Astrocitomi su dječji tumori SŽS-a koji se razvijaju iz astrocita. Dijagnoza se zasniva na nalazu MR-a. Liječenje je kombinacija kirurške resekcije, radioterapije i kemoterapije.
Astrocitomi se javljaju u rasponu od indolentnih tumora niskog stupnja malignosti (najčešći) do malignih tumora visokog stupnja malignosti. Grupno, astrocitomi su najčešći tumori mozga u djece, predstavljajući oko 40% svih tumora SŽS-a. Većina slučajeva se javlja između 5. i 9. godine života. Ovi tumori se mogu pojaviti bilo gdje u mozgu ili leđnoj moždini, ali najčešće su smješteni u malom mozgu.
Simptomi i znakovi
Simptomi i znakovi astrocitoma
Većina pacijenata ima simptome koji ukazuju na porast intrakranijskog tlaka (npr. jutarnje glavobolje, povraćanje, letargija). Lokacija tumora određuje druge simptome i znakove, kao na primjer
-
Mali mozak: slabost, tremor i ataksija
-
Vidni put: gubitak vida, proptoza ili nistagmus
-
Leđna moždina: bol, slabost i poremećaj hoda
Dijagnoza
Dijagnoza astrocitoma
MR s kontrastom je slikovna pretraga izbora za dijagnosticiranje tumora, utvrđivanje proširenosti bolesti te otkrivanje recidiva. CT s kontrastom se također može upotrijebiti, iako je manje specifičan i manje osjetljiv.
Biopsija je potrebna za utvrđivanje tipa i gradusa tumora. Ovi tumori se uobičajeno klasificiraju kao tumori niskog stupnja (n.pr. juvenilni pilocitični astrocitom) ili visokog stupnja malignosti (n.pr. glioblastom—vidi tablicu). Mnogi patolozi određuju gradus I i II tumora kao niski i gradus III i IV tumora kao visoki stupanj. S obzirom na to da tumori gradusa II imaju veći rizik povrata bolesti, neki patolozi smatraju da ove tumore ne treba smatrati niskogradusnim.
Klasifikacija odabranih astrocitnih tumora Svjetske zdravstvene organizacije (WHO).
|
Tumor
|
tumorski gradus
|
|---|
| |
I
|
II
|
III
|
IV
|
|
Adaptirano od Louis DN, Perry A, Reifenberger G, et al: The 2016 World Health Organization classification of tumors of the central nervous system: A summary. Acta Neuropathologica 131(6): 803–820, 2016.
|
|
Subependimalni astrocitom velikih stanica
|
X
|
|
|
|
|
Pilocitični astrocitom
|
X
|
|
|
|
|
Difuzni astrocitom (s IDH mutacijom)
|
|
X
|
|
|
|
Pleomorfni ksantoastrocitom
|
|
X
|
|
|
|
Oligodendrogliom (s IDH mutacijom i 1p/19q-kodelecijom)
|
|
X
|
|
|
|
Anaplastični astrocitom (s IDH mutacijom)
|
|
|
X
|
|
|
Anaplastični pleomorfni ksantoastrocitom
|
|
|
X
|
|
|
Anaplastični oligodendrogliom (s IDH mutacijom i 1p/19q-kodelecijom)
|
|
|
X
|
|
|
Difuzni gliomi središnje linije (s H3K27M mutacijom)
|
|
|
|
X
|
|
Glioblastom (IDH-divlji tip ili IDH-mutirani tip)
|
|
|
|
X
|
Liječenje
Liječenje astrocitoma
Liječenje astrocitoma ovisi o lokalizaciji i gradusu tumora. Općenito, što je niži gradus tumora, liječenje je manje intenzivno i bolji je ishod liječenja.
-
Niski gradus: Kirurška resekcija je primarno liječenje, a cilj je kompletno operativno uklanjanje tumora. Čak i nakon lokalnog povrata bolesti, druga kirurška resekcija može biti učinkovita, ovisno o smještaju tumora. Radioterapija je obično rezervirana za djecu koja su starija > 10 godina, a čiji su tumori kirurški neresektabilni, ne mogu se potpuno ukloniti ili napreduju/recidiviraju nakon operativnog zahvata. Za djecu mlađu < 10 godina čiji su tumori kirurški neresektabilni ili progrediraju/recidiviraju nakon operativnog zahvata, kemoterapija se upotrebljava umjesto radioterapije, jer zračenje može uzrokovati dugotrajna kognitivna oštećenja. Većina djece s astrocitomima niskog stupnja malignosti se izliječi.
-
Visoki gradus: Ovi tumori se liječe kombinacijom kirurškog zahvata (osim ukoliko je lokalizacija nepovoljna), radioterapije i kemoterapije. Prognoza je loša; ukupno 3-godišnje preživljenje iznosi samo 20 do 30%.