Nedostatak proteina C predisponira razvoju venske tromboze zbog toga što aktivirani protein C razgrađuje koagulacijske faktore zgrušavanja Va i VIIIa.

(Vidi također Pregled trombotskih poremećaja.)

Protein C je protein ovisan o vitaminu K, kao i faktori zgrušavanja VII, IX i X; protrombin i proteini S i Z. Aktivirani protein C (APC) je prirodni plazmatski antikoagulans budući da razgrađuje faktore Va i VIIIa. Smanjene vrijednosti proteina C zbog genetskog ili stečenog uzroka predisponira razvoju venske tromboze.

Heterozigotni nedostatak proteina C ima prevalenciju od 0,2 do 0,5%; oko 75% ljudi s ovim poremećajem razvije vensku tromboemboliju (50% do 50. godine)

Homozigotni ili dvostruki heterozigotni nedostatak uzrokuje neonatalnu fulminantnu purpuru, tj. teški neonatalni oblik diseminirane intravaskularne koagulacije (DIK).

Stečeno smanjenje količine proteina C javlja se u bolesnika s jetrenim bolestima, diseminiranom intravaskularnom koagulacijom ili tijekom terapije varfarinom.

Dijagnoza se bazira na antigenskim i funkcionalnim testovima plazme.

Bolesnici sa simptomatskom trombozom zahtijevaju primjenu antikoagulantne terapije standardnim ili niskomolekularnim heparinom, na što se nadovezuje terapija varfarinom. Upotreba antagonista vitamina K, varfarina, kao početne terapije, povremeno uzrokuje trombotski infarkt kože snižavanjem razine o vitaminu K ovisnog proteina C prije nego što se došlo do terapijskog smanjenja faktora koagulacije ovisnih o vitaminu K.

Za navedeni poremećaj, moguća je, ali još uvijek nije potvrđena mogućnost primjene DOAK-a koji inhibiraju ili trombin (dabigatran) ili faktor Xa (npr, rivaroksaban, apiksaban) umjesto drugih antikoagulantnih lijekova.

Bez žurne nadoknade proteina C (davanjem normalne plazme ili pročišćenog koncentrata) i antikoaguliranja heparinom, neonatalna fulminantna purpura je fatalna bolesti.