U potpunom anomalnom utoku plućnih vena, plućne vene nisu povezane s lijevim atrijem. Umjesto toga, sav se plućni venski povrat ulijeva u sistemnu vensku cirkulaciju kroz jednu ili više zaostalih embrioloških spojeva. Ako nema opstrukcije plućnog venskog povrata, cijanoza je blaga i bolesnici mogu biti minimalno simptomatski. Može postojati teška opstrukcija plućnog venskog povrata, to ima za posljedicu duboku cijanozu u novorođenčeta, plućni edem i plućnu hipertenziju. Dijagnoza se postavlja ultrazvukom srca. Potrebna je kirurška korekcija.
(Vidi također Pregled kongenitalne kardiovaskularne anomalije.)
Potpuni anomalni utok plućnih vena (TAPVR—vidi sliku Potpuni anomalni utok plućnih vena) čini 1-2% prirođenih srčanih grešaka. Klinička slika ovisi o spoju između konfluensa pulmonalnih vena i sistemne venske cirkulacije. Najčešći tipovi spoja su
-
Povrat krvi kroz uzlaznu lijevu vertikalnu venu koja se ulijeva u venu inominatu ili u gornju šuplju venu (suprakardijalni oblik TAPVR)
-
Silazna vena koja se ispod ošita ulijeva u portalnu cirkulaciju (infrakardijalni oblik TAPVR)
-
Spoj konfluensa plućnih vena s koronarnim sinusom (kardijalni oblik TAPVR)
Subdijafragmalni oblik utoka je gotovo uvijek praćen različito teškom opstrukcijom što ima za posljedicu plućni edem i cijanozu koja se ne popravlja primjenom dodatnog kisika. Druga 2 oblika rijeko su praćena opstrukcijom te stoga imaju blaže simptome popuštanja srca i blagu cijanozu u prvom mjesecu života.
Potpuni anomalni utok plućnih vena.
|
Plućne vene ne ulaze u lijevi atrij; umjesto toga, cijela plućni venski povrat pse ulijeva u sistemsku vensku cirkulaciju kroz različite spojeve (u ovom slučaju spoj je suprakardijalno ili iznad srca).Spoj vena također može biti ispod srca (infrakardijalno) ili iza srca.. Sistemski optok krvi ovisi o desno-lijevom interatrijskom pretoku.
AO = aorta; IVC = donja šuplja vena; LA =lijevi atrij; LV = lijeva klijetka; PA = plućna arterija; PV =plućne vene; RA = desni atrij; RV = desna klijetka; SVC = gornja šuplja vena.
|
Simptomi i znakovi
Novorođenčadi s opstrukcijom plućnog venskog povrata se prezentira s respiratornim distresom, plućnim edemom i vidljivom cijanozom. Fizikalnim pregledom se obično nađe prasternalno odizanje i jednostruk, glasan drugi srčani ton (S2), bez značajnog šuma.
Ako plućni venski povrat nije opstruiran, mogu se vidjeti suptilni simptomi popuštanja srca. Neka dojenčad s neopstruktivnim oblikom suprakardijalnog ili kardijalnog TAPVR mogu biti potpuno asimptomatska. Fizikalnim pregledom se nađe hiperdinamski prekordij, široko pocijepan drugi srčani ton (S2) s glasnom pulmonalnom komponentom i sistolički šum srca jačine 2-3/6 duž lijevog ruba sternuma (vidi tablicu Intenzitet srčanog šuma). Dijastolički šum protoka kroz trikuspidno ušće može se ćuti uz donji lijevi rub sternuma.
Dijagnoza
Na dijagnozu potpunog anomalnog utoka plućnih vena posumnjat će se na temelju rendgenograma a potvrditi ehokardiografijom. Kateterizacija srca je rijetko potrebna; ponekad je potrebno učiniti MR srca ili CT angiografiju kako bi se bolje opisala anatomija plućnog venskog povrata.
Rentgenska slika pokazuje malo srce i jaki difuzni plućni edem ukoliko postoji opstrukcija plućnog venskog povrata; inače, vidi se kadiomegalija s povećanim plućnim vaskularnim crtežom. U suprakardijalnom tipu TAPVR, anomalni venski put čini okruglu sjenu iznad srca, koja oblikom podsjeća na snjegovića.
EKG pokazuje desnu električnu os, hipertrofiju desne klijetke, te ponekad povećanje desne pretklijetke.
Liječenje
Novorođenčadi s opstruktivnim oblikom potpunog anomalnog utoka plućnih vena potrebno je hitno operirati. U starije dojenčadi treba liječiti popuštanje srca, nakon čega slijedi potpuna kirurška korekcija čim se dijete stabilizira.
Kirurški korekcija se sastoji od stvaranja anastomoze između konfluensa plućnih vena i stražnjeg zida lijevog atrija. Ponekad je potrebno ligirati venu putem koje se konfluens prazni u sistemsku vensku cirkulaciju. Drugačiji je operativni pristup kod povrata u koronarni sinus, u tom slučaju je koronarni sinus bez svoda i tako se ulijeva u lijevi atrij dok je otvor prema desnom atriju zatvoren.
Profilaksa infektivnog endokarditisa se preporuča samo za prvih 6 mjeseci poslije operacije ukoliko ne postoje ostatni defekti uz kirurške zakrpe i umjetni materijal.