Restriktivnu kardiomiopatiju karakterizira nepopusljivost stijenki klijetki koja se opire dijastoličkom punjenju; jedna klijetka (najčešće lijeva) ili obje mogu biti zahvaćene. Simptomi uključuju umor i dispneju u naporima. Dijagnoza se postavlja primjenom ehokardiografije i kateterizacije srca. Liječenje je uglavnom nezadovoljavajuće, a uglavnom se najbolje voditi etiologijom bolesti. Ponekad je korisna kiruška operacija.
Kardiomiopatija je primarni poremećaj srčanog mišića (također vidi Pregled kardiomiopatija)..
Restriktivna kardiomiopatija (RKM) najrjeđi je oblik kardiomiopatije. Klasificira se kao
Oba tipa mogu biti difuzni ili nedifuzni (kada poremećaj zahvaća samo jednu klijetku ili dio jedne klijetke nejednoliko).
Etiologija
Restriktivna kardiomiopatija nije uvijek primarni proces srčanog mišića. Iako je uzrok bolesti obično nepoznat, može nastati kao posljedica sistemskih ili genetskih poremećaja; identificirani uzroci su navedeni u tablici Uzroci restriktivne kardiomiopatije. Neki od poremećaja koji uzrokuju restruktivnu kardiomiopatiju također zahvaćaju druga tkiva (npr amiloidoza, hemokromatoza). Neki inflitrativni poremećaji poremećaji miokarda mogu također utjecati na druga srčana tkiva. Rijetko, amiloidoza zahvaća koronarne arterije. Sarkoidoza i Fabryeva bolest mogu također zahvaćati provodno tkivo AV nodusa. Löfflerov sindrom (podvrsta hipereozinofilnog sindroma s primarnim zahvaćanjem srca) koji je najčešći u tropima, počinje kao akutni arteritis s eozinofilijom, nakon čega slijedi stvaranje ugrušaka na endokardu, kordama i atrioventrikularnim (AV) zaliscima, koji završava fibrozom. Endokardijalna fibroelastoza (EFE), koja se zbiva u zonama tople klime, zahvaća samo lijevu klijetku.
Uzroci restriktivne kardiomiopatije
Patofiziologija
Zadebljanje endokarda ili prožimanje miokarda (ponekad praćeno odumiranjem miocita, infiltracijom papilarnih mišića, kompenzatornom hipertrofijom miokarda i fibrozom) može zahvatiti jedan, najčešće lijevi ventrikul, ali i oba. Posljedično tome može nastati funkcionalna insuficijencija mitralnog ili trikuspidnog zaliska. Funkcionalna AV regurgitacija može nastati od infiltracije miokarda ili zadebljanjem endokarda. Ukoliko je zahvaćen nodus ili provodni sustav disfunkcija sinoatrijskog (SA) i atrioventrikularnog (AV) nodalnog puta ponekad uzrokuju različite stupnjeve SA bloka i AV blok.
Najznačajnija hemodinamska posljedica je dijastolička disfunkcija s krutom, nepopustljiovom klijetkom, oštećenim dijastoličkim punjenjem i povišenim tlakom punjenja, što zajedno dovodi plućne venske hipertenzije. Može doći do pada sistoličke funkcije ukoliko kompenzatorna hipertrofija infiltriranog ili fibroziranog miokarda klijetki nije zadovoljavajuća. Mogu se stvoriti muralni trombi, koji dovode do sistemske embolije
Simptomi i znakovi
Simptomi restriktivne kardiomiopatije uključuju dispneju u naporu, ortopneju, paroksizmalnu noćnu dispneju i periferne edeme. Umor i intolerancija napora nastaju kao posljedica fiksnog srčanog minutnog volumena zbog otpora ventrikularnom punjenju. Atrijske i ventrikularne artimije, te AV blok su česti; anginozna bol i sinkopa manje su učestali. Simptomi i znakovi vrlo su slični konstriktivnom perikarditisu.
Fizikalni pregled otkriva tihi prekordij, karotidni puls malog volumena i brze amplitude, plućne krepitacije, naglašenu distenziju vratnih vena s brzom y silaznom komponentom (vidi sliku Normalni venski jugularni valovi). Treći i/ili 4. srčani ton (S3, S4) mogu se čuti i moraju se razlikovati od prekordijalnog udarca u konstriktivnom perikarditisu. U nekim slučajevima, šum funkcionalne mitralne ili trikuspidne regurgitacije nastaje zbog infiltracije ili fibroze miokarda ili endokarda, promjene kordi ili ventrikularne geometrije. Paradoksni puls se ne pojavljuje.
Dijagnoza
-
Ehokardiografija (ultrazvuk srca)
-
MR
-
Ponekad se izvodi kateterizacija lijevog ili desnog srca i endomiokardijalna biopsija.
-
Laboratorijski testovi i biopsija drugih organskih sustava indicira se prema potrebi
Restriktivna kardiomiopatia mora se uzeti u razmatranje kod bolesnika sa srčanim popuštanjem i očuvanom sistoličkom funkcijom, osobito ukoliko je dijagnosticiran sistemski poremećaj za koji je poznato da dovodi do restritivne kardiomiopatije. Međutim, temeljni poremećaj ne mora biti očit na prezentaciji.
EKG, sumacijska snimka torakalnih organa i ehokardiografija su obavezni.
EKG je obično nespecifično promijenjen i pokazuje poremećaje ST–segmenta i T–vala i ponekad nisku voltažu. Ponekad se vide patološki Q valovi, u odsustvu preboljelog infarkta miokarda. Ponekad se događa hipertrofija lijeve klijetke zbog kompenzatorne hipertrofije miokarda ili abnormalnosti provodnje, uključujući AV blok.
Na sumacijskoj snimci torkalanih organa srce je obično uredne veličine ili smanjeno, no može se povećati u kasnom stadiju amiloidoze ili hemokromatoze.
Ehokardiografija pokazuje urednu sistoličku funkciju lijeve klijetke. Oslikavanje tkivnim dopplerom često implicira povišene tlakove punjenja LK, dok deformacijske analize mogu pokazati poremećaje longitudinalne kontraktilnosti unatoč urednoj sistoličkkoj funkciji. Ostali učestali nalazi uključuju dilataciju pretklijetki i hipertrofiju miokarda. U amiloidozi se može vidjeti neuobičajeno svijetao echo-uzorak miokarda.
Ukoliko je dijagnoza i dalje nejasna MR srca može pokazati patološku teksturu miokarda u poremećajima nakupljanja u miokardu (npr. amiloida ili željeza). MR, kao i CT srca može otkriti zadebljanje perikarda, koji može pomoći u dijagnosticiranju konstrikcije perikarda, koje mogu klinički oponašati restriktivnu kardiomiopatiju.
Ukoliko dijagnoza i dalje nije sigurna nakon neinvazivnih testiranja u obzir dolazi kateterizacija srca i endomiokardijalna biopsija. Kateterizacija otkriva visoki tlak u pretklijetkama u restritkivnoj kardiomiopatiji s naglašenim y silaz i pad u ranoj dijastoli koji slijedi dijastolički plato na krivulji ventrikularnog tlaka. Dijastolički tlak obično je nekoliko mmHg viši u lijevoj kliejtki nego u desnoj, nasuprot konstriktivnom perikarditisu, gdje su tlakovi obje klijetke jednaki. Biopsijom se mogu naći endokardijalna fibroza i zadebljanje, infiltracija miokarda željezom ili amiloidom, kronična fibroza miokarda, ili u slučajevima Fabrijeve bolesti, inkluzije u citoplazmi vaskularnog endotela. Nalazi koronarografije u pravilu su uredni, osim u slučajevima kada amiloidoza zahvaća epikaridjalne koronarne arterije.
Potrebno je učiniti laboratorijske testove i biopsije drugih organskih sustava za najčešće etiologije restriktivne kardiomiopatije (npr. rektalna biopsija za amiloidozu, testovi profila željeza i biopsija jetre za hemokromatozu).
Prognoza
Prognoza nije dobra (vidi tablicu Dijagnostika i lijčenje kardimiopatija) zbog toga što se obično postavi u kasnoj fazi bolesti. Za većinu bolesnika nema dostupnog lijčenja; pružaju se simptomatske suportivne mjere. Uobičajene terapijske mjere koje se koriste u dilatacijskoj kardiomiopatiji (npr. ACE inhibitori, digoksin, beta blokatori) podnose se slabije u restriktivnoj kardiomiopatiji. Bolesnici često imaju autonomnu disfunkciju (osobito kod amiloidoze srca) ili niže vrijednosti arterijskog tlaka. Visoka je stopa poremećaja provođenja, blokova provođenja i iznenadne smrti.
Liječenje
Diuretici se mogu koristiti kod bolesnika s edemom ili plućnomvaskularnom kongestijom, no moraju se primjenjivati s oprezom budući da mogu smanjiti predopterećenje; klijetka koja je nepopustljiva ovisi o predopterećenju kako bi održala srčani minutni volumen. Digoksin može malo učiniti za korekciju hemodinamskih poremećaja, a može uzrokovati ozbiljne poremećaje aritmije u amiloidozi, u kojoj je dodatno često prisutna preosjetljivost na digitalis. Ukoliko je srčana frekvencija viša, beta blokatori ili negativno kronotropni kalcijski antagonisti se mogu primjenjivati uz oprez i u nižim dozama. Lijekovi koji smanjuju naknadno opterećenje (npr. nitrati) mogu uzrokovati naglašenu hipotenziju i obično nisu od značajnije koristi.
Ako se dijagnoza postavi u dovoljno ranom stadiju bolesti moguće je specifično liječenje kojim se može u mjeri pomoći kod hemokromatoze, sarkoidoze i Loëfflerova sindroma.
Translantacija se ne preporučuje, budući da se poremećaj može vratiti u transplantirano srce.
Ključne poruke
-
U restriktivnoj kardiomiopatiji, zadebljanje endokarda ili infiltracija miokarda dovodi do rigiditeta i nepopustljiovosti klijetke, a time do dijastoličke disfunkcije; sistolička funkcija je obično uredna do kasnih stadija bolesti.
-
Ponekad je zahvaćeno tkivo zalistaka ili provodnog sustava, što dovodi do regurgitacijskih grešaka, blokova provođenja i aritmija.
-
Etiologija je obično nepoznata, no neki su slučajevi uzrokovani amiloidozom, hemokromatozom ili sarkoidozom.
-
Dijagnostički postupak uključuje ehokardiografiju i testiranje poznatih etioloških čimbenika.
-
Liječenje je često nezadovoljavajuće, osim ukoliko se može liječiti uzrok; diuretici mogu biti od koristi kod bolesnika s edemom ili plućnom vaskularnom kongestijom, no moraju se davati s posebnim oprezom kako bi se izbjeglo smanjenje predopterećenja.
-
Standardne terapije za liječenje dilatacijske kardiomiopatije (npr. ACE inhibitori, digoksin, beta blokatori) slabo se podnose u restriktivnoj bolesti.