija su uobičajne.

  • Vegetativni (površno granulomatozna pioderma) podtip: U ovom podtipu, jedan, indolentni, blago bolni plak ili površinski ulkus se razvija, najčešće na glavi ili vratu. Granica nije neodređena, a baza nije nekrotična.

Pyoderma gangrenosum se također može razviti na drugim mjestima, kao što je oko stome u bolesnika koji imaju upalne bolesti crijeva (peristomalna gangrena), na genitalijama (genitalna gangrena), ili u mjestima koja nisu vezana uz kožu, kao što su kosti, rožnica,CNS, srce, crijevo, jetra, pluća ili mišići (ekstrakutana pyoderma gangrenosum).

Dijagnoza

  • Klinička procjena

Dijagnoza je klinička i temelji se na isključnim kriterijima nakon što su drugi uzroci stvaranja ulceracija isključeni. Proširenje ulceracije nakon kirurškog debridmana snažno upućuje na pyodermu gangrenosum. 40% biopsija s područja lezija nisu često dijagnostičke, ali mogu biti pomoćna metoda; 40% biopsija s ruba lezije pokazuju vaskulitis s neutrofilima i fibrinom u površinskim krvnim žilama.

Pacijenti koji imaju bulozni (atipični) oblik pioderme gangrenosum trebaju biti praćeni s povremenom vremenskom procjenom za CBC (razvoj hematoloških poremećaja).

Liječenje

  • Liječenje rana

  • Kortikosteroidi

  • TNF alfa inhibitori

  • Ponekad drugi protuupalni lijekovi ili imunosupresivi

  • Izbjegavanje kirurškog debridmana

Zacjeljivanje rana može biti unaprijeđeno s vlažnim okluzivnim povojima za plakove koji manje eksudiraju i absorptivnim okluzivnim povojima za plakove koji pokazuju veću tendenciju eksudacije. Mokre do suhe povoje treba izbjegavati. Lokalna terapija s visoko potentnim kortikosteroidima ili takrolimusom mogu pomoći u liječenju površinskih lezija i onih u ranim fazama nastajanja.

Za ozbiljnije kliničke manifestacije, prednizon 60 do 80 mg jednom dnevno je prva linija terapije. Inhibitori TNF-a (npr. infliksimab, adalimumab, etanercept) su učinkoviti, posebice u bolesnika koji imaju upalnu bolesti crijeva. Ciklosporin u dozi 3 mg/kg jednom dnevno je vrlo učinkovit, posebno u brzo progresivnoj bolesti. S uspjehom su primjenjivani i dapson, azatioprin, ciklofosfamid, metoteksat, klofazimin, talidomid, infliksimab i mikofenolat mofetil. Antimikrobna sredstva kao što su minociklin su također korišteni u vegetativnom (površinskom) obliku pioderma gangrenosum.

Kirurški zahvati se izbjegavaju zbog opasnosti od proširenja rane.

Ključne točke
Politika privatnosti