Hepatopulmonalni sindrom

Autori: Mark T. Gladwin, MD
Andrea Levine, MD
Urednik sekcije: Željko Ivančević, dr. med.
Prijevod: Željko Ivančević, dr. med.

Hepatopulmonalni sindrom je hipoksemija nastala zbog vazodilatacije plućne mikrovaskulature u bolesnika s portalnom hipertenzijom; dispneja i hipoksemija se pogoršaju kada je bolesnik u uspravnom položaju.

Hepatopulmonalni sindrom je posljedica stvaranja mikroskopskih intrapulmonalnih arterio–venskih šantova u kroničnih jetrenih bolesnika. Patogenetski mehanizam nije poznat, ali smatra se da nastaje uslijed povećanog stvaranja ili smanjene eliminacije vazodilatatora iz jetre. Vaskularni šantovi uzrok su prekomjerne perfuzije u odnosu na ventilaciju, što dovodi do hipoksemije, posebno zato što bolesnici imaju povećan minutni volumen srca koji je posljedica sistemske vazodilatacije. Budući da su lezije često brojnije u bazalnim dijelovima pluća, hepatopulmonalni sindrom može izazvati platipneju (dispneju) i ortodeoksiju (hipoksemiju) u sjedećem ili stojećem položaju, koje se smanjuju u ležećem položaju. Većina bolesnika ima biljege (stigme) kronične bolesti jetre, kao što su paukoliki nevusi (angiomi). Međutim, oko 20% bolesnika ima samo plućne simptome.

Dijagnoza

  • pulsna oksimetrija

  • ehokardiografija s kontrastom, a ponekad druge slikovne pretrage

Na hepatopulmonalni sindrom treba posumnjati u jetrenih bolesnika koji se tuže na dispneju (posebno platipneju). Bolesnicima s takvim kliničkim simptomima treba uraditi pulsnu oksimetriju. Ako su simptomi jako izraženi (npr. dispneja u mirovanju), treba izmjeriti ABS (PAAK) dok bolesnik udiše sobni zrak, a zatim dok udiše 100%-tni kisik kako bi se odredio udio (frakcija) šanta.

Savjeti i zamke

  • Ako bolesnici imaju portalnu hipertenziju, a dispneja se ublažava u ležećem položaju, uzmite u obzir hepatopulmonalni sindrom.

Vrijedan dijagnostički test je ehokardiografija s kontrastom. Intravenski se primjeni fiziološka otopina s mikromjehurićima koji se normalno zaustavljaju u plućnim kapilarama, brzo prolaze kroz pluća i pojavljuju se u lijevom atriju unutar 7 srčanih kontrakcija. Slično, IV dat albumin označeni tehnecijem–99m prolazi kroz pluća i pojavljuje se u bubrezima i mozgu. Plućna angiografija može otkriti difuzno finu ili mrljastu vaskularnu konfiguraciju. Angiografija uglavnom nije potrebna ukoliko se ne sumnja na tromboemboliju.

Liječenje

  • oksigenoterapija

Oksigenoterapija je glavna simptomatska terapija. Drugi lijekovi, kao somatostatin koji inhibira vazodilataciju, imaju skroman učinak i to samo u nekih bolesnika. Embolizacija spiralnim umetcima je nemoguća zbog brojnosti i veličine lezija. Inhalacijski inhibitori sinteze dušičnog oksida mogli bi u budućnosti biti terapijska opcija. Hepatopulmonalni sindrom može se povući nakon transplantacije jetre ili ako se osnovna bolest jetre poboljša. Bez liječenja, prognoza je loša (preživljenje je < 2 godine).

Ključne poruke

  • Bolesnici s hepatopulmonalnim sindromom skloni su nalazima karakterističnim za kroničnu bolest jetre i mogu imati platipneju.

  • Ako sumnjate na ovu dijagnozu, uradite pulsnu oksimetriju i uzmite u obzir ABS (PAAK) i slikovne pretrage (npr. ehokardiografiju s kontrastom).

  • Primijenite oksigenoterapiju.

Politika privatnosti