Mijeloftizična anemija je normokromno-normocitna anemija koja se pojavljuje kada je koštana srž infiltrirana i zamijenjena nehematopoetskim ili abnormalnim stanicama. Uzroci uključuju tumore, granulomatozne bolesti, bolesti nakupljanja lipida i primarnu mijelofibrozu. Fibroza koštane srži se često pojavljuje i kao sekundarna posljedica. Može se razviti splenomegalija. Karakteristične promjene u perifernoj krvi uključuju anizocitozu, poikilocitozu i prekomjeran broj eritrocitnih i leukocitnih prekursora. Za dijagnozu je većinom potrebna biopsija koštane srži. Liječenje je potporno, uz liječenje osnovne bolesti.
(Vidi također Pregled smanjene eritropoeze.)
Opisni pojmovi koji se koriste u ovoj vrsti anemije često mogu biti zbunjujući. Mijelofibroza, koja predstavlja zamjenu koštane srži sa fibrinskim nitima, može biti idiopatska (primarna) ili sekundarna. Primarna mijelofibroza je bolest hematopoetske matične stanice, kod koje je fibroza sekundarna posljedica drugih hematopoetskih oštećenja. Mijeloskleroza predstavlja stvaranje nove kosti, koja ponekad prati mijelofibrozu. Mijeloidna metaplazija predstavlja ekstramedularnu hematopoezu u jetri, slezeni ili limfnim čvorovima, koja može pratiti mijeloftizu bilo kojeg uzroka. Stari termin, agnogena mijeloida metaplazija, upućuje na primarnu mijelofibrozu sa ili bez mijeloidne metaplazije.
Etiologija
Najčešći uzrok mijeloftizične anemije je
Najčešće su to tumori dojke i prostate, manje često tumori bubrega, pluća, nadbubrežne žlijezde, štitnjače. Ekstramedularna hematopoeza je uglavnom umjerena.
Drugi uzroci uključuju mijeloproliferativne bolesti kao što su primarna mijelofibroza ili progresija iz policitemije vere ili esencijalne trombocitemije, granulomatozne bolesti, te bolesti nakupljanja lipida kao Gaucherova bolest ili drugi uzroci fibroze koštane srži.
Smanjenje funkcionalnog hematopoetskog tkiva zbog infiltracije koštane srži je glavni uzrok anemije.
Simptomi i znakovi
Mijeloidna metaplazija može uzrokovati splenomegaliju, pogotovo u bolesnika sa bolestima nakupljanja. U teškim slučajevima mogu biti prisutni simptomi anemije i osnovne bolesti. Masivna splenomegalija može uzrokovati pritisak u trbuhu, osjećaj rane sitosti, kaheksiju, portalnu hipertenziju, i bolove u gornjem lijevom kvadrantu trbuha; hepatomegalija također može biti prisutna. Hepatosplenomegalija je rijetka kod mijelofibroze uzrokovane malignim tumorima.
Dijagnoza
Na mijeloftizičnu anemiju treba posumnjati u bolesnika sa normocitnom anemijom, pogotovo kada je prisutna i splenomegalija ili ukoliko je moguća tumorska bolest u podlozi. Ukoliko se sumnja, potrebno je napraviti periferni razmaz, budući da prisutnost leukoeritroblasta (nezrele mijeloidne stanice i crvene krvne stanice sa jezgrom, poput normoblasta u razmazu) upućuje na mijeloftizičnu anemiju. Ekstramedularna hematopoeza ili disrupcija sinusoida koštane srži uzrokuje otpuštanje nezrelih mijeloidnih i eritroidnih stanica u perifernu krv. Abnormalno oblikovani eritrociti, tipično poput suze (dakriociti) su također prisutni.
Anemija, uobičajeno umjerena, je karakteristično normocitna, ali može biti i blago makrocitna. Morfologija eritrocita može pokazivati izrazite varijacije (anizocitoza i poikilocitoza) u obliku i veličini. Broj leukocita može varirati. Broj trombocita je često nizak, a trombociti su često veliki i bizarnih oblika.
Iako nalazi periferne krvni mogu sugerirati dijagnozu, obično je potrebna analiza koštane srži. Indikacije za to su leukoeritroblastoza u perifernoj krvi i neobjašnjiva splenomegalija. Aspiracija koštane srži može biti otežana; uobičajeno je potrebna biopsija koštane srži. Nalazi se razlikuju ovisno o osnovnoj bolesti. Eritropoeza je normalna ili čak povećana u nekim slučajevima. Hematopoeza može biti prisutna u jetri i slezeni.
Radiogram, ukoliko se napravi slučajno, može prikazati koštane lezije (mijeloskleroza) karakteristične za dugotrajnu mijelofibrozu ili druge koštane promjene (npr. osteoblastične ili litičke lezije), upućujući na uzrok anemije.
Liječenje
Liječi se osnovna bolest. Liječenje je potporno sa transfuzijama.
Ključne točke
-
Mijeloftizična anemija je normokromno–normocitna anemija koja se pojavljuje kada je normalna koštana srž zamijenjena sa nehematopoetskim i abnormalnim stanicama.
-
Najčešći uzrok je infiltracija koštane srži stanicama metastatskog tumora; ostali uzroci uključuju mijeloproliferativne bolesti, granulomatozne bolesti i bolesti nakupljanja lipida.
-
Potrebno je posumnjati na mijeloftizičnu anemiju kod bolesnika sa normocitnom anemijom i karakterističnim nalazima u perifernom razmazu, pogotovo u onih sa splenomegalijom ili poznatim uzročnim poremećajem (npr. tumor); sumnju potvrditi analizom koštane srži.
-
Liječiti uzrok i primijeniti transfuzije po potrebi.