Kardiomiopatije su primarne bolesti srčanog mišića. Značajke tri glavne vrste kardiomiopatija navedene su u Tbl. 115-1. Tbl. 115-2 prikazuje opsežnu početnu obradu suspektnih kardiomiopatija.
DILATATIVNA KARDIOMIOPATIJA (KMP)
Simetrično proširen lijevi ventrikul (LV), sa oslabljenom sistoličkom kontraktilnom funkcijom; često je zahvaćen i desni ventrikul (DV).
Etiologija
Približno jedna trećina pacijenata ima obiteljski oblik, uključujući one slučajeve zbog mutacija gena koji kodiraju sarkomerne proteine. Ostali uzroci su preboljeni miokarditis, toksini (etilni alkohol, neki antineoplastički lijekovi [doksorubicin, trastuzumab, imatinib]), bolesti vezivnog tkiva, hemokromatoza, sarkoidoza, mišićne distrofije, peripartalna. Oštećena funkcija LK zbog teške koronarne bolest/infarkta ili kronične aortne/mitralne regurgitacije može se ponašati na sličan način.
Simptomi
Javljaju se simptomi kongestivnog zatajivanja srca (Pogl. 124); tahiaritmija i periferne embolije iz muralnog tromba LK.
Fizikalni pregled
Distenzija jugularnih vena, krepitacije (hropci), difuzno diskinetičan apeks LK, S3, hepatomegalija, periferni edemi; često su čujni šumovi mitralne i trikuspidne regurgitacije.
EKG
Blok lijeve grane i nenormalnosti ST-T-vala su česta pojava.
RTG pluća i srca
Obično kardiomegalija, redistribucija plućne cirkulacije i pleuralni izljevi.
Ehokardiogram, CT i MR srca
Proširenje LK i DK s globalno smanjenom kontrakcijom. Regionalni poremećaji kontrakcije stijenke ukazuju na bolest koronarnih arterija prije nego na primarnu kardiomiopatiju.
B-tip natriuretskog peptida (BNP)
Razina BNP-A je povišena kod zatajenja srca/kardiomiopatije, ali ne kod bolesnika s dispnejom koja je posljedica plućne bolesti.
LIJEČENJE DILATATIVNA KARDIOMIOPATIJA
Standardna terapija zatajenja srca (Pogl. 124): diuretik za opterećenje volumenom, vazodilatacijska terapija ACE inhibitorom (najpoželjnije), blokatorom angiotenzinskih receptora ili kombinacijom hidralazin + nitrat pokazuje da može ograničiti napredovanje bolesti i produžiti život. Većini bolesnika dodajte beta-blokator. Razmotrite uvođenje aldosteronskog antagonista (spironolakton) za bolesnike sa zatajenjem srca funkcijskog razreda II–IV, a kroničnu antikoagulantnu terapiju ako bolesnik ima atrijsku fibrilaciju (AF), ako je nedavno prebolio emboliju ili veliki anteriorni IM. Antiaritmici (npr. amiodaron ili dofetilid) mogu biti korisni za održavanje sinusnog ritma kod bolesnika s AF. Razmotrite ugrađivanje kardioverter-defibrilatora za pacijente sa zatajenjem srca ≥ funkcionalnog razreda III i LVEF <35%. Razmotrite biventrikulsku elektrostimulaciju kod bolesnika s trajnim zatajenjem srca funkcionlanog razreda III–IV, LVEF <35% i QRS-om koji traje >120 ms. Moguće je pokušati s imunosupresivnim lijekovima, ako je biopsijom DK dokazan aktivni miokarditis (o tome postoje proturječna mišljenja jer nije dokazan dugotrajniji povoljan učinak tog liječenja). U selekcioniranih bolesnika dolazi u obzir transplantacija srca.
RESTRIKTIVNA KARDIOMIOPATIJA
Povećana krutost miokarda remeti relaksaciju klijetki; povišen je dijastolički tlak u klijetkama. Etiologija uključuje infiltrativne bolesti (amiloidozu, sarkoidozu, hemokromatozu, eozinofiliju), fibrozu endomiokarda, Fabryjevu bolest i ranije zračenje medijastinuma.
Simptomi
Obično se javljaju sa zatajenjem srca, a često dominira zatajenje desne strane srca s perifernim edemima i ascitesom.
Fizikalni pregled
Znakovi zatajenja desnog srca: distenzija jugularnih vena, hepatomegalija, periferni edemi, šum trikuspidne regurgitacije. S4 je uobičajen.
EKG
Niska voltaža u odvodima s ekstremiteta, sinusna tahikardija, nenormalnosti ST-T-vala.
RTG pluća i srca
Blago proširenje lijeve klijetke.
Ehokardiogram, CT i MR srca
Obostrana dilatacija atrija; povećana debljina ventrikula (inhomogeni uzorak) kod infiltrativnih bolesti, posebno kod amiloidoze. Sistolička funkcija obično je normalna, ali može biti blago smanjena.
Kateterizacija srca
Povišeni dijastolički tlakovi u LK i DK s uzorkom nagib i plato; biopsija DK korisna je za otkrivanje infiltrativne bolesti (biopsija rektuma ili masnog tkiva u dijagnostici amiloidoze).
Napomena : Morate razlučiti restriktivnu kardiomiopatiju od konstriktivnog perikarditisa, koji se može riješiti kirurški. Zadebljanje perikarda kod perikarditisa je obično vidljivo na CT ili MR snimkama.
LIJEČENJE RESTRIKTIVNA KARDIOMIOPATIJA
Restrikcijom soli i diureticima smanjuje se pulmonalna i sistemska kongestija. Napomena: Kod amiloidoze je povećana osjetljivost na digitalis. Antikoagulansi su često indicirani, osobito u bolesnika sa eozinofilnim endomiokarditisom. Za specifičnu terapiju hemokromatoze vidi Pogl. 428 a za sarkoidozu 390, u HPIM-19.
HIPERTROFIČNA KARDIOMIOPATIJA
Značajna hipertrofija lijeve klijetke (LK); često asimetrična, bez osnovnog uzroka (hipertenzija ili bolest zalistaka). Sistolička funkcija obično je normalna; povećana “krutost” LK dovodi do povišenja dijastoličkih tlakova punjenja. U pravilu je posljedica mutacija sarkomernih proteina (autosomno dominantni prijenos).
Simptomi
Sekundarni zbog povišenog dijastoličkog tlaka, dinamičke opstrukcije izlaznog trakta LK i aritmija; dispneja pri naporu, angina i presinkopa; moguća iznenadna smrt.
Fizikalni pregled
Žustre karotidne pulsacije s dvostrukim pulsom (pulsus bisferiens); S4, grubi sistolički šum uzduž lijevog ruba sternuma, puhajući šum mitralne regurgitacije na apeksu; pojačanje šuma pri Valsalvinom i drugim manevrima koji smanjuju punjenje LK (Pogl. 110).
EKG
Hipertrofija LK s istaknutim septalnim Q zupcima u odvodima I, aVL, V5–6. Razdoblja atrijske fibrilacije (AF) ili ventrikularne tahikardije (VT) često se otkriju monitoriranjem Holterom.
Ehokardiogram
Hipertrofija LK, često sa asimetričnom hipertrofijom septuma ili apeksa; kontraktilna funkcija LK je u pravilu odlična s malim volumenom na kraju sistole. Ako postoji opstrukcija izlaznog trakta LK, tada u sistoli dolazi do pomicanja mitralnog zaliska prema naprijed i djelomičnog zatvaranja aortnog zaliska u sredini sistole. Doppler pokazuje ubrzanje krvnog protoka kroz izlazni trakt LK u ranoj sistoli.
LIJEČENJE HIPERTROFIČNA KARDIOMIOPATIJA
Treba izbjegavati prekomjerena opterećenja. Beta-blokatori, verapamil ili disopiramid se koriste individualno za ublažavanje simptoma. Digoksin, drugi inotropni lijekovi, diuretici i vazodilatatori su uglavnom kontraindicirani. Antibiotska profilaksa endokarditisa (Pogl. 80) potrebna je samo u bolesnika koji su ranije preboljeli endokarditis. Antiaritmici, posebno amiodaron, mogu suzbiti atrijske i ventrikulske aritmije. Međutim, razmotrite ugradnju automatskog defibrilatora za kardioverziju za pacijente s visokorizičnim profilom, npr. anamnezom sinkope ili abortiranog srčanog aresta, kratkotrajna VT, značajna hipertrofija LK (>3 cm), hipotenzija pri opterećenju, ili nagla srčana smrt u obiteljskoj anamnezi. Nekim je bolesnicima moguće smanjiti gradijent izlaznog toka LK izazivanjem kontroliranog septalnog infarkta (injekcija etanola u septalnu arteriju). Kod bolesnika koji ne reagiraju na farmakoterapiju dolazi u obzir i kirurška miektomija.
MIOKARDITIS
Upala miokarda koja može napredovati do kronične dilatativne kardiomiopatije, najčešće zbog akutne virusne infekcije (npr. parvovirus B19, humani herpesvirus 6, Epstein-Barrov virus, coxsackievirus, adenovirus). Miokarditis se može razviti i u bolesnika zaraženih HIV-om, hepatitisom C ili Lymeovom bolesti. Chagasova bolest je čest uzrok miokarditisa u endemskim područjima, obično u Srednjoj i Južnoj Americi. Neinfektivni uzroci miokarditisa uključuju granulomatoznu bolest (npr. sarkoidozu, miokarditis orijaških stanica), koju treba uzeti u obzir ako kod zatajenja srca bez bolesti koronarnih arterija kliničkom slikom dominiraju VT ili kondukcijski blokovi.
Anamneza
Vrućica, umor, palpitacije; ako se razvije disfunkcija LK tada su prisutni simptomi zatajenja srca. Virusnom miokarditisu može prethoditi infekcija gornjeg dišnog sustava.
Fizikalni pregled
Vrućica, tahikardija, tih S1; obično S3.
Laboratorijski nalazi
Razine CK-MB izoenzima i srčanih troponina mogu biti povišene i bez IM. U razdoblju oporavka može porasti titar antivirusnih antitijela.
EKG
Prolazne nenormalnosti ST-T vala.
RTG pluća i srca
Kardiomegalija
Ehokardiogram, MR srca
Oslabljena funkcija LK; nađe se perikardni izljev ako postoji popratni perikarditis. MR pokazuje pojačano nakupljanje gadolinija u središnjoj stijenci.
LIJEČENJE MIOKARDITIS
Mirovanje; tretirajte kao zatajenje srca (Pogl. 124); učinkovitost imunosupresivne terapije (npr. steroidi) nije dokazana osim u izoliranim stanjima kao što su sarkoidoza i miokarditis orijaških stanica. U galopirajućim slučajevima može biti indicirana transplantacija srca.
TABLICA 115-1 NALAZI KOD SIMPTOMATSKE KARDIOMIOPATIJE
|
|
|
Dilatativna
|
Restriktivna
|
Hipertrofična
|
|
Ejekcijska frakcija (normalna >55%)
|
Obično <30% kada su simptomi teški
|
25–50%
|
>60%
|
|
Dimenzija lijeve klijetke u dijastoli (normala <55 mm)
|
≥60 mm
|
<60 mm (može biti smanjena)
|
Često smanjena
|
|
Debljina stijenke lijeve klijetke
|
Normalna ili smanjena
|
Normalna ili povećana
|
Značajno povećana
|
|
Veličina pretklijetke
|
Povećana
|
Povećana; može biti jako velika
|
Povećana
|
|
Valvularna regurgitacija (insuficijencija)
|
Povezana s dilatacijom anulusa
|
Povezana sa zahvaćanjem endokarda; često mitralna i trikuspidna regurgitacija, rijetko teška
|
Povezana s interakcijom valvule i septuma; mitralna regurgitacija
|
|
Najčešći prvi simptomi
|
Nepodnošenje napora
|
Nepodnošenje napora, rana retencija tekućine
|
Nepodnošenje napora; može imati bol u prsima
|
|
Kongestivni simptomia
|
Lijevog prije desnog srca, izuzev u mladih odraslih osoba u kojih su istaknuti kongestivni simptomi desnog srca
|
Često dominiraju kongestivni simptomi desnog srca
|
Lijevostrana kongestija može se razviti kasno
|
|
Aritmije
|
Ventrikulske tahiaritmije; blok provođenja kod Chagasove bolesti i nekih obitelji. Atrijska fibrilacija.
|
Ventrikulske rijetko, osim blok provođenja kod sarkoidoze i amiloidoze. Atrijska fibrilacija.
|
Ventrikulske tahiaritmije; atrijska fibrilacija
|
|
aSimptomi plućne kongestije (zastoja) zbog zatajenja lijeve strane srca: dispneja pri naporu, ortopneja, paroksizmalna noćna dispneja. Simptomi sistemske kongestije zbog zatajenja desne strane srca: nelagoda prilikom saginjanja, distenzija jetre i abdomena, periferni edemi.
|
TABLICA 115-2 POČETNA OBRADA KARDIOMIOPATIJE
|
|
Klinička procjena
|
|
Temeljita anamneza i fizikalni pregled kako bi se identificirali kardijalni i nekardijalni poremećajia
|
|
Detaljna obiteljska anamneza o zatajenjima srca, kardiomiopatijama, skeletnim miopatijama, poremećajima provođenja i tahiaritmijama, te slučajevima iznenadne smrti
|
|
Anamnestički podaci o konzumiranju alkohola, droge, kemoterapiji ili radioterapijia
|
|
Procjena sposobnosti obavljanja rutinskih i željenih aktivnostia
|
|
Procjena volumnog statusa, ortostatskog krvnog tlaka, indeksa tjelesne masea
|
|
Laboratorijska obrada
|
|
Elektrokardiograma
|
|
Radiogram prsnog košaa
|
|
Dvo-dimenzionalni i Doppler ehokardiograma
|
|
Magnetska rezonanca za procjenu inflamacije i fibroze miokarda
|
|
Biokemijske pretrage:
Serumski natrij,a kalij,a kalcij,a magnezija
Glukoza natašte (glikohemoglobin kod DM)
Kreatinin, aurejaa
Albumini,a ukupni proteini,a testovi jetrene funkcije a
Lipidogram
TSH (tireotropin ili tiroid-stimulirajući hormona)
Serumsko željezo, saturacija transferinom
Pregled mokraće
|
|
Hematologija:
Hemoglobin/hematokrita
Broj leukocita i diferencijalna krvna slika,auključujući eozinofile
Brzina sedimentacije eritrocita (SE)
|
|
Početna evaluacija samo u bolesnika odabranih za moguću specifičnu dijagnozu
|
|
Titrovi u slučaju postojanja kliničke sumnje na infekciju:
Akutna virusna (npr. coxsackievirus, echovirus, virus influence)
HIV (Human immunodeficiency virus),
Chagasova bolest, Lymeska bolest, toksoplazmoza
|
|
Kateterizacija s koronarografijom u bolesnika s anginom pektoris koji su kandidati za intervencijua
|
|
Serološke pretrage za aktivnu reumatološku bolest
|
|
Biopsija endomiokarda uključujući uzorak za elektronsku mikroskopiju kada se sumnja na specifičnu dijagnozu s terapijskim implikacijama
|
|
Probir na poremećaje disanja u snu
|
|
a Preporuke razine I iz smjernica ACC/AHA za kronično zatajenje srca u odraslih.
Izvor: Iz SA Hunt i sur: Circulation 112: 2005.
|
Opširnije vidi u Lakdawala NK, Stevenson LW, Loscalzo J: Cardiomyopathy and Myo¬carditis, Pogl. 287, str. 1553, HPIM-19.