Pulmonalno–renalni sindrom (PRS) je difuzna alveolarna hemoragija plus glomerulonefritis. Često se obje bolesti pojavljuju istodobno. Uzrok je gotovo uvijek autoimuni poremećaj. Dijagnoza se postavlja serološkim testovima, a ponekad i biopsijom pluća i bubrega. Tretman obično uključuje imunosupresiju kortikosteroidima i citotoksičnim lijekovima.

Pulmonalno-renalni sindrom nije specifičan entitet, već je sindrom koji ima specifičnu diferencijalnu dijagnozu i određeni redoslijed testiranja.

Plućna patologija je vaskulitis malih krvnih žila koji zahvaća arteriole, venule i, često, alveolarne kapilare.

Bubrežna patologija je vaskulitis malih krvnih žila koji dovodi do žarišnog oblika segmentalnog proliferativnog glomerulonefritisa.

Pulmonalno-renalni sindrom je gotovo uvijek manifestacija nekog autoimunog poremećaja. Goodpastureov sindrom je etiološki prototip, ali uzroci plućno-renalnog sindrom također mogu biti sistemski eritematozni lupus (SLE), granulomatoza s poliangiitisom, mikroskopski poliangiitis i, rjeđe, drugi vaskulitisi, bolesti vezivnog tkiva i vaskulitisi izazvani lijekovima (npr. propiltiouracil—vidi tablicu Etiologija pulmonalno-renalnog sindroma).

Pulmonalno-renalni sindrom je rjeđe manifestacija bolesti posredovanih imunoglobulinom A (IgA), kao što je IgA nefropatija ili vaskulitis povezan s IgA, i bubrežne bolesti posredovane imunokompleksima, kao što je esencijalna miješana krioglobulinemija. Rijetko, brzoprogresivni glomerulonefritis sam može uzrokovati sindrom mehanizmom koji uključuje renalnu insuficijenciju, preopterećenje volumenom i plućni edem s hemoptizom.

Bolesnici mogu imati i druge znakove glomerulonefritisa. Plućne i bubrežne manifestacije mogu se pojaviti nekoliko tjedana ili nekoliko mjeseci kasnije.

Na pulmonalno-renalni sindrom sumnja se u bolesnika s hemoptizom koja se ne može pripisati drugim uzrocima (npr. pneumoniji, karcinomu, bronhiektazijama), osobito kada osim hemoptiza postoje i difuzni infiltrati u plućnom parenhimu i nalazi koji upućuju na bubrežnu bolest.

Početne pretrage uključuju pregled urina zbog dokazivanja hematurije i eritrocitnih cilindara (što upućuje na glomerulonefritis), određivanje kreatinina u serumu zbog procjene bubrežne funkcije i KKS za otkrivanje anemije. RTG prsnog koša, ako već nije urađen.

Pomoću serumskih antitijela mogu se razlučiti neki uzroci:

• Protutijela na bazalnu membranu glomerula: Goodpastureov sindrom

• Protutijela na dvolančanu DNK i snižene razine komplementa u serumu: sistemski lupus eritematodes (SLE)

• Antineutrofilna citoplazmatska antitijela (ANCA) na proteinazu-3 (PR3-ANCA ili citoplazmatska ANCA [c-ANCA]): granulomatoza s poliangiitisom

• ANCA na mijeloperoksidazu (MPO-ANCA ili perinuklearna ANCA [p-ANCA]): mikroskopski poliangiitis

Konačna dijagnoza postavlja se biopsijom pluća i dokazanim vaskulitisom malih krvnih žila ili biopsijom bubrega i nalazom glomerulonefritisa sa ili bez taloženja antitijela.

Testovi za ispitivanje plućne funkcije i bronhoalveolarna lavaža nemaju dijagnostičku vrijednost, ali mogu poslužiti za potvrđivanje difuzne alveolarne hemoragije u bolesnika s glomerulonefritisom i plućnim infiltratima, ali bez hemoptiza. Lavat ostaje hemoragičan i nakon uzimanja nekoliko uzoraka što potvrđuje difuznu alveolarnu hemoragiju, naročito u slučaju pada hematokrita.

• kortikosteroidi

• ponekad ciklofosfamid

• plazmafereza

Imunosupresija je osnova liječenja pulmonalno-renalnog sindroma. Standardni režimi indukcije-remisije uključuju udarnu dozu metilprednizolona IV (500 do 1000 mg IV 1×/dan tijekom 3 do 5 dana). Čim se promjene koje ugrožavaju život povuku, doza kortikosteroida može se smanjiti; 1 mg/kg prednizona (ili ekvivalent) per os 1×/dan daje se prvi mjesec dana, a zatim se doza postupno smanjuje u narednih 3 do 4 mjeseca.

Ciklofosfamid treba dodati kortikosteroidnoj terapiji pacijentima u kritičnom stanju s generaliziranom bolešću, u dozi od 0,5 do 1 g/m² IV, koja se daje kao udarna doza 1× mjesečno ili oralno (1 do 2 mg/kg 1×/dan). Rituksimab se može dati umjesto ciklofosfamida; nema lošije djelovanje, a izaziva manje nuspojava.

Plazmafereza također se često koristi, osobito kod Goodpastureovog sindroma i nekih vaskulitisa.

Prijelaz na terapiju održavanja može se dogoditi 6 do 12 mjeseci nakon početka indukcijske terapije ili nakon kliničke remisije. Terapija održavanja uključuje niske doze kortikosteroida u kombinaciji s citotoksičnim lijekovima. Međutim, može doći do recidiva unatoč trenutnoj terapiji.