Slabost ili kljenut jedna je od najčešćih razloga zbog kojih pacijenti traže liječničku pomoć. Slabost je gubitak mišićne snage, iako mnogi pacijenti također koriste termin kada se osjećaju općenito umor ili imaju funkcionalna ograničenja (primjerice, zbog boli ili ograničenog zajedničkom pokretu), iako je tada mišićna snaga uredna.
Slabost može zahvaćati nekoliko ili više mišića, može nastati naglo ili postupno. Ostali pridruženi simptomi ovise o uzroku. . Slabost određene grupe mišića može uzrokovati poremećaje pokreta očiju, dizartriju, disfagiju, ili slabost dišnih mišića.
Patofiziologija
Patofiziologija slabosti
Voljni pokret inicira se u cerebralnom motornom korteksu - kori velikog mozga, u stražnjem dijelu frontalnog režnja. Uključeni neuroni kore velikog možda (gornji motoneuron ili kortikospinalni trakta) povezuje se putem sinapsi s neuronima u leđnoj moždini (donji motoneuron). Donji motoneuron prenosi impulse u neuromišićne spojnice kako bi inicirale mišićne kontrakcije.
Uobičajeni mehanizmi slabosti tako uključuju disfunkciju
Gornjeg motoneurona (kortikospinalna i kortikobulbarna oštećenja)
Donjeg motoneurona (npr. zbog periferne polineuropatije ili oštećenje prednjih rogova leđne moždine)
Neuromišićne spojnice
Mišića (npr. zbog miopatije)
Lokacija određenih oštećenja korelira s kliničkom slikom:
Disfunkcija gornjeg motoneurona dezinhibira donji motoneuron, što rezultira povećanjem tonusa mišića (spastičnost) i pojačanje refleksa mišića (hiper-refleksija). Ekstenzorni plantarni refleks/odgovor (Babinskijev refleks) specifičan je za disfunkciju kortikospinalnog trakta/puta. Međutim, disfunkcija gornjeg motoneurona može smanjiti tonus i reflekse, ako paraliza iznenadna i teška (primjerice, u presijecanja leđne moždine, u kojem se tonus prvo se smanjuje, a zatim postupno povećava tijekom dana ili tjedana) ili ako je oštećenje u području precentralnog girusa - motornog korteksa, a ne u blizini asocijativnog motornog korteksa.
Disfunkcija donjeg motoneurona narušava refleksne lukove, uzrokujući hiporefleksiju i smanjen mišićni tonus (mlohavost), a može uzrokovati fascikulacije; s vremenom, mišići atrofiraju.
Periferne polineuropatije imaju tendenciju da najviše manifestiraju u najdužih živaca (tj. slabost je izraženija u distalnom dijelu uda, naspram proksimalnog dijela, a noge su više zahvaćene od ruku) i manifestiraju se znakovima disfunkcije donjeg motoneurona (npr. smanjeni refleksi i tonusa mišića).
Najčešći poremećaj neuromišićne spojnice —miastenija gravis—tipično uzrokuje oscilirajuću slabost koja se pogoršava s aktivnosti, a smanjuje se mirovanjem.
Difuzna mišića disfunkcija (primjerice, u miopatijama) najuočljivija je u najvećim mišićnim skupinama (proksimalni mišići).
Etiologija
Etiologija slabosti
Mnogi uzroci slabosti mišića kategorizirane su prema mjestu oštećenja (vidi tablicu ♦Neki uzroci slabosti mišića♦). Obično, oštećenja na određenoj lokaciji manifestiraju se sa sličnim kliničkim slikama. Međutim, neke bolesti imaju karakteristike oštećenja u više od jednog lokacije. Primjerice, pacijenti s amiotrofičnom lateralnom sklerozom (ALS) mogu imati nalaze koji ukazuju na disfunkciju gornjeg i donjeg motoneurona. Poremećaji kralježnične moždine može utjecati na puteve koji polaze iz gornjih motoneurona, donjih motoneurona (stanice prednjeg roga), ili oboje.
Najčešći uzroci žarišne slabosti uključuju:
Prolazna žarišna slabost može nastupiti kao dio postiktalne (Todd-ove) paralize, koja se obično povuče za nekliko sati, ili kao posljedica tranzitorne ishemijske atake (TIA) ili hipoglikemije; na terapiju hipoglikemija i slabost se povuku. .
Najčešći uzroci generalizirane slabosti su
Mišićna atrofija uslijed inaktiviteta odnosno bolesti ili nemoći, osobito u starijih pacijenata
Generalizirani gubitak mišićne mase uslijed dugotrajne imobilizacije u jedinici intenzivnog liječenja (JIL) - ICU (JIL) miopatija
Polineuropatija kritične bolesti (ICU/JIL/ neuropatija)
Česte miopatije (npr. miopatija uslijed alkoholizma, hipokalemija, miopatija uslijed primjene kortikosteroida)
Korištenje paralitičkih lijekova kod teško bolesnih - kritičnih pacijenta
Neki uzroci slabosti mišićaUzrok | Indikativni nalazi | Dijagnostički pristup*,† |
---|
* Klinički pregled se uvijek radi, ali se spominje u ovom stupcu samo kada to može biti jedini način postavljanja dijagnoze. |
* Testiranja se mogu razlikovati; dodatno ispitivanje može biti indicirano ovisno o tome na koji se poremećaj sumnja. |
†Višestruka mononeuropatija (mononeuritis multipleks), ako je dovoljno raširena, može izazvati deficite klinički slične difuznim polineuropatijama. |
ACE = angiotenzin konvertirajući enzim; ANA = antinuklearna antitijela; anti-GM1= anti-gangliozidna protutijela ili antitijela na monosijalogangliozidnu kiselinu; anti-MAG =antitijela protiv mijelinskog glikoproteina; CIDP =kronična upalna demijelinacijska polineuropatija; CK = kreatinin kinaza; EBV = Epstein-Barr virus, HTLV = humani T-limfotropni virus; MOG = mijelinski oligodendrocitni glikoprotein; NMO-IgG = antitijela na optički neuromijelitis; RPR = brzi plazma reaginski test; VDRL = Venereal Disease Research Laboratory test. |
Moždane lezije gornjeg motoneurona |
---|
Tumori mozga Multipla skleroza Moždani udar | Povećani tonus mišića, hiperrefleksija, ekstenzorni plantarni refleks (Babinskijev refleks) Moguće veća ukočenost i gubitak fine motorike(spretnost prstiju) nego slabosti (stisak šake) | Neuroradiološke pretrage CT ili MRI mozga Za multiplu sklerozu: MR mozga i cervikalne i torakalne moždine (ne CT); ponekad lumbalna punkcija |
Mijelopatije (uključuje disfunkciju gornjeg i/ili donjeg motoneurona) |
---|
Autoimuni poremećaji (npr. multipla skleroza, optički neuromijelitis, vaskulitis) Sindrom caudae equinae Nedostatak bakra Infekcije (npr. HTLV-1, HIV infekcija, sifilis, humani herpes simplex 6, EBV infekcija, varicella-zoster) Kompresije kralježnične moždine (primjerice, zbog spondiloze, epiduralnog tumora, hematoma ili apscesa) Ishemija ili infarkt kralježnične moždine Spinocerebelarne ataksije Subakutna kombinirana degeneracija Transverzni mijelitis | Disfunkcija gornjeg i/ili donjeg motoneurona Često erektilna disfunkcija, inkontinencija ili retencija crijeva i mokraćnog mjehura, odsustvo refleksa sfinktera (npr. analni refleks, refleks bulbokavernozusa) Progresivna slabost i zamorljivost uda, nespretnost, spastičnost ( prvo nogu, a zatim ruku s postupnom kompresijom kralježnične moždine) Klasična dermatomska osjetna razina | MR kralježnične moždine i/ili CT mijelografija Somatosenzorni evocirani potencijali Pretrage koje će pomoći u prepoznavanju uzroka: Eventualno uključuje analizu likvora (npr. proteini, VDRL, IgG indeks, oligoklonske vrpce, serologija na viruse, PCR), koncentracija vitamina B12, HIV test, ANA, RPR, MOG-IgG protutijela, NMO-IgG protuantitijela (anti-akvaporinska-4 protutijela), HTLV-1 ili VDRL, genetsko testiranje, serumska koncentracija bakra i ceruloplazmina |
Poremećaji motoneurona (gornji i/ ili donji motoneuron) |
---|
Amiotrofična lateralna skleroza Nasljedne bolesti motoneurona (npr. spinalne mišićne atrofije ili spinocerebralne atrofije, uključujući Kennedy-jevu bolesti) Postpoliomijelitis sindrom Progresivna bulbarna paraliza Polio-like (Poliju slične) virusne bolesti | Progresivna slabost i zamorljivost, nespretnost, spastiicitet (gornji motoneuron) Hiporefleksija ili mlohavost (donji motoneuron) Mišićna atrofija (donji motoneuron) Fascikulacije (donji motoneuron) Ginekomastija, šećerna bolest i atrofija testisa (Kennedy-jeva bolest) | Elektromiografija i MR mozga i kralježnične moždine i/ili CT mijelografija Ostale pretrage: Mogu uključiti probir na teške metale u 24-satnom urinu kako bi se isključila neuropatija uzrokovana olovom, anti-GM1 titar protutijela (za multifokalnu motornu neuropatija) i genetsko testiranje (primjerice za Kennedy-jevu bolesti) |
Polineuropatije (uglavnom, periferne polineuropatije)† |
---|
Alkoholne neuropatije Polineuropatija kritične bolesti Demijelinizacijske neuropatije (npr. CIDP, Guillain-Barré-ov sindrom) Dijabetička neuropatija: Neuropatije izazvane lijekovima (npr. vinkristin, cisplatin ili statini) Nasljedne neuropatije Infektivne neuropatije (npr. difterija, hepatitis C, HIV/AIDS, Lajmska bolest - borelioza, sifilis) Multifokalna motorna neuropatija Sarkoidoza Toksične neuropatije (npr. teški metali) Deficijencija vitamina (npr. tiamina, vitamina B6, vitamina B12) | Hiporefleksija, ponekad fascikulacije Ako je kronična, atrofija mišića U perifernoj polineuropatije, nesrazmjerna slabost većine distalnih mišića i često osjetnim deficit u istoj (čarape-rukavice) distribuciji (zajedničke iznimke uključuju CIDP, što zahvaća proksimalne i distalne živce i mišiće jednako) | Pretrage za potvrdu neuropatije: Elektrodijagnostički testovi Preetrage koje će pomoći u prepoznavanju uzroka: uključuju glukoze u plazmi, oralni test tolerancije glukoze , hemoglobin A1c (HbA1c), RPR, HIV test, folna kiselina, vitamin B12, serumski proteini, imunofiksacija i elektroforeza serumskih proteina, CT prsišta i razina ACE u serumu (za sarkoidozu), probir 24-satnog urina na teške metale, anti-MAG antitijela (prisutni u nekim demijelinizirajuće neuropatije), anti-GM1 titri antitijela (za multifokalnu motornu neuropatiju), te genetsko testiranje (za nasljedne neuropatija) |
Poremećaji neuromišićne spojnice |
---|
Botulizam Eaton-Lambert syndrome Miastenija gravis Trovanje organofosfatima Krpeljna paraliza | Slabost koja varira u intenzitetu (npr. kod miastenije gravis ili Eaton-Lambert-ovog sindroma) Često izražena bulbarna slika (primjerice, u miasteniji gravis, botulizmu, ili trovanju organofosfatima) Ponekad hiporefleksija (primjerice, u Eaton-Lambert-ovom sindromu, krpeljnoj paralizi ili trovanju organofosfatima) | Pretrage za potvrdu mehanizma: Elektrodijagnostičko testiranje Ostale pretrage su potrebne da bi se utvrdio određeni poremećaj (primjerice, protutijela na acetilkolinske receptore, testiranje ledenim oblogama kod sumnje na miasteniju gravis) |
Miopatije |
---|
Alkoholna miopatija Kanalopatije Kortikosteroida miopatija Cushingov sindrom Nasljedni mišićni poremećaji (npr. mišićne distrofije) Hipokalcijemija Hypokalemia Hypomagnesemia Hipofosfatemija Hipotireoidna miopatija Metaboličke miopatije Polimiozitis ili dermatomiozitis Rabdomioliza Statinima-izazvana miopatija Tireotoksična miopatija Virusni miozitis | Nesrazmjerna slabost proksimalnih mišića (jednako) Ako kronična, gubitak mišićne mase Kod nekih vrsta, osjetljivost mišića | Pretrage za potvrdu mehanizma: Elektrodijagnostičko testiranje, mišićni enzimi (npr. CK, aldolaze), a ponekad i MR za potvrdu atrofija mišića, hipertrofije ili pseudohipertrofija Pretrage koje će pomoći u prepoznavanju uzroka: Moguća biopsija mišića s posebnim bojanjem i genetsko testiranje za određene nasljedne bolesti |
Generalizirano propadanje mišića zbog bolesti i inaktiviteta |
---|
Opekline Karcinom Dugotrajno mirovanje Sepsa Gladovanje | Difuzna atrofije mišića, normalan osjećaj i refleksi, nema fascikulacija Klinički prividni čimbenici rizika | Klinički pregled |
Umor
Mnogi pacijenti navode slabost kada je njihov problem umor. Umor može spriječiti maksimalni napor i rad mišića za vrijeme ispitivanja snage.
Česti uzroci su akutna teška bolest bilo kojeg uzroka, karcinomi, kronične infekcije (npr. HIV infekcija, hepatitis, endokarditis, mononukleoza), endokrini poremećaji, zatajenje bubrega, zatajenje jetre, zatajenje srca i anemija. Multipla skleroza može uzrokovati svakodnevni umor koji se povećava izlaganjem toplini i vlazi.
Pacijenti s fibromialgijom, depresijom, ili sindromom kroničnog umora mogu javljati slabost ili umor, ali nemaju definirane objektivne abnormalnosti.
Procjena
Procjena slabosti
Procjenom slabosti treba razlučiti pravu mišićnu slabost od umora, a zatim provjeriti nalaze koje pomažu ustanoviti lokaciju ili mehanizam (npr. da li slabost uzrokovana disfunkcijom/oštećenjem mozga, kralježnične moždine, pleksusa, perifernih živaca, neuromišićne spojnice ili mišića), a ako je moguće pronaći uzrok.
Anamneza
Anamneza - sadašnje bolest treba početi s otvorenim pitanjima, tražiti pacijente da detaljno opišu što doživljavaju kao slabost. Zatim, specifična pitanja se mogu postavljati, posebice o sposobnosti za obavljanje određenih zadataka, uključujući i pranje zubi ili kose, govor, gutanje, ustajanje sa stolice, penjanje stepenicama, i hodanje.
Kliničari bi trebali pitati o početku simptoma slabosti (iznenadno ili postupno) i napredovanju simptoma (npr. stalno, pogoršanja, intermitentno ). Zatvorena pitanja su potrebna za razlikovanje iznenadnog nastupa od iznenadnog prepoznavanja; pacijenti mogu iznenada prepoznaju simptome tek nakon sporo progresivna slabost prelazi prag koji onemogućava radi neke inače rutinsku zadaću (npr hodanje, vezanje cipela).
Važno su povezani simptomi uključuju osjetilne promjene, dvoslike, gubitak pamćenja, smetnje govora, epileptičke napadaje, i glavobolje. Čimbenici koji pogoršavaju slabost, kao što su vrućina (sugeriraju multiplu sklerozu) ili ponavljano korištenje mišića (sugeriraju miasteniju gravis).
Pregled po sustavima treba tražiti simptome sugerirajući moguće uzroke, uključujući sljedeće:
Anamneza - dosadašnje bolesti treba identificirati poznate poremećaje koji mogu uzrokovati slabost ili umor, uključujući
Poremećaje štitnjače, jetre, bubrega i nadbubrežne žlijezde
Karcinom ili čimbenici rizika za karcinom (paraneoplastični sindromi- npr. Eaton-Lambertov sindrom) i teško pušenje
Osteoartritis (cervikalna mijelopatija)
Infekcije
Kliničari trebaju procijeniti čimbenike rizika za moguće uzroke, uključujući infekcije (npr. nezaštićeni spolni odnos, transfuzija krvi, izlaganjem tuberkulozi) i moždani udar (npr. hipertenzija, fibrilacija atrija, ateroskleroza).
Bilježi se i potpuna anamneza o uzimanju lijekova.
Obiteljska anamneza treba uključivati poznate nasljedne poremećaje (npr. nasljedne bolesti mišića, kanalopatije, metaboličke miopatije, nasljedne neuropatije) i prisutnost sličnih simptoma u članova obitelji (što ukazuje na mogući neprepoznati nasljedni poremećaj). Nasljedne motoričke neuropatije često su neprepoznate u obiteljima s obzirom na promjenjivu, nepotpunu fenotipsku ekspresiju. Čekićasti nožni prsti, visokim lukovima u noge, a loša izvedba u sportu može upućivati na nedijagnosticiranu nasljednu motornu neuropatiju.
Socijalna anamneza treba imati na umu sljedeće:
Upotreba alkohola: Upućuje na alkoholnu miopatiju
Uporaba droga: Upućuje na povećani rizik od HIV-a / AIDS-a, bakterijske infekcije, tuberkuloze ili moždanog udara zbog uporabe kokaina
Profesionalna ili drugi izloženost toksinima (npr. organofosfatnim insekticidima, teškim metalima, industrijskim otapalima)
Nedavna putovanja: Upućuju na Lajmsku bolest - boreliozu, krpeljnu paralizu, difteriju, ili parazitske infekcije
Socijalni stresori: Upućuje na depresiju
Somatski pregled:
Kompletan neurološki pregled s pregledom mišića obavlja se kako bi se utvrdila lokalizacija ili nalazi dijagnostike. Ključni nalazi obično uključuju
Kranijalne živce
Motoričke funkcije
Koordinaciju
Hod
Osjet
Reflekse
Ispitivanje kranijalnih živaca uključuje pregled lica s potragom za asimetrijom i ptozom; blaga asimetrija lica može biti normalna. Ispituju se ekstraokularni pokreti i mišići lica uključujući mišiće žvakače (m. masseter) (za snagu). Slabost mišića nepca sugerira nazalni govor; ispitivanje refleksa nepca manje je korisno. Slabost jezika sugerira nesposobnost artikulacije nekih suglasnika (npr. govoreći: "Ta-ta-ta") i nerazgovijetan govor (lingvalna dizartrijom). Blaga asimetrija pri protruziji jezika može biti normalna. Snaga mišića sternokleidomastoideusa i trapeziusa ispituje se tako što pacijent okreće glavu i sliježe ramenima protiv otpora. Od pacijenta se zatraži da više puta trepne kako bi vidjeli ima li zamora pri treptajima.
Ispitivanje motorike uključuje inspekciju, procjenu tonusa i ispitivanje snage . Tijelo je pregledava za kifoskoliozu (ponekad upućuje na kroničnu slabost paraspinalnih mišića), i za kirurške i traumatskih ožiljaka. Distonička postura (npr. tortikolis) može ometati kretnje, oponašajući slabost. Mišići se pregledavaju za fascikulacija i atrofije; u ALS-u mogu početi fokalno ili asimetrično . Fascikulacija mogu biti najizraženije na jeziku u pacijenata s uznapredovalim ALS-om. Difuzna atrofija najviše je izražena u rukama, licu i ramenom obruču.
Mišićni tonus procjenjuje se pri pasivnim kretnjama. Lupkanjem mišića (npr. hipotenara) može se izazvati fascikulacija u neuropatijama ili miotonična kontrakcija u miotoničkoj distrofiji.
Ispitivanje snage treba uključivati proksimalne, distalne, ekstenzorne i fleksorne mišiće. Neka ispitivanja velikih, proksimalnih mišića uključuju ustajanje iz sjedećeg položaja; čučnjeve; fleksija i ekstenzija, te okretanje glave protiv otpora.
Motorička snaga često se ocjenjuje ljestvicom od 0 do 5:
0: Nema vidljive kontrakcije mišića
1: Vidljiva kontrakcija mišića bez pokreta.
2: Prisutni pokreti, ali ne protiv gravitacije
3: Pokret protiv gravitacije, ali ne i otpora
4: Slabost protiv otpora
5: Puna snaga
Iako su ovi brojevi izgledaju objektivno, ocjena snage između 3 i 5 (tipične razine tijekom nastupa slabosti, kada se dijagnoza obično postavlja) je prilično subjektivna; ako su simptomi jednostrani, usporedba s nezahvaćenom stranom poboljšava diskriminaciju. Posebno opisivanje što pacijent može ili ne može učiniti je često korisnije nego jednostavno dodjeljivanje broja za razinu slabosti, posebno za procjenu promjena u razini slabosti tijekom vremena. Kognitivni poremećaj može uzrokovati motoričku nekonzistenistentnost (nesposobnost da usmjeri pozornost na ispunjavanje motoričkog zadatka), motoričku perseveraciju, apraksiju ili nepotpunu kontrakciju. Simuliranje i druge funkcionalne slabosti često karakterizira "give-way" / ustupanu slabost, u kojoj normalna snaga pri naporu naglo prestaje.
Ispitivanje koordinacije uključuje prst-nos i peta-potkoljenica manevre i dod na prstima i petama te tandem hod za provjeru cerebelarne disfunkcije, koja može biti pridružena cerebelarnom moždanom udaru, atrofiji vermisa (npr. uslijed alkoholizma), nekih nasljednih spinocerebelarnih ataksija, multiple skleroze i Miller-Fisherove varijante Guillain-Barré-ovog sindroma.
Hod se procijenjuje za slijedeće:
Neuspjeh "paljenja" - nemogućnost inicijacije pokreta - hezitacija (privremeno zamrzavanje na mjestu kada počinju hodati, a nakon toga ubrzan hod - festinacija): Parkinsonova bolest
Apraksija, kao kad noge zalijepljene za pod: Hidrocefalus normalnog tlaka ili drugih poremećaja frontalnog režnja
Festinacija: Parkinsonova bolest
Asimetrija udova, kada pacijent povlači nogu ili imaju smanjeni zamah rukom ili oboje: Hemisferalni moždani udar
Ataksija: Poremećaj u srednjem dijelu malog mozga
Nestabilnost pri okretanju: Parkinsonizam
Hodanje na prstima i petama se ispituje; distalna slabost mišića ove manevre čini težim. Hodanje na petama posebno je teško pri oštećenju kortikospinalnog puta kao uzrokom ove slabosti. Spastički hod poput škara (noge lagano savinuta u kukovima i koljenima, dajući izgled čučnja, koljena i bedra se dodiruju/udaraju ili križaju poput škara) i hodanje na prstima. Pijetlov hod i slabost stopala može se pojaviti kod oštećenja peronealnoga živca.
Osjet se ispituje; osjetni deficiti može pomoći lokalizirati neke lezije koje uzrokuju slabost (npr. osjetilna razina upućuje na lezija u segmentu kralježničke moždine) ili predložiti neke specifične uzroke slabosti (npr. distalni senzorni gubitak pomaže potvrditi kliničku sumnju na Guillain-Barré-ov sindrom).
Pojasasti trunkalni trnci i osjećaj pritiska u dermatomskoj distribuciji znak je oštećenja kralježnične moždine unutarnjim i vanjskima lezijama.
Refleksi se ispituju. Ako duboki tetivni refleksi izgledaju odsutni, oni mogu biti izazvani augmentacijom - pojačanjem pomoću Jendrassik-ovog manevra (primjerice pokušavajući povlačiti šake dok su sklopljene zajedno). Hiporefleksija može biti normalan nalaz, tijekom života ili nastupa pri starenju, ali nalaz bi trebao biti simetričan te bi se augmentacija / pojačanje treba izazvati reflekse koji su inače odsutni. Plantarni refleks (ekstenzor, fleksor) se ispituje . Sljedeći nalazi upućuju na određene poremećaje ili mjesto lezije:
Klasični Babinskijev refleks (palac se ekstendira a ostali prsti se šire) visoko je specifičan za oštećenje kortikospinalnog puta.
Uredan čeljusni (mandibularni) refleks i hiperrefleksija ruku i nogu sugeriraju oštećenja kortikospinalnog puta, najčešće cervikalnom stenozom spinalnog kanala.
Analni tonus i/ili analni refleks odsutni su ili reducirani kod ozljeda kralježnične moždine, ali su sačuvani u ascedentnoj slabosti zbog Guillain-Barré-ovog sindroma.
Trbušni refleksi odsutni ispod razine ozljede kralježnične moždine.
Kremasterov refleks može procijeniti integritet gornje lumbalne moždine i korijena u muškaraca.
Evaluacija također uključuje
Perkusija za procjenu osjetljivosti leđa (prisutna pri upali kralješka, nekih tumora kralješaka i epiduralnog apscesa)
Podizanje ispružene noge (Lassegue-ov znak) (bolno kod ishialgije)
Provjera skapula / skapule alate (sugerira slabost mišića ramenog obruča)
Opći pregled
Ako pacijenti nemaju objektivnu motoričku slabost, opći pregled osobito je važan; u tih pacijenata jer treba tražiti neneuromišićni poremećaj.
Treba zabilježiti znakove respiratornog distresa (npr. tahipneja, slaba inspiracija) Koža se ispituju za žuticu, bljedilo, osip, i strije. Drugi važni nalazi tijekom pregleda / inspekcije uključuju facies lunata u Cushing-ovom sindromu i povećanje parotida, glatka koža bez kože, ascites i vaskularni spider nevusi kod kroničnog alkoholizma.
Vrat, pazuh i slabine treba palpirati radi adenopatije; povećanu štitnjaču treba opisati.
Srce i pluća auskultiramo za pucketanje, "wheezing", produžni ekspirij, šumove i tonove.
Trbuh se palpira za ekspanzivne tvorbe, ako je prisutno oštećenje kralježnične moždine moguće je palpirati izrazito uvećani mokraćni mjehur.
Rektalni pregled se obavlja kod pozitivnog testiranja na okultno krvarenje (krvi u stolici)
Mobilnost zglobova se ocjenjuje.
Ako se sumnja na krpeljnu paralizu, koža, posebno kožu lubanje treba temeljito pregledati radi krpelja.
Upozoravajući znakovi
Sljedeći nalazi su od posebne važnosti:
Teška slabost koja nastaje tijekom nekoliko dana ili kraće
Dispneja
Nemogućnost podizanja glave protiv gravitacije
Bulbarni simptomi (npr. poteškoće žvakanja, govora, i gutanja)
Gubitak pokretljivosti
Interpretacija nalaza
Anamneza pomaže razlikovati slabost od umora, definirati vremenski tijek bolesti, što daje naznake o anatomskom uzroku slabosti. Slabost i umor često uzrokuje različite simptome:
Slabost / kljenut: Pacijenti se obično žale da ne mogu učiniti određene zadatke. Oni također mogu javiti težinu i ukočenost uda Slabost / kljenut obično ima određeni uzorak u vremenu, anatomiji, ili oboje.
Umor: Umor koji se opisuje kao slabost koja nema vremenski uzorak (primjerice, "umorno se osjećam cijelo vrijeme") ili anatomski uzorak (primjerice, "slabo svugdje"); pritužbe su usmjerene na iscrpljenost a ne na nemogućnost izvođenja određenih zadataka.
Vremenski uzorak simptoma je koristan.
Teška slabost / kljenut koja se razvija u roku od nekoliko minuta ili kraće obično je uzrokovana teškom traumom ili moždanim udarom; u moždanom udaru, slabost je obično jednostrana, a može biti blaga ili teška. Iznenadna slabost / kljenut, utrnulost, i jaka bol lokalizirana u udu vjerojatno je uzrokovana lokalnom arterijskom okluzijom i ishemijom uda, koja se može diferencirati vaskularnom obradom (primjerice, puls, boja, temperatura, kapilarno punjenje, razlikama u Doppleru, mjerenjem krvnog tlaka na udovima ). Kompresija kralježnične moždine također može uzrokovati paralizu koja razvija tijekom nekoliko minuta (ali obično tijekom nekoliko sati ili dana) i lako se razlikuje zbog inkontinencije i kliničkim nalazima osjetnog i motoričkog oštećenja na razini kralježnične moždine.
Slabost / kljenut koja se pogoršava postupno satima ili danima možže biti uzrokovana akutnim ili subakutnim poremećajem (npr. kompresija kralježnične moždine, transverzni mijelitis, ishemija ili hemoragija kralježnične moždine, Guillain-Barré-ov sindrom, ponekad gubljenjem mišića uslijed kritične bolesti, rabdomiolize, botulizma, trovanja organofosfatima).
Slabost / kljenut koja se pogoršava tjednima ili mjesecima može biti uzrokovana subakutim ili kroničnim poremećajem (npr. cervikalna mijelopatija, većina nasljednih i stečenih polineuropatija, myasthenijom gravis, bolesti motoričhih neurona, stečenih miopatija, većine tumora).
Slabost / Kljenut koja se mijenja iz dana u dan može biti uzrokovana multiplom sklerozom, a ponekad i metaboličkim miopatijama.
Slabost / kljenut koja oscilira tijekom dana može biti uzrokovana maastenijom gravis, Eaton-Lambert-ovim sindromom ili periodičkom paralizom.
Anatomski uzorak / obrazac slabosti / kljenuti karakteriziran je specifičnim motoričkim zadacima koje je teško učiniti. Anatomski uzorci / obrasci ukazuju na određene dijagnoze:
Proksimalna slabost mišića narušava radnje prema gore (npr. češljanje kose, podizanje predmeta iznad glave), penjanje uz stepenice ili ustajanja iz sjedećeg položaja; ovaj uzorak tipičan je za miopatije.
Distalna slabost mišića narušava zadatke kao što su: prelaženje preko rubnika, držanje šalice, pisanje, kopčanje ili korištenje ključeva; ovaj uzorak tipičan je za polineuropatije i miotoničnu distrofiju. Mnogi poremećaji (npr. kronična upalna demijelinizacijska polineuropatija, Guillain-Barré-ov sindrom, miastenija gravis, radikulopatije, Eaton-Lambert-ov sindrom) uzrokuju proksimalnu i distalnu slabost, ali jedan uzorak može biti istaknutiji u početku.
Bulbarna slabost može uzrokovati slabost lica, dizartriju i disfagiju, sa ili bez poremećaja bulbomotorike; ove manifestacije tipične su za određene neuromišićne bolesti, poput miastenije gravis, Eaton-Lambert-ov sindromili botulizam, ali također za određene bolesti motoričkih neurona poput ALS-a ili progresivne supranuklearne bulbarne paralize.
Somatski status dodatno pomaže lokalizirati oštećenje. Prvo, prosuditi opće obrasce/uzorke:
Prvenstveno slabost proksimalnih mišića sugerira miopatiju.
Slabost / kljenut s hiperrefleksijom i povećanim tonusom mišića sugerira disfunkciju gornjeg motoneurona (kortikospinalnog ili drugog motornog puta), naročito ako je pristutan ekstenzorni plantarni (Babinski) refleks.
Nesrazmjerni poremećaj fine motorike prstiju (npr. fini pincetni pokretni, sviranje klavira) s relativno očuvanom snagom stiska ukazuje na selektivno oštećenje kortikospinalnog (piramidalnog) puta.
Potpuna slabost / kljenut uz odsutne refleksa i značajno oslabljen mišićni tonus (flakcidnost) javlja se kod naglih i teških ozljeda kralježnične moždine (spinalni šok).
Slabost / kljenut popraćena hiporefleksijom, smanjen tonus mišića (s ili bez fascikulacija), te kronična atrofija mišića ukazuju na disfunkciju donjeg motoneurona.
Slabost / kljenut koja se najizraženija u mišićima inerviranih od najdužih živaca (tj. distalno više nego proksimalno, noge više nego ruke), osobito s gubitkom distalnog osjeta, ukazuje na disfunkciju donjeg motoneurona zbog periferne polineuropatije.
Odsustvo neuroloških abnormalnosti (tj. uredni refleksi, bez propadanja mišića ili fascikulacija, uredne snage ili slabe suradnje tijekom ispitivanja snage) ili slabe suradnje s umorom ili slabošću koja nema vremenski ili anatomski upućuje na umor, a ne pravu mišićnu slabost / kljenut. Međutim, ako je slabost / kljenut povremena i nije prisutna u trenutku pregleda, abnormalnosti se mogu previdjeti.
Dodatni nalazi mogu pomoći preciznije lokalizirati oštećenje. Na primjer,
Slabost / kljenut udružena sa znacima gornjeg motoneurona uz druge znakove, kao što su afazija, poremećaji duševnog stanja, ili druga kortikalna disfunkcija sugeriraju: Oštećenje mozga.
Jednostrani znakovi gornjeg motoneurona (spastičnost, hiperrefleksija, ekstenzorni plantarni odgovor) i slabost / kljenut koje zahvaća ruku i nogu na istoj strani tijela sugerira: Kontralateralno hemisferalno oštećenje, najčešće moždani udara.
Znakovi oštećenja gornjeg ili donjeg motoneurona (ili oboje) uz gubitak osjeta ispod segmentne razine kralježnične moždine i gubitak kontrole funkcije crijeva ili mokraćnog mjehura (ili oboje) ukazuju na: Oštećenje kralježnične moždine.
Slabost / kljenut sa znacima donjeg motoneurona može biti posljedica poremećaja koji zahvaćaju jedan ili više perifernih živaca; takav poremećaj ima vrlo specifične obrasce kljenuti / slabosti (npr. viseća šaka kod ozljede radijalnog živca). Kada je brahijalni ili lumbosakralni pleksus oštećen, motorni, senzorni i refleksne deficiti su često neujednačeni i ne slijede obrazac oštećenja perifernih živaca.
Određivanje specifičnog uzročnog poremećaja
Ponekad kombinacije nalaza upućuju na uzrok (vidi tablicu Nalazi povezani sa slabošću / kljenuti koji sugeriraju specifične poremećaje.
Nalazi povezani sa slabošću / kljenuti koji sugeriraju specifične poremećajeNalazi | Poremećaji koji dolaze u obzir |
---|
Brzo progresivna generalizirana slabost / kljenut; izražena oftalmoplegija, dizartrija, disfagija, osobito ako prethodi gastroenteritis | Botulizam |
Simptomi i znakovi ukazuju na širenje lezija u vremenu i prostoru, povijest recidiva i remisije, monokularan gubitak vida zbog optičkog neuritisa, dvoslike zbog internuklearne oftalmoplegije | Multipla skleroza |
Akutna ili kronična slabost / kljenut, dizartrija, disfagija, hiporefleksija, prekomjerni kolinergični simptomi i znakovi (npr. salivacija, suzenje, mokrenje, mioza, grčevi u trbuhu, proljev, bradikardija) | Trovanje organofosfatima |
Jednostrana slabost / kljenut, znakovi oštećenja gornjeg motoneurona | Solitarna moždana lezija, kao što su akutni moždani udar (ishemijski ili hemoragijski), tumor ili apsces |
Kronična progresivna kvadripareza, znaci oštećenja gornjeg motoneurona, očuvani kranijalni živci, normalno mandibularni refleks | Cervikalna mijelopatija zbog spondiloze |
Izražena kljenut ekstraokulanih mišića (moguća izolirana dvoslika u terminalnim položajima očnih bulbusa ) | Miastenija gravis, botulizam, Miller-Fisher-ova varijanta Guillain-Barré-ova sindroma |
Prisutan zamor sekvencijalnim testiranjem (npr. treptanje) | Miastenija gravis |
Asimetrična slabost / kljenut udova, dizartrija, disfagija, izražene fascikulacije jezika | Amiotrofična lateralna skleroza |
Ako je bez simptoma ili znakova prave slabosti / kljenuti (npr. karakterističan anatomski i vremenski uzorak, objektivnih znaci) i pacijenti se žale samo opću slabost, umor ili nedostatak energije, trebalo bi razmotriti neneurološki poremećaj Međutim, u starijih pacijenata koji se osjećaju preslabo da hodaju, određivanje doprinosa slabosti mišića može biti teško, jer je poremećaj hoda često multifaktorijalan (vidi Osnove gerijatrije).
Pacijenti s brojnim poremećajima mogu biti funkcionalno ograničeni, a da nemaju pravi gubitak mišićne snage. Na primjer, kardiopulmonalna disfunkcija ili anemija može uzrokovati umor zbog dispneje/zaduhe ili intolerancije napora. Disfunkcija zglobova (npr. zbog artritisa) ili mišićna bol(npr. zbog polimialgije reumatike ili fibromialgije) mogu otežati izvođenje tjelesnih zadataka. Ove i druge somatske bolesti koje uzrokuju slabost (npr. gripa, infektivna mononukleoza, zatajenje bubrega) obično su već dijagnosticirane ili su prepoznate na osnovu anamneze i fizikalnog pregleda, ili oboje.
Općenito, ako anamneza i fizikalni pregled ne otkriju abnormalnosti koje upućuju na somatski poremećaj, ovi poremećaji su malo vjerojatni; tada treba razmotriti poremećaje koji uzrokuju stalni generalizirani umor bez fiziološkog, vremenskog ili anatomskog uzorka (npr. depresija, sindrom kroničnog umora; nedijagnosticirana sistemska bolest poput anemije, hipotireoidizma ili Addisonove bolesti).
Pretrage
Kod pacijenata s umorom umjesto slabosti , anamneza i somatski pregled je usmjeren na prepoznavanje suptilnih manifestacija podliježuće bolesti (osobito infekcija, endokrinoloških i reumatoloških poremećaja, anemije i depresije) koje mogu usmjeriti dijagnostiku, ali dijagnostika može biti nepotrebna.
Iako se mnoge pretrage mogu učiniti ako pacijenti imaju pravu mišićnu slabost, takve pretrage često su samo pomoćno sredstvo.
Ako prava slabost / kljenut nije prisutna, ako postoje drugi klinički nalazi (npr. dispneja/zaduha, bljedilo, žutica, srčani šum), koriste se za nastavak ispitivanja.
Ako pacijenti nemaju abnormalni klinički nalaz, malo je vjerojatno da rezultati ispitivanja budu abnormalni. U takvim slučajevima, ispitivanja se značajno razlikuju. Inicijalne pretrage obično uključuju neke kombinacije kompletne krvne slike (KKS), elektrolita (uključujući kalcij i magnezij), glukoze, pretrage bubrežne i jetrene funkcije, tireoidni stimulirajući hormon (TSH), sedimentacije eritrocita (SE) i serološko testiranje na hepatitis C.
Ako su prisutni nagla ili teške prava slabost / kljenut ili bilo koji respiratorni simptomi, forsirani vitalni kapacitet i maksimalna udisajna sila mora biti testirana za procjenu rizika od akutnog respiratornog zatajenja. Pacijenti s vitalnim kapacitetom < 15 ml / kg ili udisajne sile < 20 cm H2O imaju povećan rizik.
Ako je prava slabost / kljenut prisutna (i obično nakon procjene rizika od akutnog respiratornog zatajenja), inicijalno ispitivanje obično se fokusira na utvrđivanje mehanizma kljenuti / slabosti. Osim ako je uzrok nije očit, obično se rade rutinske laboratorijske pretrage (KKS, elektroliti [uključujući kalcij i magnezij], glukoza, pretrage bubrežne i jetrene funkcije, TSH, SE, serologija na hepatitis C ).
Pretrage učinjene kako bi potvrdili lokalizaciju i mehanizam slabosti ovise o kliničkim nalazima.
Ako se sumnja na disfunkciju gornjeg motoneurona - mozga ključna pretraga je MR. CT se koristi kada MR snimanje nije moguće (primjerice, u pacijenata sa srčanim elektrostimulatorom / pacemakerom).
Ako se sumnja na mijelopatiju, MR može otkriti oštećenje kralježnične moždine. Ona također otkriva druge uzroke paralize koje mogu oponašati mijelopatiju, uključujući lezije caudae ekquinae, spinalnih korjenova, brahijalnog i lumbosakralnog pleksusa. CT mijelografija može se koristiti kada je MR nije dostupan. Druge pretrage (vidi tablicu Neki uzroci slabosti mišića). Analiza likvora (CSF) ne mora biti nužna za neke bolesti dijagnosticirane tijekom snimanja (npr. epiduralnog tumora), a kontraindicirana ako je prisutna sumnja na blokadu likvora (npr. zbog epiduralne kompresijekralježnične moždine).
Ako se sumnja na polineuropatije, miopatije ili poremećaja neuromišićne spojnice, ključne pretrage koje pomažu razlikovati ove mehanizme slabosti su elektrodijagnostički studije (elektromiografija i neurografija).
Nakon ozljede živca, promjene u provodljivosti živca i denervacija mišića može potrajati i do nekoliko tjedana dok se razviju, tako elektrodijagnostički studija možda neće pomoći u akutnoj fazi poremećaja. Međutim, ove pretrage mogu pomoći u diferencijaciji pojedinih akutnih poremećaja, poput akutne demijelinizirajuće neuropatije (npr. Guillain-Barre-ovog sindroma), akutnog botulizma, te drugih akutnih poremećaja neuromišićne spojnice.
Ako se sumnja na miopatiju (sugerira slabost mišića, grčevi mišića i bol), može se učiniti mjerenje mišićnih enzima (npr. kreatinin kinaze [CK], aldolaza, laktat dehidrogenaze [LDH]). Povišene razine su u skladu s miopatijom, ali također mogu biti povišene u neuropatija (odražava mišićnu atrofiju), a vrlo su visoke vrijednosti pri ishemijskoj rabdomiolizi. Također, razina možda neće biti visoka u svim miopatijama. Redovita uporaba "crack" kokaina može uzrokovati kronično umjereno povišene razine CK (srednja vrijednost, 400 IU / L).
Kliničari mogu koristiti MR za potvrdu upale mišića, što se javlja kod upalnih miopatija. Biopsija mišića može biti potrebna u konačnici kako bi dijagnosticirali miopatiju ili miozitis. MR ili elektromiografija mogu pomoći pronaći prikladno mjesto za biopsiju mišića. Međutim, artefakt od igle može sličiti na mišićnu patologiju i treba se izbjegavati; stoga, biopsija se ne bi smjela učiniti u istom mišiću koji je testiran elektromiografijom.
Genetsko testiranje može potvrditi dijagnozu određenih nasljednih miopatija.
Ako se sumnja na bolest motoričkih neurona (npr. ALS), pretrage uključuju elektromiografiju i neurografiju za potvrdu dijagnoze, te da se isključe bolesti koje se mogu liječiti, a oponašaju bolest motoričkih neurona (npr. kronična upalna demijelinizacijska polineuropatija, multifokalne motorna neuropatija s blokom provođenja). MR mozga može pokazati degeneraciju kortikospinalnih puteva u kasnijim stadijima ALS-a. MR kralježnične moždine (ili CT mijelografija) vrši se rutinski kako bi se isključila kompresija kralježnične moždine ili druge mijelopatije (vidi tablicu Neki uzroci mišićne slabosti / kljenuti).
Pretrage za određene poremećaje mogu biti potrebne:
Ako rezultati ukazuju na miasteniju gravis, test ledenim oblogama i serološka ispitivanja (primjerice, razina acetilkolinskih protutijela, i protutijela na mišićno specifičnu tirozin kinazu)
Ako nalazi ukazuju na vaskulitis, ispitivanje autoantitijela
Ako obiteljska anamneza ukazuje na nasljedni poremećaj, genetsko testiranje
Ako rezultati ukazuju polineuropatije, ostale pretrage (vidi tablicu Neki uzroci mišićne slabosti)
Ako miopatija nije uzrokovana lijekovima, metaboličkim ili endokrinim poremećajima, vjerojatno je indicirana biopsija mišića
Liječenje
Liječenje slabosti / kljenuti
Liječe se uzroci mišićne slabosti / kljenuti. U pacijenata s po život opasnom, akutnom slabosti, može biti potrebna ventilacijska podrška.
Fizikalna i radna terapija može pomoći osobama prilagoditi se stalnoj slabosti i minimalizirati gubitak funkcije, bez obzira na uzrok.
Gerijatrijske osnove: Slabost / kljenut
Određeno slabljenje dubokih tetivnih refleksa je često sa starenjem, ali asimetrije ili odsutnosti tih refleksa unatoč augmentaciji je abnormalno.
Budući da starije osobe imaju veću vjerojatnost prethodne sarkopenije, mirovanje u krevetu može uzrokovati brzo slabljenje i propadanje mišića, ponekad nakon samo nekoliko dana.
Starije osobe koje uzimaju više lijekova osjetljivije su na miopatije uzrokovane lijekovima, neuropatijama, i umoru; dakle, lijekovi su čest uzrok slabosti/kljenuti u starijih osoba.
Osjećaj da je osoba preslaba hodati često ima više uzroka. Čimbenici mogu uključivati sljedeće:
Mišićna slabost (npr. uzrokovana moždanim udarom, korištenjem određenih lijekova, mijelopatijom zbog cervikalne spondiloze, ili atrofije mišića)
Hidrocefalus
Parkinsonizam
Bolni artritis
Starost utječe na gubitak neuronskih mreža za posturalnu stabilnost (vestibularni sustav, proprioceptivni putevi), koordinacije (mali mozak, bazalni ganglija), vid i praksije (frontalnog režnja)
Procjena se treba usredotočiti na reverzibilne čimbenike.
Fizikalna terapija i rehabilitacija su općenito korisni bez obzira na etiologiju kljenuti / slabosti.
Ključne točke
Razlikovati gubitak mišićne snage od osjećaja umora.
Ako umor nema anatomski ili vremenski uzorak slabosti u pacijenata s normalnom fizikalnim pregledom, postavlja sumnju na sindrom kroničnog umora, još neotkrivenu sistemsku bolest (npr. teška anemija, hipotireoza, Addisonova bolest), duševni poremećaj (npr. depresija), ili štetan učinak lijeka.
Ako pacijenti imaju pravu slabost mišića, prvo se treba usredotočiti na utvrđivanje da li slabost uzrokovana disfunkcijom mozga, kralježnične moždine, pleksusa, perifernih živaca, neuromišićne spojnice ili mišića.
Ako pacijent ima hiperrefleksiju i povećan tonus mišića (spasticitet), posebno ako se izaziva Babinskijev refleks, sumnja se na oštećenje gornjeg motoneurona (npr. kortikospinalnog puta) mozga ili kralježnične moždane; MR je obično potreban.
Ako pacijenti imaju hiporefleksiju, smanjen tonus mišića, mišićne atrofije, fascikulacije mišića, sumnja se na oštećenje donjeg motoneurona.
Ako pacijenti imaju hiporefleksiju i slabost pretežno distalnih mišića, osobito s distalnim osjetnim deficitom ili parestezijama, sumnja se na polineuropatiju.
Ako pacijenti imaju poteškoća s uspinjanjem uz stepenice, češljanjem kose i ustajanjem sa slabošću pretežno proksimalnih mišića i uz intaktan osjet, sumnja se na miopatiju.
Fizikalna terapija je obično od pomoći u poboljšanju snage, bez obzira na to što je uzrok.