Eisenmengerov sindrom je komplikacija nekih neliječenih prirođenih srčanih grešaka s velikim lijevo-desnim pretokom. Otpor u plućnim krvni žilama se s vremenom poveća, uz obrtanje lijevo– desnog pretoka u desno–lijevi. Cijanoza i hipoksija neizbježno dovode do višestrukih komplikacija o kojima se raspravlja u nastavku. Fizikalni nalazi variraju ovisno o osnovnom defektu i stadiju patofizioloških abnormalnosti. Dijagnoza se postavlja ehokardiografijom ili kateterizacijom srca. Jednom kada se pojavi Eisenmengerov sindrom, povećani plućni vaskularni otpor i plućna hipertenzija su ireverzibilni, onemogućujući primarnu korekciju izvornog defekta. Liječenje je u osnovi potporno, no kad su simptomi teški, postoji mogućnost transplantacije srca i pluća. Preporučuje se profilaksa endokarditisa.

(Vidi također Pregled prirođenih srčanih grešaka.)

Srčane greške koje, ako se ne liječe, mogu dovesti do razvoja Eisenmengerovog sindroma uključuju (od najučestalije do najmanje učestale-1)

• Ventrikularni septalni defekt

• Atrioventrikularni septalni defekt

• Otvoren arterijski duktus (PDA)

• Aortopulmonalni prozor

• Atrijski septalni defekt (ASD)

• Zajednički arterijski trunkus

• Parcijalni anomalni utok plućnih vena (PAPVR, gdje se dio plućnih vena ulijeva u desni atrij umjesto u lijevi)

Kod bolesnika s univentrikularnim srcem ili transpozicijom velikih arterija s otvorenim arterijskim duktusom i/ili ventrikularnim septalnim defektom, se Eisenmengerov sindrom rijetko razvija budući da ako se ne liječe, velika većina tih pacijenata umre rano u djetinjstvu. U SAD–u se incidencija izrazito smanjila zbog rane dijagnoze i kirurškog liječenja uzročnih grešaka.

Desno–lijevi pretok uzrokovan Eisenmengerovim sindromom ima za posljedicu cijanozu i komplikacije povezane s njom. Desaturacija sistemske cirkulacije dovodi do razvoja batićastih prstiju na rukama i nogama, sekundarne policitemije, hiperviskoznosti, hemoptize, incidenata SŽS-a (npr. moždani apsces ili udar) i pojave posljedica pojačane razgradnje eritrocita (npr. hiperuricemije koja dovodi do gihta, hiperbilirubinemije koja dovodi do žučnih kamenaca, manjka željeza s anemijom ili bez nje).

Hemoptiza (iskašljavanje krvi) je kasni simptom. Mogu nastati i moždane embolije, moždani absces, ili endokarditis.

Sekundarna policitemija često uzrokuje simptome (npr. tranzitorne ishemične atake s disartrijom ili drugim neurološkim simptomima, probleme s vidom, glavobolje, pojačano umaranje ili znakove tromboembolije). Kolelitijaza može izazvati bol u trbuhu. Bolni gihtični artritis može biti posljedica hiperuricemije.

Fizikalnim pregledom se otkriva centralna cijanoza i batićasti prsti. Znakovi popuštanja desne klijetke (npr. hepatomegalija, periferni edemi, proširenje juguralnih vena) mogu biti prisutni. Palpacijom prekordija se može osjetiti tlačno opterećenje desne klijetke. Na donjem lijevom rubu sternuma se može čuti holosistolički šum trikuspidalne insuficijencije. Uzduž lijevog ruba sternuma može se čuti na početku dijastole visoko frekventni, dekrešendo šum plućne insuficijencije. Glasan, jednostruk drugi srčani ton (S2) je uvijek prisutan; često se čuje i klik plućne valvule.

Najbolje bi bilo kirurške zahvate ispravljanja srčanih grešaka učiniti dovoljno rano kako bi se spriječio razvoj Eisenmengerova sindroma. Kad se sindrom razvije ne postoji specifično liječenje, osim na poslijetku transplantacije srca i pluća, no kao alternativni pristup se istražuju lijekovi koji snižavaju tlak u plućima, a za koje se čini da imaju bar djelomičan povoljan učinak na preživljenje (1, 2).

Analozi prostaciklina (npr. treprostinil, epoprostenol), antagonisti endotelina (npr. bosentan) i inhibitori fosfodiesteraze 5 (npr sildenafil, tadalafil) dokazano poboljšavaju rezultat 6 minutnog testa hoda i snižavaju razinu NT-proBNP-a u krvi. U malog broja pacijenata agresivna terapija plućnim vazodilatatorima uspije obrnuti pretok u lijevo-desni, čime se omogućuje kirurška korekcija temeljne srčane greške i značajno smanjenje srednjeg tlaka plućne arterije. Ovaj terapijski pristup se naziva ''liječenje i kirurška korekcija'''.

Potporno liječenje uključuje izbjegavanje stanja kod koji dolazi do pogoršanja bolesti (npr. pušenje, trudnoća, gubitak tekućine, izomterične vježbe, velike nadmorske visine), dok se čini da dodatna primjena kisika može imati povoljan učinak.

Policitemija se može liječiti opreznom venepunkcijom, kako bi se hematokrit snizio na 55–65%, uz istodobnu nadopunu volumena fiziološkom otopinom. Međutim, kompenzirana i asimptomatska policitemija ne zahtijeva venepunkciju, bez obzira na visinu hematokrita. Flebotomija na kraju dovodi do nedostatka željeza, što je povezano s većim rizikom od neželjenih ishoda. U slučaju potvrđenog nedostatka željeza, potrebno je pažljivo nadomjestiti željezo kako bi se nadopunile zalihe željeza.

Hiperuricemija se može liječiti alopurinolom (300 mg PO 1×/ dan).

Antikoagulacijska terapija je kontroverzna jer se rizik od tromboze plućne arterije i drugih tromboembolijskih fenomena mora uravnotežiti s rizikom od plućnog krvarenja. Terapija varfarinom je potencijalno štetna zbog rizika od plućnog krvarenja, stoga tu vrstu terapije treba individualizirati (1). Iako nema jasnih dokaza, niske doze aspirina potencijalno mogu spriječiti trombotske komplikacije.

Očekivano trajanje života ovisi o vrsti i težini osnovne prirođene greške, a iznosi od 20 do 50 god.; U neliječenih bolesnika, nepodnošenje tjelesnog napora i sekundarne komplikacije značajno smanjuju kvalitetu života. Pokazalo se da liječenje naprednim plućnim vazodilatatorima poboljšava funkcionalnu sposobnost i preživljavanje.

Transplantacija srca i transplantacija pluća mogu biti indicirani, ali je ovaj oblik liječenja rezerviran za pacijente s teškim simptomima i značajno narušenom kvalitetom života. Dugoročno preživljavanje nakon presađivanja nije obećavajuće.

U svih bolesnika potrebna je profilaksa infektivnog endokarditisa prije zubarskih i kirurških zahvata kod kojih je moguć nastanak bakterijemije.