Prolaps mitralnog zaliska

Autor: Guy P. Armstrong, MD
Urednici sekcije: prof. dr. sc. Diana Delić-Brkljačić, dr. med. i prof. dr. sc.Marko Boban dr. med.
Prijevod: prim. dr. sc. Ivo Darko Gabrić dr. med.

Prolaps mitralne valvule (PMV) podrazumijeva izvrtanje listića mitralnog zaliska u lijevi atrij tijekom sistole. Najčešći uzrok je idiopatska miksomatozna degeneracija. PMV je obično benigna bolest, no moguće komplikacije su mitralna insuficijencija, endokarditis, ruptura valvule te moguće i troboembolički incidenti. PMV je obično asimptomatski u nedostatku značajne regurgitacije, iako postoje izvješća da su neki bolesnici osjećali bol u prsima, dispneju, vrtoglavice i palpitacije. Znakovi su stružući mezosistolički klik, na kojeg se nadovezuje kasni sistolički šum ukoliko je prisutna i insuficijencija. Dijagnoza se postavlja fizikalnim pregledom te ehokardiografijom. Prognoza je izvrsna ukoliko nema značajne regurgitacije, ali se može pojaviti puknuće korde i endokarditis. Nije potrebno specifično liječenje ukoliko nije prisutna značajna mitralna regurgitacija.

(Vidi također Pregled poremećaja srčanih zalistaka.)

Prolaps mitralne valvule je čest i ima prevalenciju od 1 do 3% u općoj populaciji, ovisno o korištenim ehokardiografskim kriterijima. Žene i muškarci su jednako pogođeni; a početak obično slijedi nakon faze pubertetskog rasta.

Etiologija

Prolaps mitralnog zalistka je najčešće uzrokovan

  • Miksomatoznom degeneracijom listića mitralnog zalistka i chordae tendineae

U miksomatoznoj degeneraciji, sloj vlaknastog kolagena u zalistku se stanjuje i akumulira se mukoidan (miksomatozan) materijal. Chordae postaju dulje i tanje a listići zalistka se povećavaju i postaju gumenasti. Ove promjene rezultiraju nastanku visećih listića zalistka koji se mogu balonirati natrag (prolaps) u lijevi atrij kada se lijeva klijetka kontrahira. Rascjep degenerirane chorde dovodi do toga da se dio listića praktički otvori u atrij (flail), što obično uzrokuje ozbiljnu regurgitaciju.

Degeneracija je obično idiopatska, premda može biti naslijeđena autosomno dominantno ili, rijetko, X vezano. Miksomatozna degeneratcija može također biti uzrokovana bolestima vezivnoog tkiva (npr, Marfanovim sindromom, Ehlers-Danlosovim sindromom, policističnom bolesti bubrega u odraslih, osteogenezom imperfekta, pseudoksantomom elastikom, SLE, poliarteritisom nodoza) i mišićnim distrofijama. PMV je češći u bolesnika s Gravesovom bolesti, hipomastijom, von Willebrandovim sindromom, bolesti srpastih stanica, i reumatskoj bolesti srca.

Miksomatozna degeneracija može također zahvatiti aortnu i trikuspidalnu valvulu, rezultirajući aortnim ili trikuspidnim prolapsom. Primarna trikuspidna regurgitacija je znatno manje učestala od sekundarne trikuspidne regurgitacije nastale uslijed patologije lijevog ventrikula.

Mitralna regurgitacija (MI), nastala uslijed prolapsa mitralne valvule može se pojaviti u bolesnika s naizgled normalnim listićima mitralne valvule (tj nemiksomatoznim) zbog disfunkcije papilarnog mišića nastale uslijed ishemije ili reumatske rupture korde. Prolazni PMV se može javiti u slučaju značajnog manjka intravaskularnog volumena, kao u slučaju teške dehidracije ili ponekad u trudnoći (prilikom ležanja trudnice na leđima dolazi do pritiska gravidnog uterusa na donju šuplju venu čime se smanjuje venski priljev).

Komplikacije:

Mitralna insuficijencija (MI) je najčešća komplikacija PMV. MI može biti akutna (uslijed rupture korde tendineje koja uzrokuje mlohavost listića mitralnog zaliska) ili kronična; Posljedice PMV s MI uključuju zatajivanje srca, infektivni endokarditis, i fibrilaciju atrija (FA) s tromboembolijama. Nejasno je da li PMV uzrokuje moždani udar neovisno o MI ili FA.

Simptomi i znakovi

Većina bolesnika s prolapsom mitralne valvule su asimptomatski. Neki se tuže na nespecifične tegobe (npr. pritisak u prsištu, zaduhu, palpitacije, ošamućenost, presinkope, migrene, tjeskobu) za koje se drži da su vezane s poremećajima adrenergičkih signalnih putova te za osjetljivost osobe, a ne izravno s patologijom mitralnog zaliska. U oko 1/3 bolesnika emocionalni stres izaziva palpitacije, koje mogu biti simptom benignih aritmija (atrijske ekstrasistole, paroksizmalna atrijska tahikardija, ventrikulske ekstrasistole, kompleksne ventrikulske ektopije).

Povremeno se bolesnici prezentiraju s mitralnom regurgitacijom. Rijetko se bolesnici prezentiraju s endokarditisom (npr, vrućica, gubitaak tjelesne težine, tromboembolijski incident) ili moždanim udarom. Iznenadna smrt se javlja u ~1% slučajeva a najčešće je posljedica rupture korda tendineja ili mlohavosti listića mitralnog zaliska. Smrt uslijed fatalnih aritmija je rijetka.

Ostali popratni fizikalni znakovi, no ne i od dijagnostičke vrijednosti za PMV su hipomastija, pectus excavatum, sindrom ravnih leđa te uzak anteroposteriorni promjer prsnog koša.

Auskultacija:

  • Jasan klik u sredini sistole

U pravilu, PMV ne uzrokuje vidljive ili palpabilne znakove.

PMV često uzrokuje oštar klik u sredini sistole kako se subvalvularni aparat naglo zategne. Izolirani PMV uzrokuje hrapavi midsistolički klik najbolje čujan dijafragmom stetoskopa položenom nad apeksom srca kad bolesnik leži na lijevom boku. PMV u kombinaciji s MI uzrokuje klik sa kasnosistoličkim šumom MI. Klik se pomiče bliže prvom srčanom tonu (S1) s manevrima koje smanjuju veličinu lijeve klijetke (LV) (npr. sjedenje, stajanje, Valsalva manevar); isti manevri uzrokuju pojavu šuma MI ili postaju jači i duže traju. Navedeni efekti javljaju se radi smanjene veličine LV koja dovodi do centralnog približavanja papilarnih mišića i korda tendineja ispod valvule što uzrokuje brži i jači prolaps s težom regurgitacijom. Suprotno čučanje ili izometrični stisak ruke odgađa S1 klik i skraćuje šum MI.

Sistolički klik može se pobrkati s klikom kongenitalne aortne stenoze koja se pojavljuje vrlo rano u sistoli i ne mijenja se u promjeni posturalnog položaja ili promjenama volumena LV. Ostali nalazi uključuju sistoličko trubljenje ili "viku" za koju se misli da je urokovana vibracijama zalistka, ovi rezultati su obično prolazni i mogu varirati s respiratornom fazom. Rijetko čujni rano dijastolički klik otvaranja prouzročen je povratkom propasiranog zalistka u normalnu poziciju. U nekih bolesnika posebice djece, nalaz PMV može biti vidljiv nakon napora.

Dijagnoza

  • Ehokardiografija (ultrazvuk srca)

Dijagnoza prolapsa mitralnog zaliska je uspostavljena klinički i potvrđena ehokardiografijom. Zadebljani (≥ 5 mm), razdvojeni listići mitralnog zaliska indikativni su za ekstenzivnu miksomatoznu degeneraciju te veći rizik endokarditisa i mitralne insuficijencije.

Prognoza

PMV obično je benigna bolest, no teška miksomatozna degeneracija valvule može dovesti do MI. Kod bolesnika s teškom MI incidencija povećanja LV ili lijevog atrija, aritmije (npr. AF), infektivnog endokarditisa, moždanog udara, potrebe zamjene zaliska i smrtnosti je oko 2 do 4% godišnje. PMV rjeđe se javlja u muškaraca, ali oni koji ga imaju vjerojatno će napredovati do teške MI.

Liječenje

  • Obično ništa

  • Ponekad beta-blokatori

PMV obično ne treba liječiti.

β–blokatori mogu poslužiti za ublažavanje simptoma povišenog tonusa simpatikusa (npr. palpitacije, migrene, ošamućenost) te radi smanjenja rizika od tahiaritmija, premda objektivni podaci ne potvrđuju ovu praksu. Obično se propisuje atenolol 25–50 mg PO 1×/dan ili propranolol 20–40 mg PO 2×/dan.

Liječenje AF može biti potrebno.

Liječenje MI ovisi o težini i povezanim promjenama lijevog atrija i LV.

Antibiotska profilaksa endokarditisa više se ne preporuča. Antikoagulansi, radi prevencije tromboembolijskih incidenata, preporučuje se samo bolesnicima s fibrilacijom atrija ili tranzitornim ishemičnim atakama (TIA) ili preboljenim moždanim udarom.

Ključne poruke

  • PMV je najčešće posljedica miksomatozne degeneracije mitralnog zaliska i korda tendineja.

  • Mitralna insuficijencija (MI) najčešća je komplikacija PMV.

  • Zvuk srca često uključuje oštar središnji sisolički kilk koji se javlja s Valsalvinim manevrom.

  • Prognoza je obično benigna osim ako se razvije MI, u tom slučaju postoji povećan rizik od zatajenja srca, fibrilacija atrija, moždanog udara, i infektivnog endokarditisa,

  • Liječenje nije potrebno, osim ako se razvije teška MI.