Burkittov limfom je agresivni B-stanični ne-Hodgkinov limfom koji se javlja kod djece i odraslih. Postoje endemski oblici (afrički), sporadični (ne–afrički) i oni vezani uz imunodeficijencije.
(vidi također Pregled limfoma i ne- Hodgkinovih limfoma.)
Klasični Burkittov limfom je endemski u centralnoj Africi i čini 30% limfoma dječje dobi u SAD-u. Forma endemska u Africi se često manifestira kao povećanje čeljusti ili facijalnih kostiju.
Burkittov limfom
Ova fotografija prikazuje veliki tumor čeljusti u pacijenta s Burkittovim limfomom.
M.A. ANSARY/SCIENCE PHOTO LIBRARY
U sporadičnim (neafričkim) Burkittovim limfomima, abdominalna bolest predominira, često polazi i regije oko ileocekalne valve ili mezenterija. Tumor može uzrokovati opstrukciju crijeva. Mogu biti zahvaćena i ekstranodalna sijela kao što su mozak ili drugi solidni organi. Kod odraslih, bolest može biti masivna i generalizirana, često s masivnim zahvaćanjem jetre, slezene i koštane srži. Već u vrijeme postavljanja dijagnoze ili kasnije, u relapsu, dolazi do infiltracije središnjeg živčanog sustava (SŽS).
Burkittov limfom povezan s HIV-om
Kao u imunokompromitiranih ljudi, Burkittov limfom ima izgled "zvjezdanog neba" zbog mnogo makrofaga koji sadrže ostatke (označavajući brzu izmjenu stanica). Tumor ima visoku stopu mitoze.
Uz dozvolu izdavača From Banks P, et al. In Atlas of Clinical Hematology. Edited by JO Armitage. Philadelphia, Current Medicine, 2004. Available at www.images.md.
Burkittov limfom je najbrže rastuća novotvorina kod ljudi, a histopatologija pokazuje visoku stopu mitoza, monoklonsko bujanje B limfocita i sliku “zvjezdanog neba” što su nakupine benignih makrofaga koji su progutali maligne apoptotičke limfocite. Na FDG-PET (fluorodeoksiglukoza-pozitronska emisijska tomografija) skenovima, tumori su visoko metabolički. Nalazi se tipična genetska translokacija, koja zahvaća C-myc gen na kromosomu 8 i gen za teški lanac imunoglobulina na kromosomu 14. U endemičnom obliku, bolest je usko povezana s infekcijom Epstein-Barr virusom; međutim nejasno je ima li Ebstein-Barr virus ulogu u etiologiji bolesti. Burkittov limfom često se pojavljuje u pacijentima s HIV/AIDS-om i to je AIDS-om povezana bolest.
Dijagnoza
Dijagnoza Burkitovog limfoma
Histopatološka dijagnoza se temelji na biopsiji limfnog čvora ili drugog sumnjivog tkiva, poput koštane srži. Rijetko, laparotomija se može koristiti i za dijagnozu i liječenje.
Određivanje stadija se mora brzo učiniti zbog brzog rasta tumora. Određivanje stadija uključuje fluorodeoksiglukoza (FDG)-PET / CT snimanje; ako nije dostupan, može se umjesto toga napraviti CT prsnog koša, trbuha i zdjelice. Bolesnici također trebaju imati biopsiju koštane srži, citologiju cerebrospinalnog likvora te laboratorijske nalaze koji uključuju laktat dehidrogenazu (LDH).
Liječenje
Liječenje Burkittovog limfoma
Liječenje se mora brzo započeti zbog izrazito brzog rasta tumora. Intenzivan alternirajući protokol, poznat pod akronimom CODOX–M/IVAC (ciklofosfamid, vinkristin, doksorubicin, metotreksat, ifosfamid, etopozid, citarabin) uz rituksimab postiže izlječenje u >80% djece i odraslih >60 godina. Za bolesnike >60 godina, koriste se protokoli koji uključuju rituksimab plus etopozid, prednizon, vinkristin (Oncovin) i doksorubicin (dose-adjusted R-EPOCH) kojima se također postiže dobar uspjeh. Za bolesnike bez metastaza u SŽS-u, profilaksa SŽS-a (npr. sistemskim i/ili intratekalnim metotreksatom i/ili citarabinom) je neophodna.
Prilikom liječenja se često razvija sindrom lize tumora te bolesnici moraju primati IV hidraciju, alopurinol često s rasburikazom, alkalinizaciju urina (u odsutnosti hiperfosfatemije) te se moraju oprezno kontrolirati elektroliti (osobito kalij, fosfor i kalcij). Razburikaza je kontraindicirana u bolesnika s manjkom G6PD jer može uzrokovati hemolitičnu anemiju u tih pacijenata. Kod nekih bolesnika je potrebna dijaliza zbog hiperkalemije.
Ako se bolesnik prezentira s tumorskom opstrukcijom crijeva, iako je tumor u potpunosti reseciran inicijalnom dijagnostičko-terapijskom laparatomijom, i dalje je indicirana agresivna terapija iako može biti potreban manji broj ciklusa. Bolesnici bi na kraju liječenja trebali imati potpuni metabolički odgovor određen PET-om ili potpuni odgovor određen CT-om i biopsijom koštane srži. Isohd je loš u 20% pacijenata kod kojih indukcija ne uspije ili oni koji dožive relaps (tipično u prvih 12 mjeseci). Kod njih bi trebalo razmotriti spasonosnu terapiju ili uključivanje u kliničke studije.
Više informacija
Slijedi izvor na engleskom jeziku koji pruža informacije kliničarima te podršku i informacije pacijentima. MANUAL nije odgovoran za sadržaj ovog izvora.