Reyeov sindrom je vrlo rijedak, ali po život opasan poremećaj koji uzrokuje upalu i oticanje mozga, oštećenje i gubitak funkcije jetre.
-
Uzrok Reyeovog sindroma je nepoznat, ali može biti izazvan virusnom infekcijom i uporabom aspirina.
-
Djeca obično imaju simptome virusne infekcije, a zatim tešku mučninu, povraćanje, zbunjenost i tromost, ponekad praćenu komom.
-
Dijagnoza se temelji na iznenadnim promjenama mentalnog stanja djeteta, rezultatima laboratorijskih testova krvi i biopsiji jetre.
-
Prognoza ovisi o tome koliko dugo i koliko teško je pogođen mozak.
-
Liječenje uključuje mjere za smanjenje pritiska na mozak.
Uzrok Reyeovog sindroma je nepoznat, iako se obično javlja nakon infekcije određenim virusima, kao što je gripa (influenza) ili vodene kozice, osobito kod djece koja uzimaju aspirin tijekom liječenja ovih infekcija. Zbog povećanog rizika izazivanja ovog sindroma, aspirin se ne preporuča u liječenju djece, osim u liječenju Kawasakijeve bolesti. Od kada je uporaba aspirina smanjena, oko dvoje djece godišnje razvije Reyeov sindrom. Sindrom se javlja uglavnom u djece mlađe od 18 godina. U Sjedinjenim Državama, većina slučajeva se javlja u kasnu jesen i zimu.
Simptomi
Reye sindrom uvelike varira u težini i izraženosti simptoma. Sindrom obično počinje simptomima virusne infekcije, kao što je infekcija gornjih dišnih putova, gripa ili ponekad varičela. Nakon 5 do 7 dana, dijete odjednom razvija vrlo tešku mučninu i povraćanje. Unutar dana dijete postaje tromo (letargično), zbunjeno, dezorijentirano i uznemireno. Ove promjene u mentalnom stanju djeteta uzrokovane su povišenim tlakom unutar lubanje (intrakranijalni tlak), a ponekad slijede napadaji, koma i smrt.
Kod neke djece jetra prestane ispravno funkcionirati, što može dovesti do problema sa zgrušavanjem krvi i krvarenja, kao i nakupljanja amonijaka u krvi.
Dijagnoza
Liječnici posumnjaju na Reyeov sindrom kod djece koja iznenada razviju promjene u mentalnom stanju uz povraćanje.
Kako bi potvrdili dijagnozu Reyeovog sindroma i isključili druge bolesti, kao što su određeni nasljedni poremećaji metabolizma, liječnici provode laboratorijske testove iz krvi i često uzimaju uzorak jetrenog tkiva pomoću male igle (biopsija jetre). Dio pretraga može uključivati računalnu tomografiju (CT) ili magnetsku rezonanciju (MR) glave, a također se može učiniti punkcija kralježnice u svrhu dobivanje cerebrospinalne tekućine za daljnja ispitivanja.
Nakon što se dijagnoza potvrdi, stupanj ozbiljnosti je postavljen od I (najniži) do V (najviši) na temelju simptoma i rezultata učinjenih testova.
Prognoza
Djetetova prognoza ovisi o tome koliko dugo i koliko je teško pogođen mozak, je li bolest napredovala do kome, ozbiljnosti povećanog pritiska na mozak i razini amonijaka u krvi.
Šansa da će se dogoditi letalni ishod iznosi oko 21%, ali se kreće od manje od 2% među djecom s blagom bolešću (stadij I) do više od 80% među djecom u dubokoj komi (stadij IV ili V). Mnoga djeca koja prežive akutnu fazu bolesti u potpunosti se oporave. Međutim, djeca koja su imala teže simptome mogu kasnije imati znakove oštećenja mozga, kao što su intelektualni problemi, napadaji (konvulzije) ili slabost mišića. Mogu se pojaviti i abnormalni pokreti mišića ili oštećenja specifičnih živaca.
Reyeov sindrom se rijetko pojavi dva puta u istog djeteta.
Liječenje
Ne postoji specifično liječenje za Reyeov sindrom.
Djeca borave u bolnici, a najčešće su smještena u jedinice intenzivne njege i liječenja. Da bi se smanjila oteklina i pritisak na mozak, liječnici se mogu odlučiti staviti cijev u dušnik (endotrahealna intubacija) te na taj način osigurati višu stopu disanja od normalne (hiperventilacija), ograničiti unos tekućine, podići glavu kreveta i dati lijekove (manitol) koji uzrokuju da se u tijelu otkloni višak vode. Ponekad se djetetu može davati dekstroza za održavanje normalne razine šećera (glukoze) u krvi. Povremeno je potrebno postaviti uređaj za mjerenje pritiska u glavi kako bi se pratila razina tlaka intrakranijalno (unutar lubanje).
Djeci koja krvare ili imaju poteškoće sa zgrušavanjem krvi, potrebno je dati vitamin K ili svježe smrznutu plazmu kako bi se poboljšala funkcija zgrušavanja krvi.