Eisenmengerov sindrom je komplikacija prirođenih srčanih grešaka s velikim lijevo-desnim pretokom koje nisu liječene. Otpor u plućnim krvni žilama se s vremenom poveća, uz obrtanje lijevo– desnog pretoka u desno–lijevi. Deoksigenizirana krv ulazi u sistemsku cirkulaciju uzrokujući simptome hipoksije. Auskultatorni nalaz šumova i srčanih tonova ovisi o osnovnoj grešci. Dijagnoza se postavlja ehokardiografijom ili kateterizacijom srca. Liječenje je u osnovi potporno, no kad su simptomi teški, postoji mogućnost transplantacije srca i pluća. Preporučuje se profilaksa endokarditisa.
(Vidi također Pregled kongenitalne kardiovaskularne anomalije.)
Srčane greške koje, ako se ne liječe, mogu dovesti do Eisenmengerovog sindroma uključuju
Rijetko se u bolesnika univentrikularnim srcem ili s transpozicijom velikih arterija s otvorenim arterijskim duktusom i/ili ventrikularnim septalnim defektom može razviti Eisenmengerov sindrom budući ako se ne liječe, velika većina tih pacijenata umre rano u djetinjstvu. U SAD–u se incidencija izrazito smanjila zbog rane dijagnoze i kirurškog liječenja uzročnih grešaka.
Desno–lijevi pretok uzrokovan Eisenmengerovim sindromom ima za posljedicu cijanozu i komplikacije povezane s njom. Desaturacija sistemske cirkulacije dovodi do razvoja batićastih prstiju na rukama i nogama, sekundarne policitemije, hiperviskoznosti, hemoptize, incidenata SŽS_a (npr moždani apsces ili udar) i pojave posljedica pojačane razgradnje eritrocita (npr. hiperuricemije koja dovodi do gihta, hiperbilirubinemije koja dovodi do žučnih kamenaca, manjka željeza s anemijom ili bez nje).
Simptomi i znakovi
Simptomi Eisenmengerovog sindroma se javljaju u različitoj životnoj dobi, ovisno o uzroku.
Pacijenti s predtrikuspidnim lijevo-desnim pretocima (ASD, parcijalni anomalni utok plućnih vena) obično ne razviju simptome sve do kasnije životne dobi (između 20 i 40 godina života). Međutim, bolesnici s nekorigiranim posttrikuspidnim pretocima (VSD, PDA, ili složenija kongenitalna srčana bolest) mogu razviti ireverzibilnu, simptomatsku plućnu vaskularnu bolest u prvih nekoliko godina života.
Simptomi uključuju cijanozu, sinkopu, dispneju tijekom napora, umor, bol u prsima i palpitacije. Neki će iznenada umrijeti.
Hemoptiza je kasni simptom. Klinička slika moždane embolije, moždanog abscesa, or endokarditisa može nastati.
Sekundarna policitemija često uzrokuje simptome (npr. tranzitorne ishemične atake s disartrijom ili drugim neurološkim simptomima, vidne tegobe, glavobolje, pojačano umaranje ili znakove tromboembolije). Kolelitijaza može izazvati bol u trbuhu.
Fizikalnim pregledom se otkriva centralna cijanoza i batićasti prsti. Znakovi popuštanja desne klijetke (npr. hepatomegalija, periferni edemi, proširenje juguralnih vena) mogu biti prisutni. Palpacijom prekordija se može osjetiti tlačno opterećenje desne klijetke. Na donjem lijevom rubu sternuma se može čuti holosistolički šum trikuspidalne insuficijencije. Uzduž lijevog ruba sternuma može se čuti na početku dijastole visoko frekventni, dekrešendo šum plućne insuficijencije. Glasan, jednostruk drugi srčani ton (S2) je uvijek prisutan; često se čuje i klik plućne valvule.
Dijagnoza
Na dijagnozu Eisenmengerovog sindroma upućuju postojanje nekorigirane srčane greške u anamnezi, rendgenski nalaz i EKG, a potvrđuje se dvodimenzionalnom ehokardiografijom s prikazom protoka u boji i Dopplerom. Kateterizacija srca je potrebna kako bi se izmjerio tlak u plućnoj arteriji, plućni vaskularni otpor i ustanovio odgovor na plućne vazodilatatori.
Laboratorijske pretrage pokazuju policitemiju (Hkt >55%). Pojačana razgradnja eritrocita može imati za posljedicu manjak željeza (npr. mikrocitna anemija), hiperuricemiju i hiperbilirubinemiju. Nedostatak željeza može se odrediti mjerenjem saturacije transferina i feritina.
Rendgenska slika obično pokazuje proširenje plućne arterije, oskudan periferni vaskularni crtež i povećanje desne strane srca.
EKG pokazuje hipertrofiju desne klijetke, desni elekttričnu os i ponekad hipertrofiju desne pretklijetke.
Liječenje
-
Lijekovi za liječenje plućne arterijske hipertenzije (analozi prostaciklina, antagonisti endotelina,inhibitori fosfodiesteraze 5)
-
Pristup ''liječenja i kirurške korekcije''
-
Potporno liječenje
-
Transplantacija srca i pluća
Najbolje bi bilo kirurške zahvate ispravljanja srčanih grešaka učiniti dovoljno rano kako bi se spriječio razvoj Eisenmengerova sindroma. Kad se on jednom razvije, nema specifičnog liječenja, no proučavaju se lijekovi koji bi mogli sniziti tlak u plućima.
Analozi prostaciklina (npr treprostinil, epoprostenol), antagoniste endotelina (npr bosentan) i inhibitori fosfodiesteraze 5 (npr sildenafil, tadalafil) dokazano poboljšavaju rezultat 6 minutnog testa hoda i snižavaju razinu NT-proBNP_a u krvi. U malog broja pacijenata agresivna terapija plućnim vazodilatatorima uspije obrnuti pretok u lijevo-desni, čime se omogući kirurška korekcija temeljne srčane mane i značajno smanjenje srednjeg tlaka plućne arterije. Ovaj terapijski pristup se naziva ''liječenje i kirurška korekcija'''.
Potporno liječenje uključuje izbjegavanje stanja kod koji dolazi do pogoršanja bolesti (npr. trudnoća, gubitak tekućine, izomterične vježbe, velike nadmorske visine) i primjenu dodatnog kisika.
Policitemija se može liječiti opreznom venepunkcijom, kako bi se hematokrit snizio na 55–65%, uz istodobnu nadopunu volumena fiziološkom otopinom. Međutim, kompenzirana i asimptomatska policitemija ne zahtijeva venepunkciju, bez obzira na visinu hematokrita. Flebotomija na kraju dovodi do nedostatka željeza, što je povezano s većim rizikom od neželjenih ishoda. U slučaju potvrđenog nedostatka željeza, potrebno je pažljivo nadomjestiti željezo kako bi se nadopunile zalihe željeza.
Hiperuricemija se može liječiti alopurinolom (300 mg PO 1×/ dan).
Antikoagulantna terapija varfarinom potencijalno je štetna zbog rizika od plućnog krvarenja, stoga je tu vrstu terapije potrebno individualizirati. Aspirin 81 mg po jednom dnevno je indiciran radi sprečavanja trombotičkih komplikacija.
Očekivano trajanje života ovisi o vrsti i težini osnovne prirođene greške, a iznosi od 20 do 50 god.; U neliječenih bolesnika,nepodnošenje tjelesnog napora i sekundarne komplikacije značajno smanjuju kvalitetu života. Pokazalo se da liječenje naprednim plućnim vazodilatatorima poboljšava funkcionalnu sposobnost i preživljavanje.
Transplantacija srca i transplantacija pluća mogu biti indicirani, ali je ovaj oblik liječenja rezerviran za pacijente s teškim simptomima i značajno narušenom kvalitetom života. Dugoročno preživljavanje nakon presađivanja nije obećavajuće.
U svih bolesnika potrebna je profilaksa infektivnog endokarditisa prije zubarskih i kirurških zahvata kod kojih je moguć nastanak bakterijemije.
Ključne točke
-
Srčane greške s velikim intrakardijalnim lijevo-desnim pretocima često s vremenom uzrokuju povećanje otpora u plućima, što s vremenom ima za posljedicu nastanka bidirekcijskog pretoka i na kraju desno-lijevog (obrat pretoka).
-
S obratom pretoka, deoksigenirana krv dospijeva u sistemni krvotok, uzrokujući hipoksiju i njene komplikacije (npr batićasti prsti, sekundarna policitemija); policitemija može uzrokovati hiperviskoznost krvi, moždani udar ili druge tromboembolijske bolesti i / ili hiperuricemiju.
-
Simptomi se obično ne javljaju do dobi od 20 do 40 godina u bolesnika s pre-trikuspidnim pretokom; u bolesnika s posttrikuspidnim pretokom simptomi se mogu pojaviti u prvim godinama života.
-
Simptomi uključuju cijanozu, sinkopu, dispneju u naporu, umor, bol u prsima, palpitacije, atrijske i ventrikulske aritmije, i zatajenje desnog srca.
-
Pravovremena kompletna kirurška korekcija prirođene srčane greške spriječava nastanak Eisenmengerovog sindroma.
-
Ne postoji specifičan tretman nakon što je sindrom nastao, osim transplantacije srca i pluća, ali su i lijekovima koji snižavaju plućni arterijski tlak učinkoviti (npr analozi prostaciklina, antagonisti endotelina, inhibitori fosfodiesteraze 5).