Autor:
Apostolos Kontzias, MD
Urednik sekcije:
doc. prim. dr. sc.
Joško Markić, dr. med.
Prijevod:
Mirela Pavičić Ivelja, dr. med.
PFAPA (periodične vrućice s aftoznim stomatitisom, faringitisom i adenitisom)je sindrom periodične vrućice koji se obično manifestira između druge i pete godine života; karakteriziran je epizodama febriliteta trajanja 3 do 6 dana, faringitisom, aftoznim ulkusima i adenopatijom. Etiologija i patofiziologija su nedefinirane. Dijagnoza se postavlja klinički. Liječenje može uključivati glukokortikoide, cimetidin i rijetko tonzilektomiju.
PFAPA sindrom je relativno česta periodična vrućica među djecom. Iako genetski uzroci nisu određeni, ovaj sindrom najčešće se svrstava u sindrome nasljednih vrućica. Tipično počinje u ranom djetinjstvu (između druge i pete godine) i češće se javlja u muškaraca.
Febrilne epizode traju 3 do 6 dana i ponavljaju se otprilike svakih 28 dana. Sindrom uzrokuje umor, zimicu i povremeno bol u trbuhu te glavobolu uz vrućicu, faringitis, aftozne ulkuse i limfadenopatiju. Pacijenti su zdravi između epizoda, a rast je normalan.
Dijagnoza
Dijagnoza PFAPA sindroma se temelji na kliničkoj slici koja uključuje sljedeće:
-
≥ 3 febrilne epizode trajanja do 5 dana, a pojavljuju se u pravilnim vremenskim razmacima
-
Faringitis uz adenopatiju ili aftozne ulkuse
-
Dobro zdravlje između epizoda i normalan rast
Reaktanti akutne faze (npr. C-reaktivni protein, sedimentacija)su povišeni tijekom febriliteta, ali ne i između epizoda. Neutropenija ili drugi simptomi (npr. proljev, osip, kašalj) nisu prisutni; njihova prisutnost ukazuje na druge bolesti. Posebno, treba isključiti cikličku neutropeniju.
Liječenje
Liječenje PFAPA sindroma nije obavezno. Može uključivati glukokortikoide, cimetidin i rijetko tonzilektomiju. Ostali lijekovi, kao što je anakinra, su primjenjivani s određenim učinkom u refraktornim slučajevima. Bolesnici imaju tendenciju prerastanja ovog sindroma bez posljedica.