Izolirano autonomno zatajenje posljedica je gubitka neurona u autonomnim ganglijima, a dovodi do ortostatske hipotenzije i drugih autonomnih simptoma.

(Vidi također Pregled autonomnog živčanog sustava.)

Izolirano autonomno zatajenje, ranije poznato kao idiopatska ortostatska hipotenzija ili Bradbury–Egglestonov sindrom, označava generalizirano autonomno zatajenje bez zahvaćanja središnjeg živčanog sustava (SŽS-a). Ovaj se poremećaj razlikuje od multiple sistemske atrofije po tome što nema centralne ili preganglijske zahvaćenosti. Izolirano autonomno zatajenje češće zahvaća žene, uglavnom počinje u 40-im ili 50-im godinama i ne završava smrtnim ishodom.

Izolirano autonomno zatajenje je sinukleinopatija (uslijed taloženja sinukleina); sinuklein se također može nakupljati u bolesnika s Parkinsonovom bolesti, multiplom sistemskom atrofijom ili demencijom s Lewyevim tjelešcima. (Sinuklein je protein neurona i glijalnih stanica koji se može akumulirati u netopljiva vlakana i oblikovati Lewyeva tjelešca.). Neki bolesnici s izoliranim autonomnim zatajenjem s vremenom razviju multiplu sistemsku atrofiju ili demenciju s Lewyevim tjelešcima.

Simptomi i znakovi

Simptomi i znakovi izoliranog autonomnog zatajenja

Vodeći simptom je:

• Ortostatska hipotenzija

Mogu se javiti i drugi autonomni simptomi kao što je smanjeno znojenje, nepodnošenje topline, urinarna retencija, spazmi mokraćnog mjehura (koji moguće dovode do inkontinencije), erektilna disfunkcija, fekalna inkontinencija ili opstipacija, suhe oči i usta, i zjenične abnormalnosti.

Može se javiti i poremećaj ponašanja REM faze sna.

Dijagnoza

Dijagnoza izoliranog autonomnog zatajenja

• Klinička procjena

Dijagnoza izoliranog autonomnog zatajenja postavlja se isključivanjem. Razina je noradrenalina uobičajeno < 100 pg/mL u ležećem položaju i ne povećava se tokom stajanja. Može se razlikovati od sindroma posturalne ortostatske tahikardije kod kojeg prilikom ustajanja ne dolazi do hipotenzije, razina noradrenalina se povećava, a broj otkucaja srca se povećava za > 30 otkucaja u minuti ili na 120 otkucaja u minuti unutar 10 minuta.

Liječenje

Liječenje izoliranog autonomnog zatajenja

• Simptomatsko liječenje:

Liječenje je izoliranog autonomnog zatajenja simptomatsko:

• Ortostatska hipotenzija: primjenjuju se ekspanzija volumena, vazopresori i kompresivna odjeća. Ponekad se daje fludrokortizon 0,1 do 0,4 mg oralno jednom dnevno i/ili stimulator alfa-adrenoreceptora midodrin 10 mg oralno 3 puta dnevno, ali midodrin može povećati krvni tlak u ležećem položaju više nego što je poželjno. Podizanjem uzglavlja kreveta za oko 10 cm smanjuje se noćna poliurija i hipertenzija u ležećem položaju što može smanjiti i jutarnju ortostatsku hipotenziju. Alternativno, moguća je primjena i droksidrope. Djelovanje droksidrope slično je midodrinu, ali uz duže trajanje djelovanja.

• Opstipacija: Preporučuju se prehrana bogata vlaknima uz laksative. Ponekad su potrebne klizme.

• Grčevi mokraćnog mjehura: Oksibutininklorid 5 mg oralno 3 puta dnevno ili tolterodin 2 mg oralno dva puta dnevno mogu se koristiti za liječenje grčeva mokraćnog mjehura. Za urgenciju mokrenja može se dati tamsulozin 0,4 do 0,8 mg jednom dnevno ili beta-3 adrenergički agonist mirabegron (koji ne pogoršava ortostatsku hipotenziju) 25 do 50 mg jednom dnevno.

• Urinarna retencija: Može biti potrebna samokateterizacija mokraćnog mjehura. Ponekad se daju lijekovi koji potiču kontrakciju mokraćnog mjehura (npr. betanekol 10 do 50 mg oralno 3 ili 4 puta dnevno).

• Poremećaji znojenja: Potrebno je izbjegavanje situacija u kojima dolazi do povećane temperature. Za suha usta važni su dobra zubna njega i redoviti stomatološki pregledi. Umjetne suze mogu pomoći pacijentima sa suhim očima.

• Erektilna disfunkcija: liječi se lijekovima kao što su sildenafil 50 mg oralno prema potrebi ili tadalafil 2,5 do 5 mg jednom dnevno uz različite fizikalne metode.

Ključne poruke

• Izolirano autonomno zatajenje, poput Parkinsonove bolesti, multiple sistemske atrofije i demencije s Lewyjevevim tjelešcima spada u sinukleinopatije.

• Glavni je simptom ortostatska hipotenzija.

• Dijagnoza se postavlja isključivanjem ostalih poremećaja koji uzrokuju slične simptome.

• Koristite specifično liječenje za simptome koji su prisutni.