Poremećaji vida i očnih pokreta opisani su u Pogl. 52, a omaglica i vrtoglavica u Pogl. 51.

FACIJALNA BOL ILI UTRNULOST (NERVUS TRIGEMINUS [V])

(Vidi Sl. 187-1)

SLIKA 187-1 Tri glavne osjetilne grane nervusa trigeminusa su oftalmički, maksilarni i mandibularni živac. (Prilagođeno iz Waxman SG: Clinical Neuroanatomy, 26. izdanje; http://www.accessmedicine.com. Copyright The McGraw-Hill Companies, Inc. Sva prava pridržana.)

Neuralgija trigeminusa (Tic Douloureux)

Učestali, vrlo jaki napadi boli u području usana, desni, obraza ili brade (rjeđe u oftalmičkoj grani petog živca) koji traju nekoliko sekundi ili minuta. Najčešće se javlja u srednjoj ili starijoj životnoj dobi. Bol često potiču okidačke točke. Osjetni se ispad ne može dokazati. Mora se razlučiti od drugih oblika facijalne boli koji nastaju uslijed bolesti čeljusti, zubi ili sinusa. Rijetki uzroci su herpes zoster ili tumor. Pojava u ranoj odrasloj dobi postavlja sumnju na multiplu sklerozu (Pogl. 190).

LIJEČENJE TRIGEMINALNA NEURALGIJA

• Karbamazepin je učinkovit u 50–75% slučajeva. Početna doza iznosi 100 mg u pojedinačnoj dnevnoj dozi uz obrok te se povećava za 100 mg svakih 1–2 dana dok se bol bitno ne ublaži (>50%). Većini bolesnika potrebna je doza od 200 mg četiri puta na dan; dnevne doze >1200 mg obično nemaju dodatni povoljni učinak.
• Okskarbazepin (300–1200 mg bid) predstavlja alternativu uz manji toksični učinak na koštanu srž i podjednaku učinkovitost.
• Ako terapijski odgovor izostane, može se pokušati s lamotriginom (400 mg dnevno), fenitoinom (300–400 mg dnevno) ili baklofenom (5–10 mg tri puta dnevno).
• Kad je farmakoterapija neuspješna, u obzir dolazi kirurška mikrovaskularna dekompresija koja može smanjiti pritisak na trigeminalni živac.
• Ostale opcije uključuju radiokirurgiju gama nožem i radiofrekvencijsku toplotnu rizotomiju.

Neuropatija trigeminusa

Obično se očituje gubitkom osjeta na licu ili slabošću mišića čeljusti. Uzroci su raznovrsni (Tbl. 187-1), a uključuju tumore srednje lubanjske jame ili nervusa trigeminusa, metastaze u bazi lubanje, ili lezije kavernoznog sinusa (koje zahvaćaju prvu i drugu granu petog živca) ili gornje orbitalne fisure (koje zahvaćaju prvu granu petog živca).

OŠTEĆENJE LIČNOG ŽIVCA (NERVUS FACIALIS [VII]) (VIDI SL. 187-2)

SLIKA 187-2 Lični živac. A, B i C označavaju lezije živca na stilomastoidnom foramenu te distalno i proksimalno u odnosu na ganglion genikulatum. Zelene linije označavaju parasimpatička vlakna, crvene motorna vlakna, a ljubičaste visceralna aferentna vlakna (okus). (Prilagođeno iz MB Carpenter: Core Text of Neuroanatomy, 2. izdanje, Baltimore, Williams & Wilkins, 1978.)

Hemifacijalna slabost koja zahvaća mišiće čela i m. orbicularis oculi. Ako je lezija u području tijeka živca kroz srednje uha, izgubljen je osjet okusa u prednje dvije trećine jezika, a moguća je i hiperakuzija; ako se lezija nalazi u unutarnjem zvukovodu, može biti zahvaćen slušni i vestibularni živac; lezije ponsa obično pogađaju nervus abducens (šesti moždani živac), a često i kortikospinalni trakt. Periferne lezije živaca s nepotpunim oporavkom mogu stvarati trajne kontrakcije zahvaćenih mišića (facijalna miokimija); kontrakciju svih mišića lica pri pokušaju da se pokrene jedna određena skupina (sinkinezija); hemifacijalne spazme; ili pojavu suza kada se aktiviraju mišići lica, npr. prilikom jedenja (krokodilske suze).

Bellova kljenut

Najčešći oblik idiopatske paralize lica; zahvaća 1 od 60–70 osoba tijekom života. Postoji povezanost s virusom herpes simplexa tip 1. Rizični čimbenici uključuju trudnoću i šećernu bolest. Slabost se razvija postupno te kroz 48 sati doseže svoj vrhunac, katkad joj prethodi retroaurikularna bol. Moguća je hiperakuzija. U 80% slučajeva do potpunog oporavka dolazi unutar nekoliko tjedana ili mjeseci; nepotpuna paraliza u prvom tjednu najpovoljniji je prognostički znak.

Dijagnoza se klinički može postaviti u bolesnika (1.) s tipičnom kliničkom slikom, (2.) bez čimbenika rizika ili ranije postojećih simptoma koji bi ukazivali na druge uzroke paralize lica, (3.) bez lezija herpes zostera u vanjskom zvukovodu i (4.) kad je ostatak neurološkog pregleda uredan osim n. facialisa. U nejasnim slučajevima mogu biti indicirane sljedeće pretrage: SE, testovi na šećernu bolest, serologija na Lymesku bolest, određivanje konvertaze angiotenzina (ACE), radiološka obrada toraksa zbog moguće sarkoidoze, lumbalna punkcija radi isključenja Guillain-Barréovog sindroma ili MR.

LIJEČENJE BELLOVA KLJENUT

• Zaštitite oko papirnatom trakom kako biste zatvorili gornju očnu vjeđu tijekom spavanja i spriječili isušivanje rožnice.
• Masaža oslabljenih mišića može pomoći.
• Prednizon (60–80 mg na dan u trajanju od 5 dana, uz postupno sniženje doze kroz idućih 5 dana) umjereno skraćuje vrijeme oporavka i poboljšava funkcionalni ishod.
• Velike randomizirane studije nisu pokazale dodatnu korist od primjene valaciklovira ili aciklovira uz glukokortikoide u odnosu na primjenu glukokortikoida.

Druge bolesti ličnog živca

Ramsay Huntov sindrom uzrokuje infekcija gangliona genikulatuma herpes zosterom; od Bellove kljenuti razlikuje se po vezikularnom osipu ždrijela i vanjskog zvukovoda te po učestalom zahvaćanju 8. moždanog živca. Akustični neuromi često pritišću 7. živac. Ishemije, demijelinizacijske lezije multiple skleroze i tumori česti su uzroci u ponsu. Obostrana zahvaćenost n. facialisa može se javiti u Guillain-Barréovu sindromu, sarkoidozi, Lymskoj bolesti i lepri. Hemifacijalni spazam može se javiti uz Bellovu kljenut, kompresiju i/ili demijelinizaciju živca tumorom, infekcijom ili multiplom sklerozom (MS), ili kao idiopatski poremećaj. Blefarospazam se sastoji od nevoljnih ponavljajućih spazama obje očne vjeđe, obično se javlja u starijih, te katkad uz popratni spazam lica. Može se povući spontano. Hemifacijalni spazam ili blefarospazam može se liječiti uštrcavanjem botulinskog toksina u m. orbicularis oculi.

BOLESTI OSTALIH MOŽDANIH ŽIVACA

Poremećaji osjeta mirisa

Poremećaji olfaktornog živca (I) posljedica su ometanja pristupa mirisa olfaktornom neuroepitelu (gubitak prijenosa), ozljede receptorske regije (osjetni gubitak) ili oštećenja centralnih olfaktornih putova (neuralni gubitak). U Tbl. 187-2 navedeni su uzroci olfaktornih poremećaja; najčešći su, osim starenja, teške respiratorne infekcije, traume glave i kronični rinosinusitis. Iako više od polovice ljudi u dobi između 65 i 80 godina pati od disfunkcije osjeta njuha koja je idiopatska (prebiosmija), sve se više neurodegenerativnih bolesti povezuje s poremećajem njuha. Pacijenti se često prezentiraju subjektivnim smetnjama okusa, iako su im pragovi okusa unutar normalnih vrijednosti.

LIJEČENJE POREMEĆAJI OSJETA MIRISA

• Terapija za alergijski rinitis, bakterijski rinitis i sinusitis, polipe, neoplazme i strukturne abnormalnosti nosnih šupljina obično uspješno vraća osjet mirisa.
• Ne postoji djelotvorna terapija za senzoneuralni olfaktorni gubitak; srećom, često dolazi do spontanog oporavka.
• Ukoliko je poremećaj osjeta mirisa uzrokovan izlaganjem cigaretnom dimu i drugim otrovnim kemikalijama koje se šire zrakom, može se oporaviti ako se izloženost prekine.
• Jedna neslijepa studija pokazala je da pacijenti s hiposmijom mogu imati koristi od izlaganja jakim mirisima netom prije odlaska u krevet te ponovno prilikom buđenja u trajanju od nekoliko mjeseci.

Neuralgija glosofaringealnog živca

Ovaj oblik neuralgije zahvaća deveti (n. glosofaringeus) i katkad dijelove desetoga (n. vagus) moždanog živca. Prezentira se paroksizmalnom, intenzivnom boli u tonzilarnoj jami ždrijela koja može biti izazvana gutanjem. Ne postoji objektivni osjetni ili motorni ispad. Druge bolesti koje zahvaćaju ovaj živac su herpes zoster, MS ili kompresivna neuropatija uzrokovana tumorom ili aneurizmom u području jugularnog otvora (tad je udružena s paralizom nervusa vagusa i akcesoriusa).

LIJEČENJE NEURALGIJA GLOSOFARINGEALNOG ŽIVCA

• Farmakoterapija je slična onoj kod neuralgije trigeminusa, a karbamazepin je redovito prvi izbor.
• Ako je farmakoterapija neuspješna, često su uspješne kirurške metode (uključujući mikrovaskularnu dekompresiju ako je dokazana vaskularna kompresija ili rizotomiju vlakana glosofaringealnog i vagalnog živca u jugularnom bulbusu).

Disfagija i disfonija

Uzrok mogu biti lezije vagalnog živca (X). Jednostrane lezije izazivaju padanje mekog nepca, gubitak refleksa povraćanja i pomak lateralne stijenke ždrijela “poput zavjese” uz promuklost i nazalni glas. U etiološke uzroke ubrajamo neoplastične i upalne procese moždanih ovojnica, tumore i vaskularne lezije u meduli, bolest motornih neurona (npr. ALS), ili pritisak na povratni laringealni živac (n. recurens) uzrokovan intratorakalnim procesima. Aneurizma luka aorte, povećan lijevi atrij te tumori medijastinuma i bronha mnogo su učestaliji uzroci izolirane kljenuti glasiljki nego intrakranijski procesi. Značajan broj uzroka kljenuti povratnog laringealnog živca ostaje nepoznat.

Kod laringealne kljenuti, prvo utvrdite lokaciju lezije. Ako se nalazi intramedularno, obično postoje i drugi znakovi zahvaćanja moždanog debla ili malog mozga. Ako je lokacija ekstramedularna, često je zahvaćen glosofaringealni (IX) i spinalni akcesorni (XI) živac (sindrom jugularnog otvora). Kod ekstrakranijalnih lezija u stražnjem leterokondilarnom ili retroparotidnom prostoru, može postojati kombinacija kljenuti devetog, desetog, jedanaestog i dvanaestog moždanog živca, i Hornerovog sindroma. Ako nema gubitka osjeta na nepcu i ždrijelu te ne postoji slabost nepca ili disfagija, lezija je ispod izlazišta faringealnih grana, koje se odvajaju od nervusa vagusa visoko u cervikalnoj regiji; tada je obično lokacija bolesti u medijastinumu.

Slabost vrata

Izolirana zahvaćenost akcesornog živca (XI) može se javiti bilo gdje uzduž njegovog puta, dovodeći do paralize sternokleidomastoidnog i trapeznog mišića. Češće se javlja s ispadima devetog i desetog moždanog živca u jugularnom otvoru ili nakon izlaska iz lubanje. Opisan je i idiopatski oblik neuropatije akcesornog živca, sličan Bellovoj kljenuti; većina se bolesnika oporavi, ali se neuropatija može opetovati.

Paraliza jezika

Hipoglosalni živac (XII) inervira ipsilateralne mišiće jezika. Jezgra živca ili vlakna koja iz nje izlaze mogu biti zahvaćena intramedularnim procesima poput tumora, poliomijelitisa ili, najčešće, bolesti motornog neurona. Lezije bazalnih moždanih ovojnica i zatiljnih kostiju (platibazija, invaginacija okcipitalnih kondila, Pagetova bolest) mogu pritisnuti ekstramedularni dio živca ili dio koji prolazi hipoglosalnim kanalom. Moguće su i izolirane lezije nepoznata uzroka. Nekoliko tjedana ili mjeseci nakon prekida živca razvija se atrofija i fascikulacija jezika.

VIŠESTRUKE KLJENUTI MOŽDANIH ŽIVACA

PRISTUP BOLESNIKU:

Višestruke kljenuti moždanih živaca

Prvo je potrebno utvrditi nalazi li se proces unutar ili izvan moždanog debla. Lezije na površini moždanog debla obično zahvaćaju susjedne moždane živce uz samo kasno i neznatno zahvaćanje dugih senzornih i motornih putova. Suprotno je u slučaju procesa unutar moždanog debla. Zahvaćanje više moždanih živaca izvan moždanog debla može biti posljedica traume, lokaliziranih infekcija uključujući varicella-zoster virus, infektivnih i neinfektivnih (posebice karcinomatoznih) uzroka meningitisa; granulomatoznih bolesti poput granulomatoze s poliangiitisom; Behçetove bolesti, vaskularnih poremećaja, uključujući i one povezane sa šećernom bolesti, rastućih aneurizmi i lokalno infiltrativnih tumora. Čisti motorni poremećaj bez atrofije postavlja sumnju na miasteniju gravis. Facijalna diplegija je česta u Guillain-Barréovu sindromu. Oftalmoplegija se može javiti s Guillain-Barréovim sindromom (Fisherova varijanta) ili uz Wernickeovu encefalopatiju.

Sindrom kavernoznog sinusa (Sl. 187-3) nerijetko je stanje koje ugrožava život. Često se očituje bolovima orbite ili lica; oticanjem i kemozom orbite; vrućicom; okulomotornom neuropatijom; i neuropatijom trigeminusa koja zahvaća oftalmičku (V1) i, katkad, maksilarnu (V2) granu. Tromboza kavernoznog sinusa, česta posljedica sekundarnog širenja infekcije iz orbitalnog celulitisa, kutanog izvora infekcije na licu ili sinusitisa, najučestaliji je uzrok; drugi uzroci su aneurizma karotidne arterije, karotidno-kavernozna fistula (može postojati orbitalni šum), meningeom, nazofaringealni karcinom, drugi tumori ili idiopatska granulomatozna bolest (Tolosa-Huntov sindrom). U slučajevima infekcije, bitno je čim prije primijeniti antibiotike širokog spektra, drenirati apsces i identificirati uzročnika. Antikoagulantna terapija može koristiti u slučajevima primarne tromboze. Rješavanje fistula ili aneurizmi može zahtijevati popravak ili okluziju karotidne arterije. Tolosa-Huntov sindrom u pravilu odgovara na glukokortikoide.

SLIKA 187-3 Anatomski prikaz kavernoznog sinusa u frontalnom presjeku ilustrira smještaj moždanih živaca u odnosu na vaskularni sinus, unutarnju karotidnu arteriju (koja zavija anteriorno prema presjeku) i okolne strukture.

Opširnije vidi u Beal MF, Hauser SL: Trigeminalna neuralgija, Bellova kljenut i ostali poremećaji moždanih živaca, Pogl. 455, str. 2645; Doty RL, Bromley SM: Poremećaji njuha i okusa, Pogl. 42, str. 211, u HPIM-19.