PFAPA (periodične vrućice s aftoznim stomatitisom, faringitisom i adenitisom) sindrom je sindrom periodične vrućice koji se obično javlja između druge i pete godine života; karakteriziran je epizodama febriliteta trajanja 3 do 6 dana, faringitisom, aftoznim ulkusima i adenopatijom. Etiologija i patofiziologija su nedefinirane. Dijagnoza se postavlja klinički. Liječenje može uključivati glukokortikoide, cimetidin i rijetko tonzilektomiju.

PFAPA sindrom je najčešći sindrom periodične vrućice kod djece. Iako genetski uzroci nisu definirani, ovaj sindrom se najčešće svrstava u sindrome nasljednih vrućica. Tipično počinje u ranom djetinjstvu (između druge i pete godine) i češće se javlja u muškaraca. Nedavno je prepoznat i kod odraslih (1).

Febrilne epizode traju od 3 do 6 dana i ponavljaju se otprilike svakih 28 dana. Sindrom uzrokuje umor, zimicu i povremeno bol u trbuhu te glavobolju uz vrućicu, faringitis, aftozne ulkuse i limfadenopatiju. Pacijenti su zdravi između epizoda, a rast im je normalan.

Literatura

• 1. Rigante D, Vitale A, Natale MF, et al: A comprehensive comparison between pediatric and adult patients with periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenopathy (PFAPA) syndrome. Clin Rheumatol 36(2):463–468, 2017. doi: 10.1007/s10067-016-3317-7

Dijagnoza

• Klinička procjena (1)

Dijagnoza PFAPA sindroma se temelji na kliničkoj slici koja uključuje sljedeće:

• ≥ 3 febrilne epizode trajanja do 5 dana, a pojavljuju se u pravilnim vremenskim razmacima

• Faringitis uz adenopatiju ili aftozne ulkuse

• Pacijent je zdrav između epizoda uz normalan rast

Reaktanti akutne faze upale (npr. C-reaktivni protein, sedimentacija eritrocita) su povišeni tijekom febriliteta, ali ne i između epizoda. Neutropenija ili drugi simptomi (npr. proljev, osip, kašalj) nisu prisutni; njihova prisutnost ukazuje na druge bolesti. Treba isključiti cikličku neutropeniju.

Literatura

• 1. Cantarini L, Vitale A, Sicignano LL, et al: Diagnostic criteria for adult-onset periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenitis (PFAPA) syndrome. Front Immunol 8:1018, 2017. doi: 10.3389/fimmu.2017.01018

Liječenje

• Ponekad glukokortikoidi, cimetidin, i/ili tonzilektomija

Liječenje PFAPA sindroma nije obavezno i ovisi o učestalosti i težini napada; može uključivati glukokortikoide, kao što je jedna doza prednizona (1 do 2 mg/kg oralno) ili betametazon (0,1 do 0,2 mg/kg), koji, kada se daju na početku epizode, mogu dramatično prekinuti napadaje vrućice za nekoliko sati, cimetidin (20 do 40 mg/kg oralno jednom dnevno) i, rijetko, tonzilektomija. Ostali lijekovi, kao što je anakinra i canakinumab, su primjenjivani s određenim učinkom u refraktornim slučajevima. Bolesnici imaju tendenciju prerastanja ovog sindroma bez posljedica.