Disekcija aorte predstavlja prodor krvi kroz razdor intime i odvajanje intime i medije, te stvaranje lažnog lumena. Razdor intime može biti prvobitni događaj ili uslijediti nakon krvarenja u mediji. Može nastati bilo gdje uzduž aorte i proširiti se proksimalno ili distalno u druge arterije. Hipertenzija tomu uvelike doprinosi. Simptomi i znakovi su iznenadna pojava trgajućih bolova u prsima ili leđima, te disekcija može dovesti do aortne regurgitacije i narušiti cirkulaciju u drugim ograncima. Dijagnoza se postavlja slikovnim metodama (npr. TEE, CTA, MR, kontrastnom aortografijom). Liječenje uvijek uključuje agresivnu kontrolu krvnog tlaka i serijsko snimanje za praćenje progresije disekcije. Liječenje uvijek uključuje agresivnu kontrolu krvnog tlaka i serijske slike za praćenje napredovanja diseciranja; Kirurški popravak aorte i postavljanje sintetskog presatka su potrebne za disekciju ascendentne aorte, za određene disekcije silazne aorte . Endovaskularne liječenje koriste se za određene bolesnike, osobito kada disekcija uključuje silazni dio prsne aorte. Petina bolesnika umire prije dolaska u bolnicu, a do 1/ 3umire zbog operativnih ili perioperativnih komplikacija.
Dokaz disekcije nađe se u 1–3% svih obdukcija. Crna rasa, muškarci, stariji i hipertoničari su posebno rizični. Vrh indicendije javlja se u dobi -50-65 godina opće populacije i 20-40 g kod bolesnika s kongenitalnim bolestima vezivnog tkivaMarfanov sindrom, Ehlers-Danlosov sindrom).
Disekcije aorte
Disekcije aorte se klasificiraju anatomski.
The DeBakey sustav klasifikacije se najčešće koristi.
-
Tip I (50% disekcija): počinju u uzlaznoj aorti i proširene su do najmanje aortnog luka i nekad nakon.
-
Tip II (35%): ove disekcije počinju i ograničene su na uzlaznu aortu (prokimalno brahicefaličnoj ili inominatnoj arteriji)
-
Tip III (15%): Ove disekcije počinju silaznoj torakalnoj aorti tek ispod polazišta lijeve arterije subklavije i proširuju se distalno ili manje šesto proksimalno. Disekcije tipa IIIa nastaju distalno prema lijevoj arteriji supklaviji i povezae su s torakalnom aortom Disekcije tipa IIIb potječu distalno od lijeve supklavijalne arterije i protežu se ispod dijafragme.
Stanford sustav je jednostavniji
Iako disekcija može nastati bilo gdje duž aorte, ona se najčešće javlja na područjima najvećeg naprezanja, koja su
Rjeđe, disekcija može biti ograničena na pojedine arterije (npr. koronarne ili karotidne), tipično u trudnica ili babinjača.
Etiologija
Aortna disekcija se uvijek događa na osnovi ranije postojeće degeneracije medije. Uzroci i faktori rizika uključuju poremećaje kolagena s, aterosklerotsku bolest, i ozljeduvidi tablicu).
Uvjeti koji doprinose disekciji aorte
aktori rizika ateroskleroze, arterijska hipertenzija , doprinose u preko dvije trećine bolesnika Nakon puknuća intime, koje je prvobitni događaj u nekih bolesnika, a sekundarni nakon krvarenja unutar medije, krv teče u mediju stvarajući lažni kanal koji se proteže distalno ili rjeđe proksimalno duž arterije.
Patofiziologija
Patofiziološki slijed aortnih disekcija uključuje upalu aortnog zida, apoptozu glatkih mišićnih stanica krvnih žila, degeneraciju aortnih medija, poremećaj elastina i zatim disekciju krvnih žila. Disekcije mogu povratno komunicirati s pravim lumenom aorte kroz puknuće intime na distalnom mjestu, održavajući sistemski optok krvi.
Ozbiljne posljedice su česte i uključuju
-
Kompromitiranje protoka krvi u ograncima aorte (uključujući koronarne arterije)
-
Dilatacija i regurgitacija aortnog zaliska
-
Zatajivanje srca:
-
Fatalno puknuće aorte kroz adventiciju u perikard, desnu pretklijetku, ili lijevi pleuralni prostor
Akutne disekcije i one stare <2 tjedna najvjerojatnije će uzrokovati te komplikacije; rizik se smanjuje nakon ≥2 tjedana ako postoje dokazi tromboze lažnog lumena i nestajanja komunikacije između pravog i lažnog lumena.
Varijante disekcije uključuju razdvajanje intime i medije intramuralnim hematomom, bez jasnog razdora intime, zatim razdor intime bez hematoma i lažnog lumena i disekciju ili hematom zbog ulceriranja aterosklerotskog plaka. Te se varijante smatraju prekursorima klasične disekcije aorte.
Simptomi i znakovi
U pravilu se bolesnik tuži na iznenadnu bol u prekordiju ili interskapularno koja se opisuje kao trgajuća i parajuća. Bol često migrira od početne lokalizacije kako se disekcija širi duž aorte. Do 20% bolesnika ima sinkope zbog jake boli, aktivacije aortnih baroreceptora, ekstrakranijalne opstrukcije cerebralnih arterija ili tamponade srca. Hipotenzija i tahikardija mogu ukazivati na aktivno krvarenje.
Ponekad bolesnici imaju simptome moždanog ili srčanog udara, infarkta crijeva, parapareze ili paraplegije zbog prekida opskrbe krvlju kralježnične moždine, ili ishemiju udova zbog akutne okluzije distalnih arterija. Prekid opskrbe krvlju najčešće je posljedica akutne distalne arterijske opstrukcije lažnog lumena.
U oko 20% bolesnika pulsacije velikih arterija su djelomično palpabilne ili potpuno nepalpabilne. Razlika tlaka na udovima , ponekad > 30 mm Hg; Ovaj nalaz ukazuje na lošu prognozu. Šum aortne regurgitacije se čuje u otprilike 50% bolesnika s proksimalnom disekcijom. perifernoznaci aortne regurgitcije mogu biti prisutni Rijetko srčano popuštanje posljedica je teške aortne regurgitacije prodor krvi ili upalne serozne tekućine u lijevi pleuralni prostor mogu dovesti do pleuralnog izljeva. Okluzija arterija udova može uzrokovati znakove periferne ishemije ili neuropatije. Začepljenje bubrežne arterije može uzrokovati oliguriju ili anuriju. Srčana tamponada može uzrokovati paradoksalni puls i proširenje vratnih vena.
Dijagnoza
Na disekciju aorte se mora posumnjati u svakog bolesnika s bolovima u prsima ili između lopatica, neobjašnjivom sinkopom ili bolovima u trbuhu, moždanim udarom, naglo nastalim zatajivanjem srca, osobito ako su pulsevi ili tlakovi na udovima različiti. u 60–90% nalazi se proširena sjena medijastinuma, obično s lokaliziranim izbočenjem koje označava izvorište disekcije. Čest je i lijevostrani pleuralni izljev.
Bolesnici s bolovima akutna prsima, EKG promjene akutnog inferiornog MI, a prethodno neregistriranih žubor aorte insuficijencije (AI) su od posebne važnosti za tip I disekciju aorte u desne koronarne arterije (koja uzrokuje slabije MI) i aortalni ventil (uzrokujući AI).
Ako rentgenska slika pokazuje seciranje, TEE, HAT ili MRA je učinjeno odmah nakon što je pacijent stabilizira. Treperenje intime i dvostruki lumen potvrđuju disekciju.
Multiplanarni TEE je 97–99% osjetljiv i uz M–mod ultrazvuka srca gotovo 100% specifičan. Može se učiniti uz bolesnički krevet za <20 min i ne zahtijeva kontrastna sredstva. Međutim, CTA je tipično modalitet snimanja prvogizbora jer je često dostupan brže i šire od TEE. ima pozitivnu prediktivnu vrijednost od 100% i negativnu od 86%.
MRA ima gotovo 100% osjetljivost i specifičnost za aortnu disekciju. Ali, to je dugotrajan i nepodoban za hitne slučajeve. Vjerojatno je najpogodnija za bolesnike koji su stabilni i imaju subakutne ili kronične bolove u prsima, a sumnja se na disekciju aorte.
Kontrastna angiografija je opcija ako se razmatra operacija. Osim što otkriva polazište i razmjere disekcije, težinu aortne regurgitacije te opseg i zahvaćenost velikih ogranaka aorte, aortografija pomaže odrediti je li potrebno istodobno učiniti i premosnice na koronarnim arterijama. Ultrazvuk srca bi također trebalo učiniti zbog otkrivanja aortne regurgitacije i određivanja treba li istodobno popraviti ili zamijeniti aortni zalistak.
EKG je gotovo univerzalno potreban EKG se snima univerzalno, no nalazi variraju od normalnog do značajno abnormalnog (u slučaju akutnog začepljenja koronarne arterije ili aortne regurgitacije), tako da pretraga nema dijagnostičku vrijednost. Proučavaju se testovi na topive dijelove elastina i miozinske teške lance u glatkim mišićima; Serumski CPK–MB i troponin mogu pomoći razlučiti disekciju od infarkta srca, osim kad disekcija uzrokuje infarkt.
Rutinske laboratorijske pretrage mogu otkriti blagu leukocitozu i anemiju ako je krv curila iz aorte. Povišen LDH može biti nespecifičan znak zahvaćenosti celijačnog ili mezenteričnog arterijskog stabla.
U ranoj fazi dijagnostičke obrade trebalo bi konzultirati kardiotorakalnog kirurga.
Prognoza
Oko 20% bolesnika s disekcijom aorte umire prije dolaska u bolnicu. Ako se ne liječi, smrtnost je 1–3% u prva 24 sata, 30% u prvom tjednu, 80% u drugom i 90% unutar godine dana.
Bolnička stopa smrtnosti za liječene bolesnike iznosi ~30% za proksimalne disekcije, a 10% za distalne. Za liječene bolesnike koji prežive akutnu fazu, stopa preživljavanja je ~60% u 5 god. i 40% u 10 god. Otprilike jedna trećina kasnim smrtnih slučajeva zbog komplikacija disekcije ; ostali su zbog drugih poremećaja.
Liječenje
bolesnici koji neposredno ne umiru od aortne disekcije trebali bi biti priljeni u intenzivne jedinice s intraarterijskim monitoriranjem tlaka postavljanjem urinarnog katetera za praćenje diureze. Potrebno je odrediti krvnu grupu i reakcije kompatibilnosti, te naručiti 4–6 doza krvi ako se planira kirurški zahvat. Hemodinamski nestabilne bolesnike bi trebalo intubirati.
Medicinski upravljanje
Lijekovi koji snižavaju arterijski tlak i smicajne sile, smanjuju kontraktilnost i bol daju se odmah da bi se sistolički krvni tlak održavao na ≤110 mmHg ili na najnižim mogućim vrijednostima spojivim s adekvatnom perfuzijom mozga, koronarnih žila i bubrega.
Beta-blokator je obično lijek prve linije za kontrolu hipertenzije. Opcije su metoprolol 5 mg IV do ukupno 4 doze u razmaku 15 min ili esmolol 50–200 μg/kg/min u trajnoj IV infuziji ili labetalol (α– i β–adrenergički blokator) 1–2 mg/min u trajnoj IV infuziji ili 5–20 mg IV odjednom uz dodatnu dozu od 20–40 mg svakih 10–20 min dok se ne postigne kontrola krvnog tlaka ili se ne da ukupno 300 mg, nakon čega slijede dodatne doze od po 20–40 mg svakih 4–8 sati prema potrebi.
Alternativa β–blokatorima su blokatori Ca– kanala (npr. verapamil 0,05–0,1 mg/kg IV odjednom ili diltiazem 0,25 mg/kg [do 25 mg] IV odjednom ili 5–10 mg/h u trajnoj infuziji).
Ako sistolički krvni tlak ostaje >110 mmHg unatoč primjeni β–blokatora, može se dati nitroprusid u trajnoj infuziji 0,2–0,3 μg/kg/min i titrirati prema višim dozama (često do 200 pa i 300 μg/min) koliko je potrebno za kontrolu krvnog tlaka. Nitroprusid se ne smije davati bez β–blokatora ili blokatora Ca–kanala jer refleksna aktivacija simpatikusa kao odgovor na vazodilataciju može povećati ventrikulsku inotropnost i smicajne sile na aortu i tako pogoršati disekciju.
Savjeti i zamke
-
Za upravljanje kontrole tlaka u disekciju aorte, ne koristite vazodilatator (npr nitroprusidom) bez βblokatora ili blokatora Ca kanala jer vazodilatacijski uzroci refleksne simpatičke aktivacije, povećavaju aortalno naprezanje
|
Kirurški popravak
Za silaznu aortu, kliničko ispitivanje samo medikamentozne terapije je prikladno za nekompliciranu, stabilnu disekciju ograničenu na silaznu aortu (tip B). Endovaskularno popravljanje je opravdano u bolesnika s komplikacijama (malperfuzija, perzistentna hipertenzija i bol, brzo povećanje aortnog promjera, produljenje disekcije i ruptura). Operacija također može biti najbolje rješenje za akutne distalne disekcije u bolesnika s Marfanovim sindromom.
Za uzlaznu aorta, Operacija je praktički uvijek indicirana zbog rizika po život opasnih komplikacija i obično uključuje otvoreni popravak i zamjenu, iako endovaskularna terapija dobiva podršku u određenim okolnostima.
Opseg popravka ovisi o razlogu popravka i anatomskoj naravi seciranja.
Cilj operacije je obliterirati ulaz u lažni lumen i rekonstruirati aortu sintetskim presatkom. Ako postoji, značajna aortna regurgitacija se mora zbrinuti resuspenzijom listića zaliska ili zamjenom zaliska. Ishodi operacije su najbolji kod rane, agresivne intervencije; Stopa smrtnosti kreće se od 7 do 36%. Predskazatelji lošeg ishoda su hipotenzija, zatajivanje bubrega, dob >70, iznenadna bol u prsima, nestanak pulsa i elevacija ST–segmenta u EKG–u.
Stentovi koji zatvaraju lažni lumen i pospješuju otvorenost pravog lumena, balonske fenestracije (kod kojih se stvara otvor u diseciranom listiću koji razdvaja pravi od lažnog lumena) ili oboje, mogu biti neinvazivna alternativa u bolesnika s tipom A disekcije i trajnom postoperativnom perifernom ishemijom, te u bolesnika s tipom B disekcije ako se na periferiji razviju komplikacije uslijed ishemije. Trenutno nema endovaskularnih stent graftova koji su odobreni za rutinsku uporabu u disekcijama tipa A. Međutim, neki endovaskularni uređaji dostupni su za suosjećajnu primjenu u bolesnika s disekcijama tipa A koji imaju kontraindikacije za otvaranje kirurškog popravka.
Komplikacije kirurškog zahvata uključuju smrt, moždani udar (zbog embolije), paraplegiju (zbog ishemije kralježnične moždine), zatajenje bubrega (osobito ako se radi o disekciji uključujući bubrežne arterije) i endoleak (istjecanje krvi natrag u aneurizmatsku vrećicu). Najvažnije kasne komplikacije su ponovna disekcija, stvaranje lokaliziranih aneurizmi u oslabljenoj stijenci aorte i progresivna aortna regurgitacija. Navedene komplikacije mogu zahtijevati kirurški zahvat.
Dugoročno upravljanje
Svim bolesnicima uključujući i one liječene kirurški daju se dugoročno antihipertenzivi, obično β–blokatori, blokatori Ca–kanala i ACE inhibitori. izuzeci su lijekovi koji djeluju poglavito vazodilatatorski (npr. hidralazin, minoksidil) i β–blokatori s intrinzičkom simpatomimetskom aktivnosti (acebutolol, pindolol). Često se preporučuje izbjegavanje naporne fizičke aktivnosti. CT je potrebno učiniti prije otpusta i ponoviti nakon 6 mjeseci i godinu dana, a zatim svake 1–2 god.
Nakon popravka disekcije, aortu treba pratiti do kraja života . Oslabljena aorta može razviti aneurizmatsku degeneraciju iznad ili ispod kirurškog popravka ili ponovnog seciranja. Iz tih razloga, kontinuirano praćenje je neizostavno
Ključne poruke
-
Iako disekcija može započinjati bilo gdje uzduž aorte, najčešće se događa u proksimalnoj uzlaznoj aorti (unutar 5 cm od aortnog zaliska) ili u silaznoj prsnoj aorti (tik ispod polazišta lijeve potključne arterije).
-
Disekcija zahtijeva prethodno prisustvo degeneracije medije (npr uzrokovane bolesti vezivnog tkiva, ozljede), ali hipertenzija je ipak najšeći uzrok
-
Bolesnici obično imaju napade trgajuće prekordijalne ili interskapularne boli
-
Ostale manifestacije ovise o tome je li zahvaćen korijen aorte i / ili koje su pogođene grane aorte, te prisutnost i položaj svakog prekida; zatajenje srca, može doći do ishemije organa i hemoragijskog šoka.
-
Dijagnosticiranje pomoću TEE, CTA ili MRA.
-
odmah dati βblokatori i drugu terpaiju koliko je potrebno za kontrolu tlaka
-
Farmakoterapija je pogodna za nekomplicirane, stabilne disekcije ograničene na silaznu aortu i luk aorte; drugi slučajevi zahtijevaju operaciju.