Urednik sekcije: prof. dr. sc. Petar Gaćina, dr. med.
Prijevod: Dajana Deak, dr. med.
Ponekad nepravilan rad imunološkog sustava uzrokuje stvaranje antitijela koja napadaju vlastita tkiva (autoantitijela) umjesto da napadaju strane ili opasne tvari. Takvi se poremećaji nazivaju autoimune bolesti.
Cirkulirajući antikoagulansi su obično autoantitijela koja se spontano razvijaju (samostalno i bez poznatog uzroka) i smanjuju aktivnost specifičnog faktora zgrušavanja (proteina koji pomaže zgrušavanju krvi) i stoga uzrokuju. pretjerano krvarenje (vidi također Pregled poremećaja zgrušavanja krvi). Na primjer, imunološki sustav može proizvesti autoantitijela protiv faktora zgrušavanja VIII ili faktora V. Ta se antitijela nazivaju cirkulirajućim antikoagulansima jer putuju (cirkuliraju) u krvotoku.
Cirkulirajući antikoagulansi obično uzrokuju pretjerano krvarenje. Međutim, neki ljudi s određenim tipovima cirkulirajućih antikoagulansa razvijaju krvne ugruške unutar arterije ili vene umjesto prekomjernog krvarenja. Takvi krvni ugrušci mogu prekinuti protok krvi, uzrokujući crvenilo i oticanje, kao i oštećenje tkiva koje opskrbljuje krvna žila.
Antikoagulansi faktora VIII i faktora IX
Antitijela na faktor VIII razvijaju se u oko 30% osoba s teškom hemofilijom A. Antitijela se razvijaju kao komplikacija ponovljene izloženosti normalnim molekulama faktora VIII koje se daju za liječenje hemofilije. Slično tome, ljudi s teškom hemofilijom B mogu razviti antitijela na faktor IX, iako se to događa samo u oko 3% ljudi.
Autoantitijela na faktor VIII se također povremeno javljaju kod osoba bez hemofilije. Na primjer, faktor VIII antikogaulansi se mogu razviti u žena koje su upravo rodile ili u ljudi koji imaju autoimune bolesti, kao što su reumatoidni artritis ili sistemski eritemski lupus. Ponekad, stariji ljudi koji nemaju očigledni poremećaj, razvijaju antikoagulanse faktora VIII.
Osobe s antikoagulansom faktora VIII mogu razviti krvarenje koje ugrožava život.
Rade se testovi krvi, uključujući mjerenje količine faktora VIII ili količine faktora IX.
Kod žena nakon poroda, autoantitijela mogu spontano nestati. Inače, ljudima bez hemofilije mogu se dati lijekovi kao što su ciklofosfamid, kortikosteroidi ili rituksimab kako bi se spriječila proizvodnja autoantitijela. Osobama s antitijelima na faktor VIII koji krvare također se može dati aktivirani faktor VII.
Nekoliko novih lijekova je dostupno ili se testira za kontrolu krvarenja kod osoba s hemofilijom i izoantitijelima na faktor VIII ili faktor IX.