Subakutni sklerozirajući panencefalitis je progresivna, obično smrtonosna bolest mozga koja se pojavljuje mjesecima ili godinama nakon preboljelih ospica. Karakterizirana je mentalnim propadanjem, miokloničkim grčevima i konvulzijama. Dijagnostika uključuje EEG, CT, pregled likvora te serološko testiranje na virus ospica. Terapija je potporna.
Većina virusa kojima se ljudi inficiraju mogu zahvatiti i odrasle i djecu te se o njima raspravlja drugdje u priručniku. Virusi sa specifičnim utjecajem na novorođenčad su opisani u Infekcije novorođenčadi. Ovo poglavlje obuhvaća virusne infekcije koje se tipično stječu tijekom djetinjstva (iako su moguće i u odraslih).
Subakutni sklerozirajući panencefalitis (SSPE) podrazumijeva vjerojatno perzistentnu infekciju virusom ospica. Virus ospica je prisutan u moždanom tkivu.
Povijesno, SSPE se javljao u oko 7 do 300 slučajeva na milijun ljudi koji su preboljeli divlje ospice te u jedne na milijun cijepljenih osoba; svi post-cijepni slučajevi su vjerojatno uslijed neprepoznatih ospica prije cijepljenja. Češće su zahvaćeni muškarci. Rizik od razvoja SSPE-a najveći je kod osoba koje su dobile ospice u dobi < 2 godine. Obično bolest počinje prije 20. godine života.
SSPE je vrlo rijedak u SAD-u i zapadnoj Europi zbog širokog cijepljenja protiv ospica. Međutim, analize novijih epidemija ospica ukazuju na veću učestalost SSPE-a no što se ranije mislilo, možda čak 40 do 1.700 na milijun slučajeva ospica (1). Ova učestalost je posebno zabrinjavajuća s obzirom na sve češće epidemije ospica među necijepljenim stanovništvom.
Literatura
-
1. Wendorf KA, Winter K, Zipprich J, et al: Subacute sclerosing panencephalitis: The devastating measles complication that might be more common than previously estimated. Clin Infect Dis 65(2):226–232, 2017. doi: 10.1093/cid/cix302
Simptomi i znakovi
Simptomi i znakovi
Često su prvi znaci bolesti jedva zamjetni—nemogućnost izvođenja školskih zadataka, zaboravljivost, nagle promjene raspoloženja, dekoncentracija i nesanica. Ipak, mogu se pojaviti halucinacije te mioklonički grčevi praćeni generaliziranim konvulzijama. Zatim dolazi do daljnjeg intelektualnog propadanja i slabljenja funkcije govora. Mogu se pojaviti distonički pokreti i prolazni opistotonus. Kasnije se mogu pojaviti rigidnost mišića, otežano gitanje, centralna sljepoća i atrofija optičkog živca. Česti su fokalni korioretinitis te druge anomalije očne pozadine. U završnoj fazi zahvaćanje hipotalamusa može dovesti do intermitentne hipertermije, dijaforeze te poremećaja pulsa i krvnog tlaka.
Dijagnoza
Dijagnosticiranje uzroka
Na SSPE treba posumnjati kod mladih bolesnika s demencijom i neuromuskularnom iritabilnošću. Indiciran je EEG, CT ili MR mozga, pregled likvora i serologija na virus ospica. EEG pokazuje paroksizmalna izbijanja s visokovoltažnim bifazičnim valovima koji se pojavljuju sinkrono tijekom snimanja. CT ili MR mozga mogu pokazati kortikalnu atrofiju ili lezije bijele tvari. Analiza likvora obično otkriva normalan tlak, broj stanica i ukupne bjelančevine; međutim, razina globulina u likvoru je gotovo uvijek povišena, čineći 20 do 60% likvorskih proteina. U serumu i likvoru nalaze se povišeni titrovi protutijela na virus ospica. Titar IgG protutijela raste napredovanjem bolesti.
Ako su nalazi navedenih pretraga nekarakteristični, biopsija mozga može biti potrebna.
Prognoza
Prognoza za SSPE
Bolest je gotovo uvijek smrtonosna unutar 1 do 3 godine (često kao posljedica sekundarne pneumonije), premda neki bolesnici imaju protrahirani tijek bolesti. Neki bolesnici mogu imati remisije i egzacerbacije bolesti.
Liječenje
Liječenje uzroka
Jedino općeprihvaćeno liječenje su antiepileptici i potporne mjere. Primjena izoprinozina, interferona–α i lamivudina je dvojbena, a učinkovitost antivirusnih lijekova uglavnom nije dokazana.