Autor:
Evan M. Braunstein, MD, PhD
Urednik sekcije:
prof. dr. sc.
Petar Gaćina, dr. med.
Prijevod:
Marin Međugorac, dr. med.
Homozigoti bolesti hemoglobina E (hemoglobinopatija) imaju blagu hemolitičku anemiju, obično bez splenomegalije.
(Vidi također Pregled hemolitičkih anemija.)
Hb E je po prevalenciji treći najčešći tip Hb na svijetu (nakon Hb A i Hb S), najviše ga ima u jugoistočnoj Aziji (incidencija homozigota > 15%), premda je rijedak među Kinezima. Heterozigoti (Hb AE) nemaju simptoma. Heterozigoti za Hb E i beta-talasemiju imaju mnogo težu hemolitičku anemiju nego bolesnici sa S-talasemijom ili homozigoti za Hb E bolest, a obično imaju splenomegaliju.
Kod heterozigota (Hb AE) je prisutna mikrocitoza bez anemije, a stanice u obliku mete mogu biti vidljive u razmazu krvi. Kod homozigota se nalazi blaga mikrocitna anemija s izraženim eritrocitima u obliku mete.
Dijagnoza bolesti Hb E se postavlja elektroforezom hemoglobina.
Većina pacijenata ne zahtijevaju liječenje. Međutim, bolesnici s teškom bolešću zahtijevaju transfuzije ili splenektomiju.