Burkittov limfom je agresivni B-stanični limfom koji se javlja kod djece i odraslih. Postoje endemski oblici (afrički), sporadični (ne–afrički) i oni vezani uz imunodeficijencije.
(Vidi takođerPregled limfoma.)
Klasični Burkittov limfom je endemski u središnjoj Africi, a u SAD na njega otpada 30% dječjih limfoma. Afrički endemski oblik često se javlja s otokom čeljusti ili kostiju lica.
U sporadičnom (ne-afričkom) Burkittovom limfomu dominira bolest u trbuhu koja često nastaje u regiji ileocekalne valvule ili u području mezenterija. Tumor može uzrokovati opstrukciju crijeva. Mogu biti zahvaćena i ekstranodalna sijela kao što su mozak ili drugi solidni organi. Kod odraslih, bolest može biti masivna i generalizirana, često s masivnim zahvaćanjem jetre, slezene i koštane srži. Već u vrijeme postavljanja dijagnoze ili kasnije, u relapsu, dolazi do infiltracije CNS–a.
Burkittov limfom je najbrže rastuća novotvorina kod ljudi, a histopatologija pokazuje visoku stopu mitoza, monoklonsko bujanje B limfocita i sliku “zvjezdanog neba” što su nakupine benignih makrofaga koji su progutali maligne apoptotičke limfocite. Kod FDG-PET skeniranja, tumori su vrlo metabolički. Nalazi se tipična genetska translokacija, koja zahvaća C-myc gen na kromosomu 8 i gen za teški lanac imunoglobulina na kromosomu 14. U endemičnom obliku, bolest je usko povezana s infekcijom Epstein-Barr virusom; međutim nejasno je ima li Ebstein-Barr virus ulogu u etiologiji bolesti. Burkittov limfom često se javlja kod bolesnika s AIDS-om i mogao bi predstavljati jednu od bolesti koje definiraju AIDS.
Dijagnoza
Dijagnoza se temelji na biopsiji limfnog čvora ili drugog sumnjivog tkiva, poput koštane srži. Rijetko, laparotomija se može koristiti i za dijagnozu i liječenje. Određivanje stadija uključuje FDG-PET / CT snimanje; ako nije dostupan, može se umjesto toga napraviti CT prsnog koša, trbuha i zdjelice. Bolesnici također trebaju imati biopsiju koštane srži, citologiju cerebrospinalnog likvora te laboratorijske nalaze koji uključuju LDH. Određivanje stadija se mora brzo učiniti zbog brzog rasta tumora.
Liječenje
Liječenje se mora brzo započeti zbog izrazito brzog rasta tumora. Intenzivan alternirajući protokol, poznat pod akronimom CODOX–M/IVAC (ciklofosfamid, vinkristin, doksorubicin, metotreksat, ifosfamid, etopozid, citarabin) uz rituksimab postiže izlječenje u >80% djece i odraslih >60 godina. Za bolesnike >60 godina, koriste se protokoli koji uključuju rituksimab plus etopozid, prednizon, vinkristin (Oncovin) i doksorubicin (dose-adjusted R-EPOCH) kojima se također postiže dobar uspjeh. Kod bolesnika bez metastaza u CNS-u, neophodna je profilaksa CNS-a.
Prilikom liječenja se često razvija sindrom lize tumora te bolesnici moraju primati IV hidraciju, alopurinol često s rasburikazom, alkalinizaciju te se moraju oprezno kontrolirati elektroliti (osobito kalij, fosfor i kalcij). Kod nekih bolesnika je potrebna dijaliza zbog hiperkalemije.
Ako se bolesnik prezentira s tumorskom opstrukcijom crijeva, iako je tumor u potpunosti reseciran inicijalnom dijagnostičko-terapijskom laparatomijom, i dalje je indicirana agresivna terapija iako može biti potreban manji broj ciklusa. Bolesnici bi na kraju liječenja trebali imati potpuni metabolički odgovor određen PET-om ili potpuni odgovor određen CT-om i koštane srži. 20% pacijenata kod kojih se ne postigne remisija bolesti u tijeku indukcijskog liječenja ili oni koji dožive relaps (tipično u prvih 12 mjeseci) imaju lošu prognozu. Kod njih bi trebalo razmotriti spasonosnu terapiju ili uključivanje u kliničke studije.