Definicija

Povećanje tlaka u plućnoj arteriji (PA) koje je posljedica bolesti krvnih žila ili plućnog parenhima, povećani tlak punjenja lijevog srca ili kombinacija navedenog. U Tbl. 127-1 navedeni su najčešći uzroci po kategorijama.

Simptomi

Zaduha (dispneja) u naporu, umor, angina izazvana opterećenjem (zbog ishemije desne klijetke), sinkopa, periferni edemi.

Fizikalni pregled

Distenzija jugularnih vena, odizanje desne klijetke, pojačani P2, desnostrani S4, trikuspidna regurgitacija (pojavljuje se tek u uznapredovalim stadijima). Periferna cijanoza i edemi su kasne manifestacije.

Dijagnostički/laboratorijski nalazi

RTG toraksa pokazuje uvećanu središnju PA. EKG može pokazati hipertrofiju desne klijetke i povećanje desne pretklijetke. Ehokardiogram pokazuje povećanje DV i DA, hipertrofiju DV; sistolički tlak u DV moguće je procijeniti snimanjem trikuspidne regurgitacije (insuficijencije) Dopplerom. Testovi plućne funkcije (TPF) otkrivaju opstruktivnu ili restriktivnu plućnu bolest; smanjen difuzijski kapacitet za CO je uobičajen nalaz. CT prsnog koša može otkriti bolest plućnog intersticija ili plućnu tromboembolijsku bolest. TitarANA, reumatoidni faktor , anti-Scl-70 antitijela su povišeni kod specifičnih kolageno-vaskularnih bolesti koje mogu dovesti do plućne hipertenzije. Rizične bi osobe trebalo testirati na HIV. Kateterizacija srca omogućava točno mjerenje tlakova u PA, određivanje minutnog volumena srca i pulmonalnog vaskularnog otpora, te otkriva prirođene vaskularne spojeve (šantove); tijekom postupka moguće je ispitati i odgovor na vazodilatatore kratkog djelovanja.

Slika 127-1 sažeto prikazuje dijagnostički pristup bolesnicima s nerazjašnjenom plućnom hipertenzijom.

PULMONALNA ARTERIJSKA HIPERTENZIJA (PAH)

Rijedak (2 slučaja na milijun), vrlo ozbiljan oblik plućne hipertenzije. Najveći se dio bolesnika otkrije u 4. i 5. desetljeću života. Ženski spol prevladava nad muškim; do 20% slučajeva su obiteljski. Glavni simptom je zaduha (dispneja), a često se razvija podmuklo. Srednje preživljenje je <3 godine bez liječenja.

Fizikalni pregled

Naglašen a val jugularnih venskih pulsacija, odizanje desne klijetke, usko pocijepan S2 s naglašenim P2. Završni se stadij bolesti očituje znakovima zatajenje desnog srca.

Dijagnostički/laboratorijski nalazi

RTG prsnog koša : naglašena desna klijetka i središnja plućna arterija. Plućne arterije završavaju oštrim prekidom. Testovi plućne funkcije : plućna funkcija je obično normalna ili postoje blage restiktivne smetnje ventilacije. EKG : proširenje desne klijetke, devijacija električne osi udesno i hipertrofija desne klijetke. Ehokardiogram : povećanje DA i DV, te trikuspidna regurgitacija (insuficijencija). Kateterizacija srca pokazuje srednji tlak u plućnoj arteriji ≥25 mmHg, pulmonalni vaskularni otpor >240 dyne-s/cm 5 , uz srednji plućni okluzivni kapilarni tlak ≤15 mmHg.

Diferencijalna dijagnoza (Sl. 127-1)

Treba isključiti druge bolesti srca, pluća i plućnih krvnih žila. Ispitivanje plućne funkcije otkrit će kroničnu bolest pluća koja uzrokuje plućnu hipertenziju i plućno srce (cor pulmonale). Potrebno je isključiti bolesti plućnog intersticija (testovi plućne funkcije, CT toraksa) i hipoksičnu plućnu hipertenziju (plinska analiza arterijske krvi, SaO2). Trebalo bi učiniti i perfuzijsku scintigrafiju pluća kako bi se isključila kronična plućna embolija (PE). U cilju razlučivanja PE od primarne plućne hipertenzije (PPH) može biti potrebno uraditi spiralni CT toraksa, plućnu angiografiju, pa čak i otvorenu biopsiju pluća. Plućna hipertenzija je rijetko posljedica parazitoza (shistosomijaza, filarijaza). Isto tako, treba isključiti i bolesti srca koje bi mogle prouzročiti plućnu hipertenziju, a u takve spadaju stenoza plućne arterije i stenoza pulmonalne valvule. Treba tragati za spojevima (šantovima) plućne arterije te ventrikulskim i atrijskim spojevima sa sekundarnom plućnom vaskularnom bolesti (Eisenmengerov sindrom). Nijemu (tihu) mitralnu stenozu treba isključiti ehokardiografijom.

LIJEČENJE PULMONALNA ARTERIJSKA HIPERTENZIJA

Ograničiti fizičku aktivnost, periferne edeme liječiti diureticima, ako je parcijalni arterijski tlak O2 snižen primijeniti oksigenoterapiju te započeti kroničnu antikoagulantnu terapiju varfarinom (ciljni INR = 2,0–3,0).

Ako se kratkodjelujući vazodilatatori pokažu djelotvornima tijekom akutnog testiranja u laboratoriju za kateterizaciju, bolesniku mogu pomoći visoke doze blokatora kalcijevih kanala (npr. nifedipin, do 240 mg/dan, ili amlodipin, do 20 mg/dan), no zbog moguće hipotenzije ili pogoršanja zatajenja desnog srca bolesnika se mora kontrolirati (monitorirati).

Dodatne odobrene terapije za PAH uključuju:

1. Antagonisti endotelinskih receptora: bosentan (62.5 mg PO 2 puta dnevno × 1 mjesec, zatim 125 mg PO 2×/dan) i ambrisentan (5–10 mg dnevno) značajno poboljšavaju podnošenje opterećenja (napora). Treba kontrolirati jetrene transaminaze. Bosentan je kontraindiciran u bolesnika koji uzimaju ciklosporin (jer uvelike povećava koncentraciju bosentana u plazmi) ili gliburid (ta kombinacija povećava jetrene transaminaze).

2. Inhibitori fosfodiesteraze-5: sildenafil (20–80 mg PO 3×/dan) i tadalafil (40 mg dnevno) također poboljšavaju podnošenje napora kod PAH. Nemojte propisivati istodobno s nitratima; kombinacija može dovesti do značajne hipotenzije.

3. Prostaglandini (iloprost u inhalaciji, epoprostenol u kontinuiranoj IV infuziji te treprostinil IV, SC u inhalaciji) poboljšavaju simptome, podnošenje napora i, u slučaju epoprostenola, preživljenje. Najčešća nuspojava je navala crvenila.

4. Pokazalo se da stimulator gvanilil ciklaze riocigvat otopljen u ustima poboljšava sposobnost podnošenja napora u bolesnika s PAH-om.

U odabranih pacijenata s perzistentnim zatajenjem desnog srca može se razmotriti transplantacija pluća.

SLIKA 127-1 Algoritam za procjenu uzroka plućne hipertenzije. U nedostatku prepoznatljive etiologije sumnja se na idiopatsku plućnu arterijsku hipertenziju. ASD = atrijski septalni defekt; KOPB = kronična opstruktivna plućna bolest; HIV = virus humane imunodeficijencije; IPAH = idiopatska plućna arterijska hipertenzija; ODA = otvoreni ductus arteriosus; TPF = testovi plućne funkcije; RF = reumatoidni faktor; Scl-70 = antitijela protiv topoizomeraze 1; V/Q = ventilacija/perfuzija; VSD = ventrikulski septalni defekt.

Opširnije vidi u Waxman AB, Loscalzo J: Pulmonary Hypertension, Pogl. 304, str. 1655, HPIM-19.