Portalna hipertenzija se definira kao povišenje gradijenta krvnog tlaka u jetrenim venama >5 mmHg, što je posljedica ciroze jetre (Pogl. 154). Uzrokovana je povećanim intrahepatalnim otporom protoku krvi kroz jetru zbog ciroze zajedno s povećanim splanhničkim protokom krvi zbog vazodilatacije splanhničnog krvožilja.
KLASIFIKACIJA (VIDI TABLICU 155-1)
TABLICA 155-1 KLASIFIKACIJA PORTALNE ENCEFALOPATIJE
|
Prehepatična
|
Tromboza portalne vene
|
Tromboza splenične vene
|
Masivna splenomegalija (Bantijev sindrom)
|
Hepatična
|
Presinusoidalna
|
Shistosomijaza (bilharcijaza)
|
Kongenitalna hepatalna fibroza
|
Sinusoidna
|
Ciroza—brojni uzroci
|
Alkoholni hepatitis
|
Postsinusoidna
|
Hepatalna sinusoidna opstrukcija (veno-okluzivni sindrom)
|
Posthepatična
|
Budd-Chiarijev sindrom
|
Membrane (opne) u donjoj šupljoj veni
|
Kardijalni uzroci
|
Restriktivna kardiomiopatija
|
Konstriktivni perikarditis
|
Teško kongestivno zatajenje srca
|
KOMPLIKACIJE
Primarne komplikacije portalne hipertenzije su gastroezofagealni varikoziteti s krvarenjem, ascites (Pogl. 43), hipersplenizam, encefalopatija, spontani bakterijski peritonitis (Pogl. 43), hepatorenalni sindrom (Pogl. 43), hepatocelularni karcinom (Pogl. 71).
EZOFAGOGASTRIČNI VARIKOZITETI
Otprilike jedna trećina bolesnika s cirozom jetre ima varikozitete, a jedna trećina pacijenata s varikozitetima s vremenom će prokrvariti. Krvarenje je komplikacija opasna po život; rizik od krvarenja korelira s veličinom i lokalizacijom varikoziteta, stupnjem portalne hipertenzije (portalni venski tlak >12 mmHg) i težinom ciroze, npr. Child-Pughovom klasifikacijom (vidi Tbl. 154-3).
DIJAGNOZA
Ezofagogastroskopija: postupak izbora za procjenu krvarenja iz gornjeg dijela GI trakta u bolesnika s potvrđenom portalnom hipertenzijom ili u kojih se sumnja na portalnu hipertenziju. Celijačna i mezenterička arteriografija su alternative u slučajevima kada profuzno krvarenje onemogućava endoskopski pregled, kao i u svrhu evaluacije portalnih vena (portalna vena se također može evaluirati ultrazvukom s Dopplerom i MR).
LIJEČENJE EZOFAGOGASTRIČNI VARIKOZITETI
Opće mjere za liječenje GI krvarenja vidi u Pogl. 41.
KONTROLA AKUTNOG KRVARENJA
Metoda izbora ovisi o kliničkom okruženju i dostupnosti.
1. Endoskopska intervencija se koristi kao tretman prve linije za kontrolu akutnog krvarenja. Endoskopska ligacija varikoziteta (ELV) koristi se za kontrolu akutnog krvarenja u >90% slučajeva. ELV je manje uspješna kada varikoziteti dosežu proksimalni segment želuca. Neki endoskopičari koristiti će injekcijski postupak (skleroterapiju) kao početnu terapiju, osobito u slučajevima kada je krvarenje profuzno.
2. Vazokonstriktori: somatostatin ili oktreotid (50–100 μg/h u kontinuiranoj infuzij).
3. Tamponada balonom (Sengstaken-Blakemoreova ili Minnesota sonda). Može se koristiti kada endoskopska terapija nije odmah dostupna, ili u bolesnika koje je potrebno stabilizirati prije endoskopske terapije. Komplikacije—opstrukcija ždrijela, gušenje, aspiracija, ulceracija jednjaka. Općenito je rezervirana za profuzno krvarenje kao i kod neuspješne terapije vazopresinom i/ili endoskopskim tehnikama.
4. Transjugularni intrahepatični portosistemski šant (TIPS)—portokavalni šant postavljen tehnikom intervencijske radiologije, indiciran je nakon neuspjeha drugih pristupa; rizik nastanka hepatične encefalopatije (20–30%), stenoze ili okluzije šanta, infekcije.
PREVENCIJA REKURENTNOG KRVARENJA
1. EVL treba ponavljati sve dok se ne postigne obliteracija svih varikoziteta.
2. Propranolol ili nadolol—neselektivni beta-blokatori koji djeluju kao portalni venski antihipertenzivi; mogu smanjiti rizik od krvarenja iz varikoziteta kao i smrtnosti zbog krvarenja.
3. TIPS—potencijalno koristan terapijski pristup do transplantacije jetre u pacijenata kod kojih je farmakoterapija neučinkovita.
4. Portosistemski kirurški zahvat danas se rjeđe indicira nakon uvođenja TIPS-a; potencijalna opcija kod bolesnika s očuvanom sintetskom funkcijom jetre.
PREVENCIJA INICIJALNOG KRVARENJA
Za pacijente s visokim rizikom od krvarenja iz varikoziteta, savjetuje se profilaksa koja uključuje ELV i/ili neselektivne beta-blokatore.
HEPATIČNA ENCEFALOPATIJA
Promjena mentalnog statusa i kognitivne funkcije u prisutnosti zatajenja jetrene funkcije; može biti akutna i reverzibilna ili kronična i progresivna.
KLINIČKA SLIKA
Zbunjenost, nerazgovjetni govor, promjena osobnosti koja može uključivati nasilno ponašanje, pospanost i otežano buđenje, asteriksis (lepršajući tremor). Može progredirati do komatoznog stanja; inicijalni odgovor na jače podražaje, a kasnije bez odgovora.
PATOFIZIOLOGIJA
Crijevni neurotoksini zbog vaskularnog šantiranja i reducirane jetrene mase uzrokuju simptome jetrene encefalopatije. Razina amonijaka je obično povišena kod hepatične encefalopatije, ali nije utvrđena korelacija između stupnja bolesti jetre i vrijednosti amonijaka. Ostali spojevi koji mogu doprinijeti nastanku hepatične enecefalopatije uključuju lažne neurotransmitere i merkaptane.
PRECIPITIRAJUĆI ČIMBENICI
GI krvarenje, azotemija, konstipacija, visokoproteinski obrok, hipokalijemična alkaloza, depresori CNS-a (npr. benzodiazepini i barbiturati), hipoksija, hiperkapnija, sepsa.
LIJEČENJE HEPATIČNA ENCEFALOPATIJA
Potrebno je ukloniti precipitirajuće čimbenike i korigirati elektrolitni disbalans. Laktuloza (neapsorbirajući disaharid) dovodi do zakiseljavanja debelog crijeva i proljeva te predstavlja temelj terapije; cilj je proizvesti 2–3 meke stolice dnevno. Antibiotici koji se slabo apsorbiraju često se koriste kod osoba koje ne podnose laktulozu, a naizmjenično davanje neomicina i metronidazola koristi se za smanjenje pojedinačnih nuspojava. Rifaksimin se također odnedavno koristi; nadoknada cinka ponekad je od koristi. Transplantacija jetre sukladno indikacijama.
Opširnije vidi u Bacon BR: Cirrhosis and Its Complications, Pogl. 365, str. 2058; u HPIM-19.