Transpozicija velikih arterija (u ovom slučaju d-transpozicija) nastaje kada aorta izlazi direktno iz desne klijetke a plućna arterija iz lijeve klijetke, što ima za posljedicu postojanje paralelnog odnosa plućne i sistemske cirkulacije; oksigenirana krv ne može doći u tijelo osim kroz otvore koji povezuju desnu i lijevu stranu (npr. prohodan ovalni otvor, ventrikularni septalni defekt [VSD]). Simptomi su uglavnom duboka cijanoza novorođenčeta i povremeno popuštanje srca ukoliko postoji i ventrikularni septalni defekt. Auskultacijski nalaz srčanih tonova i šumova ovisi o prisutnosti drugih pridruženih srčanih anomalija. Dijagnoza se postavlja ultrazvukom srca. Konačno je liječenje kirurško.
(Vidi također Pregled kongenitalne kardiovaskularne anomalije.)
Transpozicija velikih arterija (TGA) je širok pojam koji uključuje i dextro-TGA (d-TGA) i rjeđu grešku koja se zove levo-TGA (l-TGA).
-
d-TGA: najčešći oblik kod kojeg je aorta smještena desno i ispred plućne arterije, a izlazi iz desne klijetke umjesto lijeve.
-
l-TGA : rjeđi oblik kod kojeg je aorta smještena lijevo i ispred plućne arterije.
Budući je d-TGA daleko najčešći oblik, često se jednostavno zove transpozicija. d-TGA je opisana u posebnom poglavlju, a L-TGA se spominje drugdje u priručniku The Manual. Tu su i druge rijetke varijante transpozicije velikih krvnih žila, ali d-TGA i l-TGA su najčešći.
D-transpozicija velikih arterija (vidi sliku Dextro-transpozicija velikih arterija) čini 5 do 7% prirođenih srčanih grešaka. Oko 30 do 40% pacijenata ima ventrikularni septalni defekt; do 25% ih ima obstrukciju izlaznog trakta lijeve klijetke (bilo pulmonalna ili subpulmonalna stenoza).
Transpozicija velikih krvnih žila
|
Deoksigenirana krv koja se vraća u desno srce odatle odlazi u aortu uzrokujući duboku cijanozu.
Oksigenizirana krv koja se vraća u LA ponovno ulazi u plućnu cirkulaciju. RV je hipertrofičan a foramen ovale omogućuje minimalno miješanje krvi. Atrijski tlakovi su srednje vrijednosti tlakova.
AO = aorta; IVC = donja šuplja vena; LA =lijevi atrij; LV = lijeva klijetka; PA = plućna arterija; PV =plućne vene; RA = desni atrij; RV = desna klijetka; SVC =gornja šuplja vena.
|
Patofiziologija
Sistemska i plućna cirkulacija su potpuno odvojene kod transpozicije velikih arterija. Nakon što se vrati u desnu stranu srca, desaturirana sistemna venska krvi se pumpa u sistemnu cirkulaciju bez da se oksigenira u plućima; oksigenirana krv koja dolazi u lijevu stranu srca vraća se u pluća a ne odlazi u ostale dijelove tijela. Ova je greška nespojiva sa životom ukoliko se oksigenirana i deoksigenirana krv ne mogu miješati kroz otvore na više razina (npr. atrijskoj, ventrikularnoj ili razini velikih arterija).
Simptomi i znakovi
Teška cijanoza nastupa nekoliko sati nakon rođenja, brzo ju slijedi metabolička acidoza zbog loše oksigenacije tkiva. Pacijenti s umjereno velikim i velikim atrijskim septalnim defektom, velikim ventrikularnim septalnim defektom, prohodnim arterijskim duktusom ili kombinacijom ovih komunikacija imaju manje izraženu cijanozu ali će se tijekom prvih nekoliko tjedana života pojaviti simptomi popuštanja srca (npr. tahipneja, dispneja, tahikardija, znojenje, nenapredovanje na tjelesnoj masi).
Tjelesnim se pregledom obično ne otkriva ništa posebno, osim generalizirane cijanoze. Ukoliko nema dodatnih anomalija, ne mora biti šumova na srcu. Drugi srčani ton (S2) je jednostruk i glasan.
Dijagnoza
Na dijagnozu ukazuju klinički pregled, RTG nalaz i EKG a potvrđuje se dvodimenzionalnom ehokardiografijom uz prikaz protoka u boji i Dopplerskom analizom.
Na rendgenskim slikama, sjena srca može imati klasični oblik poput jaja na boku s uskim gornjim medijastinumom. EKG pokazuje hipertrofiju desne klijetke, no prvih nekoliko dana života nalaz može biti normalan.
Kateterizacija srca obično nije potrebna za dijagnozu, ali može biti učinjena kako bi se povećala atrijska komunikacija (balonska atrijska septostomija) ili za dodatno rasvjetljavanje kompleksne koronarne anatomije
Liječenje
Ukoliko je saturacija kisikom samo blago snižena te ako postoji adekvatna interatrijska komunikacija, infuzija PGE1 može pomoći tako što će održati prohodnim arterijski duktus; time se povećava dotok krvi u pluća i lijevo-desni pretok na razini atrija što ima za posljedicu porast oksigeniranosti sistemne krvi. Međutim, ukoliko je foramen ovale mali, PGE1 može imati suprotan učinak budući povećan dotok krvi u lijevi atrij može dovesti do zatvaranja poklopca na ovalnom otvoru i smanjenja miješanja krvi. Također, otvaranje duktusa može smanjiti sistemski protok krvi. Zbog toga se PGE1 mora koristiti s oprezom i pacijenti se moraju pažljivo pratiti.
Metabolička acidoza se liječi infuzijom natrij bikarbonata. Zbog plućnog edema i zatajenja disanja može biti potrebna intubacija i mehanička ventilacija.
Kod duboko hipoksemične novorođenčadi kod koje nema neposrednog poboljšanja na PGE1 ili ako imaju restriktivni ovalni otvor, kateterizacija srca i atrijska septostomija pomoću balona (Rashkindov zahvat) mogu odmah poboljšati sistemsku arterijsku saturaciju. Kateter s balonom na vrhu se uvodi u lijevu pretklijetku kroz otvoreni ovalni otvor. Balon se napuni razrijeđenim kontrastom i naglo povuče u desnu pretklijetku, pod nadzorom fluoroskopa ili ultrazvuka, kako bi se povećao otvor u atrijskom septumu. Kao alternativa izvođenju ovog zahvata u laboratoriju za kateterizaciju, septostomija se može napraviti uz inkubator pod kontrolom ultrazvuka.
Definitivna korekcija d-TGA je operacija arterijski switch (Jatene), koja se izvodi tijekom prvih nekoliko tjedana života. Proksimalni dijelovi velikih arterija se presjeku, a koronarne arterije se transplantiraju u korijen nativne plućni arterije, koji će postati neoaorta, a aorta se poveže s lijevom klijetkom i plućna arterija s desnom klijetkom. Stopa preživljavanja nakon operacije je > 95%. Pridruženi VSD se zatvori tijekom primarne korekcije osim ako nije mali i hemodinamski beznačajan. Izvorno pulmonalna stenoza je problematična, osim ako je blaga, jer će pulmonalna stenoza postati aortna stenoza nakon atrijskog switcha. Ukoliko je pulmonalna stenoza umjerena ili teška, trebati će uzeti u obzir druge kirurške opcije.
Profilaksa endokarditisa se preporuča postoperativno samo tijekom prvih 6 mjeseci od operacije osim ako postoje rezidualni defekti uz kirurške zakrpe ili je ugrađen umjetni materijal.
Ključne točke
-
In dextro-transposition of the great arteries (d-TGA), the aorta arises from the right ventricle and the pulmonary artery arises from the left ventricle, resulting in independent pulmonary and systemic circulations.
-
d-TGA Nije u skladu sa životom, osim miješanja nakladama pojavljuje kroz otvor fibrilacija i / ili ventrikularne septuma, ili patenta duktusa.
-
Nekoliko sati nakon rođenja se razvija teška cijanoza, koja brzo napreduje u metaboličku acidozu, zbog loše perfuzije tkiva.
-
Oslobodite cijanozu dajući PGE1 infuzija da bi ductus arteriosus otvoren, a ponekad pomoću balon kateter za povećanje foramen ovale.
-
Da li konačan kirurški popravak u prvom tjednu života.