U potpunom anomalnom utoku plućnih vena, plućne vene nisu povezane s lijevim atrijem. Umjesto toga, sav se plućni venski povrat ulijeva u sistemsku vensku cirkulaciju kroz jedan ili više zaostalih embrioloških spojeva. Ako nema opstrukcije plućnog venskog povrata, cijanoza je blaga i bolesnici mogu biti minimalno simptomatski. Može postojati teška opstrukcija plućnog venskog povrata, što ima za posljedicu duboku cijanozu novorođenčeta, plućni edem i plućnu hipertenziju. Dijagnoza se postavlja ultrazvukom srca. Potrebna je kirurška korekcija.
(Vidi također Pregled prirođenih srčanih grešaka.)
Potpuni anomalni utok plućnih vena (TAPVR—vidi sliku Potpuni anomalni utok plućnih vena) čini 1-2% prirođenih srčanih grešaka. Klinička slika ovisi o spoju između konfluensa pulmonalnih vena i cirkulacije desnog srca. Najčešći tipovi spoja su
-
Povrat krvi kroz uzlaznu lijevu vertikalnu venu koja se ulijeva u venu inominatu ili u gornju šuplju venu (suprakardijalni oblik TAPVR)
-
Silazna vena koja se ispod ošita ulijeva u portalnu cirkulaciju (infrakardijalni oblik TAPVR)
-
Spoj konfluensa plućnih vena s koronarnim sinusom (kardijalni oblik TAPVR)
Subdijafragmalni, odnosno infrakardijalni, oblik utoka je redovito praćen teškom opstrukcijom, dovodeći do značajnog plućnog edema i cijanoze koja se ne popravlja primjenom dodatnog kisika, a što se sve manifestira ubrzo nakon rođenja. Druga 2 oblika rijeko su praćena opstrukcijom te stoga dovode do blažih simptoma zatajenja srca i blage cijanoze u prvom mjesecu života.
Potpuni anomalni utok plućnih vena
|
Plućne vene ne ulaze u lijevi atrij; umjesto toga, cijeli plućni venski povrat se ulijeva u sistemsku vensku cirkulaciju kroz različite spojeve. Sistemski optok krvi ovisi o desno-lijevom interatrijskom pretoku.
AO = aorta; IVC = donja šuplja vena; LA = Lijevi atrij; LV =Lijeva klijetka; PA = plućna arterija; PV = plućne vene; RA = desni atrij; RV =desna klijetka; SVC = gornja šuplja vena.
 |
Simptomi i znakovi
Simptomi i znakovi TAPVR
Novorođenčadi s opstrukcijom plućnog venskog povrata se prezentira s respiratornim distresom, plućnim edemom i vidljivom cijanozom. Pregledom se obično nađe parasternalno odizanje i jednostruk, glasan drugi srčani ton (S2), bez značajnog šuma.
Ako plućni venski povrat nije opstruiran, mogu se vidjeti suptilni simptomi popuštanja srca. Neka dojenčad s neopstruktivnim oblikom suprakardijalnog ili kardijalnog TAPVR mogu biti potpuno asimptomatska. Fizikalnim pregledom se nađe hiperdinamski prekordij, široko pocijepan drugi srčani ton (S2), s ponekad glasnom pulmonalnom komponentom, i sistolički šum srca jačine 2-3/6 duž lijevog ruba sternuma (vidi tablicu Intenzitet srčanog šuma). Dijastolički šum protoka kroz trikuspidno ušće može se čuti uz donji lijevi rub sternuma.
Dijagnoza
Dijagnoza TAPVR
Na dijagnozu potpunog anomalnog utoka plućnih vena posumnjat će se na temelju rendgenograma a potvrditi ehokardiografijom. Kateterizacija srca je rijetko potrebna; ponekad je potrebno učiniti MR srca ili CT angiografiju kako bi se bolje opisala anatomija plućnog venskog povrata.
Rendgenska slika pokazuje malo srce i jaki difuzni plućni edem ukoliko postoji opstrukcija plućnog venskog povrata; inače, vidi se kadiomegalija s povećanim plućnim vaskularnim crtežom. U suprakardijalnom tipu TAPVR, anomalni venski put čini okruglu sjenu iznad srca, koja oblikom podsjeća na snjegovića.
EKG pokazuje desnu električnu os, hipertrofiju desne klijetke, te ponekad povećanje desne pretklijetke.
Liječenje
Liječenje TAPVR
Novorođenčad s opstruktivnim oblikom potpunog anomalnog utoka plućnih vena potrebno je hitno operirati. U starije dojenčadi treba liječiti zatajenje srca, nakon čega slijedi potpuna kirurška korekcija čim se dijete stabilizira.
Kirurški korekcija se sastoji od stvaranja anastomoze između konfluensa plućnih vena i stražnjeg zida lijevog atrija. Ponekad je potrebno ligirati venu putem koje se konfluens prazni u sistemsku vensku cirkulaciju, kako bi se spriječio postoperativni lijevo-desni pretok. Drugačiji je operativni pristup kod povrata u koronarni sinus, u tom slučaju se svod koronarnog sinusa otvara u lijevi atrij dok se otvor prema desnom atriju zatvara.
Profilaksa infektivnog endokarditisa se preporuča samo za prvih 6 mjeseci poslije operacije ukoliko ne postoje ostatni defekti uz kirurške zakrpe i umjetni materijal.
Više informacija
Mogu biti korisni sljedeći izvori na engleskom jeziku. Imajte na umu da ovaj priručnik nije odgovoran za sadržaj tih izvora.
-
American Heart Association: Common Heart Defects: pruža pregled uobičajenih urođenih srčanih mana za roditelje i skrbnike
-
American Heart Association: Infective Endocarditis: Daje pregled infektivnog endokarditisa, uključujući sažetak profilaktičke uporabe antibiotika, za pacijente i njegovatelje