Bolesti kralježnične moždine mogu biti razarajuće, ali mnoge su izlječive ako se rano prepoznaju (Tbl. 188-1). Dobro poznavanje anatomije kralježnične moždine često je ključno za postavljanje ispravne dijagnoze (Sl. 188-1).

SLIKA 188-1 Poprečni presjek kralježničke moždine, složena slika, koja prikazuje glavne uzlazne (lijevo) i silazne (desno) putove. Lateralni i ventralni spinotalamički trakt (tamnozeleno) uzdižu se na suprotnu stranu tijela od one koju inerviraju. C = cervikalni; T = torakalni; L = lumbalni; S = sakralni, P = proksimalno; D = distalno; F = fleksori; E = ekstenzori.

SIMPTOMI I ZNAKOVI

Senzorni simptomi često uključuju parestezije; mogu početi u jednom ili oba stopala i širiti se uzlazno. Senzorna razina za osjet uboda iglicom ili za vibraciju često je u dobroj korelaciji s lokalizacijom transverzalne lezije. Bolesnik može imati izolirani gubitak osjeta boli/temperature u ramenima (“pelerinski” ili “siringomijelični” oblik) ili gubitak osjeta vibracije/položaja na jednoj strani tijela i gubitak osjeta boli/temperature na drugoj (Brown-Séquardov sindrom).

Motorički simptomi posljedica su prekida kortikospinalnih putova što uzrokuje kvadriplegiju ili paraplegiju s povišenim mišićnim tonusom, hiperaktivne reflekse dubokih tetiva i ekstenzorni plantarni odgovor. Kod akutnih teških lezija može postojati početna mlohavost i arefleksija (spinalni šok).

Autonomna disfunkcija uključuje primarno retenciju urina; može pobuditi sumnju na bolest kralježnične moždine kada je povezana s bolovima u leđima ili vratu, sa slabošću i/ili osjetilnom razinom.

Interskapularna bol može biti prvi znak kompresije srednjeg dijela torakalne moždine; radikularna bol može značiti mjesto lateralnije smještene spinalne lezije; bol zbog lezije donjeg dijela moždine (conus medullaris) može se širiti u donji dio leđa.

ZNAKOVI SPECIFIČNI ZA RAZINU KRALJEŽNIČNE MOŽDINE

Okvirni, pretpostavljeni pokazatelji razine lezije uključuju lokaciju senzorne razine, pojasnu hiperalgeziju/hiperpatiju na gornjem kraju senzornog oštećenja, izoliranu atrofiju ili fascikulacije, ili gubitak tetivnog refleksa za specifični odsječak kralježnične moždine.

Lezije u blizini foramena magnuma

Slabost ramena i ruke jedne strane tijela, nakon čega slijedi slabost noge iste strane, zatim slabost noge pa ruke suprotne strane tijela, često s pridruženom respiratornom paralizom. Česta je subokcipitalna bol koja se širi u vrat ili ramena.

Cervikalna moždina

Najbolje se lokalizira uočavanjem uzorka motoričke slabosti i arefleksije; ramena (C5), bicepsa (C5-6), brahioradijalisa (C6), tricepsa/ekstenzora prstiju i ručnog zgloba (C7), te fleksora prstiju i ručnog zgloba (C8).

Torakalna moždina

Lokalizira se identifikacijom senzorne razine na trupu. Korisni orijentiri su bradavice (T4) i pupak (T10).

Lumbalna moždina

Lezije gornjeg dijela lumbalne moždine paraliziraju fleksiju kuka i ekstenziju koljena i slabe patelarni releks, dok lezije donjeg dijela lumbalne moždine utječu na pokrete stopala i gležnja, fleksiju koljena i ekstenziju bedra, a slabe Ahilov refleks.

Sakralna moždina (conus medullaris)

Tzv. sedlasta anestezija i rana disfunkcija mokraćnog mjehura/crijeva i impotencija; mišićna snaga je uglavnom očuvana.

Cauda equina (splet živčanih korjenova koji izlazi iz donjeg dijela moždine)

Lezije ispod završetka kralješnične moždine na razini L1 kralješka, proizvode mlohavu, arefleksičnu, asimetričnu paraparezu s mogućom disfunkcijom mokraćnog mjehura/crijeva i gubitkom osjeta ispod L1; bol je uobičajena, a projicira se u međicu ili bedra.

INTRAMEDULARNI I EKSTRAMEDULARNI SINDROMI

Poremećaji kralježnične moždine mogu biti intramedularni (nastaju unutar i iz same moždine) ili ekstramedularni (pritiskaju moždinu ili krvne žile koje je opskrbljuju). Ekstramedularne lezije obično uzrokuju radikularnu bol, rane kortikospinalne znakove i gubitka sakralnog osjeta. Intramedularne lezije izazivaju slabo lokaliziranu bol koja peče, slabije izražene kortikospinalne znakove, a često je pošteđen perinealni/sakralni osjet.

AKUTNE I SUBAKUTNE BOLESTI KRALJEŽNIČNE MOŽDINE (VIDI POGL. 20)

Tumorska kompresija kralježnične moždine ( Pogl. 20 ): Većina ih je epiduralnog porijekla, a kompresija na moždinu je rezultat pritiskanja metastaza iz kostiju susjednih kralježaka ( Sl. 188-2 ). Gotovo svi tumori mogu dati metastaze: dojka, pluća, prostata, bubrezi, limfom i mijelom su najčešći. Najčešće je pogođena moždina torakalne kralježnice. Prvi je simptom obično bol u leđima koja se pojačava u ležećem položaju, te lokalna osjetljivost na dodir koja tjednima prethodi drugim simptomima. Kompresija kralježnične moždine uzrokovana metastazama je hitno medicinsko stanje; načelno, terapija neće otkloniti paralizu koja traje >48 h.

SLIKA 188-2 Epiduralna kompresija kralježnične medule zbog karcinoma dojke. Sagitalni T1-mjereni (A) i T2-mjereni (B) prikazi MR-a kroz cervikotorakalni spoj otkrivaju infiltrirani i urušeni trup drugog torakalnog kralješka i njegov pomak prema straga te posljedičnu kompresiju gornjeg dijela torakalne medule. Signal niskog intenziteta koštane srži u A. označava njenu zamjenu tumorskim tkivom.

Spinalni epiduralni apsces: Trijas vrućica, lokalizirana bol u središnjoj liniji leđa i vrata i progresivna slabost ekstremiteta; čim se neurološki znakovi pojave, kompresija moždine brzo napreduje.

Spinalni epiduralni hematom: Očituje se kao žarišna ili radikularna bol s varijabilnim znakovima poremećaja kralježničke moždine ili cauda equine.

Akutna protruzija diska: Protruzije cervikalnog i torakalnog diska rjeđe su nego lumbalne.

Infarkt kralježničke moždine: Infarkt prednje spinalne arterije uzrokuje paraplegiju ili kvadriplegiju, gubitak osjeta boli/temperature ali je pošteđen osjet vibracije/položaja (opskrbljuju ih stražnje spinalne arterije), te gubitak kontrole sfinktera. Početak je iznenadan ili progresivan i razvija se kroz nekoliko minuta ili sati. Popratna stanja: ateroskleroza aorte, disecirajuća aneurizma aorte, okluzija vertebralne arterije ili njena disekcija u vratu, operacije na aorti te teška hipotenzija. Terapija je usmjerena na predisponirajuća stanja. Lumbalana drenaža se ponekada koristi profilaktički za vrijeme kirurških zahvata na aorti, ali to nije sistematski istraživano.

Imunološki posredovane mijelopatije: Akutna transverzalna mijelopatija (ATM) javlja se u 1% bolesnika sa SLE; udružena je s antifosfolipidnim antitijelima. Ostali uzroci su Sjögrenov i Behçetov sindrom, miješana bolest vezivnog tkiva i p-ANCA vaskulitis. Sarkoid može izazvati ATM s opsežnim edemom kralježničke moždine. Demijelinizacijske bolesti, optički neuromijelitis ili multipla skleroza, također se mogu očitovati kao ATM; za umjerene do teške simptome indicirani su glukokortikoidi, i to metilprednizolon IV, a zatim prednizon PO, dok refraktorni slučajevi mogu dobro reagirati na izmjenu plazme (Pogl. 190). Liječenje azatioprinom, mikofenolat mofetilom ili rituximabom mogu spriječiti relapse u NMO. Ostali slučajevi ATM su idiopatski.

Infektivne mijelopatije: Herpes zoster je najčešći virusni uzročnik, ali i virusi herpesa simplexa tip 1 i 2, EBV, CMV i virus bjesnoće također su dobro opisani; kod sumnje na virusni mijelitis možda je potrebno primijeniti odgovarajuće antivirusne lijekove dok se čeka laboratorijska potvrda. Brojni enterovirusi i flavivirusi (npr. virus zapadnog Nila) mogu uzrokovati sindrom sličan poliomijelitisu. Bakterijski i mokobaktrijski uzročnici su manje česti. Shistosomijaza je važan uzrok diljem svijeta.

KRONIČNE MIJELOPATIJE

Spondilitičke mijelopatije: Jedan od najčešćih uzroka poteškoća pri hodu u starijih. Očituje se bolovima u vratu i ramenu sa zakoćenošću, radikularnim bolovim ruku i progresivnom spastičnom paraparezom s parestezijama i gubitkom osjeta vibracije; u uznapredovalim slučajevima može doći do inkontinencije urina. Tetivni refleksi ruku često su oslabljeni na nekoj razini. Dijagnoza se najbolje postavlja magnetnom rezonancijom. Liječi se kirurški (Pogl. 48).

Malformacije krvnih žila: Važan su izlječivi uzrok progresivne ili epizodijske mijelopatije. Mogu se pojaviti na bilo kojoj razini; dijagnoza se postavljen pomoću MR s kontrastom često je sugestivna (Sl. 188-3), a potvrđuje selektivnom spinalnom angiografijom. Liječi se embolizacijom ili kirurškim zahvatom okluzijom velikih hranidbenih žila.

SLIKA 188-3 Arteriovenska malformacija. Sagitalne snimke MR-a torakalne medule: T2 FSE (brzi spin-echo technika) (lijevo) i T1 postkontrasna snimka (desno). Na T2-mjerenoj snimci (lijevo), zabilježen je signal abnormalno visokog inteziteta u centralnoj liniji kralježnične moždine (gornja strelica). Brojni točkasti tzv. “flow voidovi” isprepliću stražnju i prednju stranu medule (strelica). Oni predstavljaju abnormalno dilstirane venske pleksuse koje opskrbljuje duralna arteriovenska fistula. Nakon primjene kontrasta (desno) prikazuju se brojne, vijugave i naglašene vene (strelice) na prednjoj i stražnjoj strani torakalne medule, dijagnosticirajući arteriovensku malformaciju. Ovaj pacijent je 54 godišnji muškarac s progresivnom paraparezom u anamnezi koja je trajala 4 godine.

Mijelopatija pridružena retrovirusima: Infekcija s HTLV-1 može izazvati sporo napredujuću spastičnu paraparezu s promjenljivim bolovima, gubitkom osjeta i poremećajem funkcije mokraćnog mjehura; dijagnosticira se dokazivanjem specifičnih serumskih antitijela. Liječenje je simptomatsko. U AIDS-u je moguća i progresivna vakuolarna mijelopatija.

Siringomijelija: Kavitarno proširenje kralješničke moždine koje dovodi do progresivne mijelopatije; može biti izoliran nalaz ili udružen s protruzijom cerebelarnih tonzila u cervikalni spinalni kanal (Chiarijev tip 1). Klasično se očituje gubitkom osjeta boli/temperature u vratu, ramenima, podlaktici i šakama s arefleksijskom slabošću gornjih udova i progresivnom spastičnom paraparezom; može se javiti glavobolja vezana za kašalj, utrnulost lica ili torakalna kifoskolioza. Dijagnosticira se pomoću MR; liječenje je kirurško, često nezadovoljavajuće.

Multipla skleroza: Često zahvaća kralježničku moždinu i glavni je uzrok invalidnosti kod progresivnih oblika MS (Pogl. 190).

Subakutna kombinirana degeneracija (manjak vitamina B 12 ): Parestezije u šakama i stopalima, rani gubitak osjeta vibracije/položaja, progresivna spastična/ataksična slabost i arefleksija zbog popratne periferne neuropatije; mentalne promjene i optička atrofija mogu se javiti uz makrocitnu anemisju u serumu. Dijagnoza se potvrđuje niskom razinom B12 u serumu, povišenom razinom homocisteina i metilmalonske kiseline, te pozitivnim Schillingovim testom. Liječenje je nadoknada vitamina B12, počinje se s 1 mg IM što se ponavlja u odgovarjućim vremenskim razmacima ili se nastavlja s peroralnim pripravcima.

Mijelopatija zbog manjka bakra: Klinički gotovo identična subakutnoj kombiniranoj degeneraciji osim što se ne javlja neuropatija. Niska razina serumskog bakra, često i ceruloplazmina potvrđuju dijagnozu. Neki slučajevi su idiopatski a neki nastaju nakon GI procedura koje smanjuju apsorpciju; ekscesivna ingestija cinka također uzrokuje ovu mijelopatiju.

Tabes dorsalis (tercijarni sifilis): Može se očitovati probadajućim bolovima, ataksičnim hodom, smetnjama sa strane mjehura i visceralnim krizama. Kardinalni znakovi su arefleksija u nogama, oštećen osjet vibracije/položaja, Rombergov znak i Argyll-Robertsonove zjenice koje ne reagiraju konstrikcijom na svijetlo, ali je akomodacija uredna. Više od 30 lokusa je identificirano.

Obiteljska spastična paraplegija: Progresivna spastičnost i slabost nogu koja se javlja obiteljski; može biti autosomno dominantna, recesivna ili X-vezana.

Adrenomijeloneuropatija: X vezani poremećaj koji je varijanta adrenoleukodistro-fije Uobičajeno, oboljeli muškarci anamnestički su imali adrenalnu insuficijenciju nakon čega su razvili progresivnu spastičnu parapareza. Žene heterozigoti mogu razviti sporiju progresivnu mijelopatiju bez adrenalne insuficijencije. Dijagnoza se postavlja nalazom povišenih vrijednosti vrlo dugih lanaca masnih kiselina u serumu i u kulturi fibroblasta. Nije jasno definirana učinkovita terapija iako se pokušava transplatacijom koštane srži i primjenom nutritivnih suplemenata.

KOMPLIKACIJE

Disfunkcija mjehura s rizikom za infekcije urotrakta; dismotilitet crijeva; dekubitusi; kod visokih lezija vratne moždine može nastati mehaničko zatajenje disanja; paroksizmalna hipertenzija ili hipotenzija s promjenama volumena; teška hipertenzija i bradikardija kao odgovor na štetne podražaje ili na distenziju mokraćnog mjehura ili crijeva; venska tromboza i plućna embolija.

Opširnije vidi u Hauser SL, Ropper AH: Bolesti kralježničke moždine, Pogl. 456, str. 2650, u HPIM-19.