Bolest povezana s imunoglobulinom G4 (IgG4-RD) rijedak je imunološki poremećaj koji obično zahvaća više tkiva i organa te uzrokuje tumorske tvorbe i/ili bezbolno povećanje zahvaćenih organa.
-
Simptomi se razlikuju ovisno o zahvaćenim organima.
-
Većina osoba s IgG4-RD-om su muškarci srednje ili starije životne dobi, ali poremećaj može zahvatiti osobe bilo koje dobi i spola.
-
Točan uzrok IgG4-RD-a nije poznat, ali je vjerojatno povezan s poremećajem imunološkog sustava.
-
IgG4-RD može oštetiti organe prije nego što se pojave simptomi i prije nego što osoba potraži liječničku pomoć.
-
Dijagnoza obično zahtijeva biopsiju.
-
Liječenje uključuje kortikosteroide i rituksimab, lijekove koji mijenjaju aktivnost imunološkog sustava, a ponekad i kirurški zahvat.
Imunoglobulini su protutijela, odnosno bjelančevine koje čine dio obrambenog sustava organizma. Pomažu u zaštiti od stranih ili opasnih čimbenika, poput bakterija, virusa i stanica raka. Organizam proizvodi tisuće različitih imunoglobulina koji su podijeljeni u pet razreda: IgM, IgG, IgA, IgE i IgD. Neki od njih, primjerice IgA i IgG, imaju i podrazrede.
IgG4 najrjeđi je od četiriju podrazreda IgG-a. Ima različite normalne funkcije u organizmu, ali se kod IgG4-povezane bolesti stanice imunološkog sustava koje stvaraju IgG4, zajedno s drugim srodnim stanicama, abnormalno nakupljaju u pojedinim organima i oštećuju ih. Zahvaćeni organi mogu se povećati i postupno ispuniti ožiljnim tkivom (fibrozom), a nastalo oštećenje može biti trajno.
Može biti zahvaćen jedan ili više organa. Jedanaest organa i tkiva koji se smatraju tipičnima za IgG4-RD uključuju:
-
Gušteraču, organ koji izlučuje probavne enzime i hormone poput inzulina
-
Žučne vodove
-
Suzne žlijezde
-
Tkiva očne šupljine koja okružuju oko
-
Žlijezde slinovnice, smještene ispod i iza donje čeljusti
-
Pluća
-
Bubrege
-
Retroperitonealno tkivo u stražnjem dijelu trbušne šupljine
-
Aortu, glavnu arteriju koja odvodi krv iz srca u ostatak tijela
-
Moždane ovojnice, slojeve tkiva koji obavijaju mozak i kralježničnu moždinu
-
Štitnjaču, žlijezdu u prednjem dijelu vrata koja regulira brojne tjelesne funkcije
Simptomi
Simptomi IgG4-povezane bolesti
Uobičajeni simptomi IgG4-povezane bolesti uključuju povećane limfne čvorove i gubitak tjelesne težine. Gubitak tjelesne težine osobito je čest kada je zahvaćeno više organa i/ili kada gušterača ne proizvodi dovoljno enzima potrebnih za probavu. IgG4-povezana bolest obično ne uzrokuje povišenu tjelesnu temperaturu.
Ostali simptomi ovise o zahvaćenim organima:
-
Gušterača i žučni vodovi: IgG4-RD koji zahvaća gušteraču može uzrokovati žuticu ako povećana gušterača blokira protok žuči iz jetre u probavni sustav. Može se razviti i akutni pankreatitis, koji uzrokuje bol u trbuhu i mučninu. Kod nekih se razvije kronični pankreatitis sa simptomima insuficijencije gušterače, poput nadutosti, osjećaja sitosti, proljeva, pothranjenosti, gubitka tjelesne težine i šećerne bolesti.
-
Retroperitonealno tkivo: osobe s retroperitonealnim tkivom zahvaćenim IgG4-RD-om mogu biti bez simptoma ili imati bol u slabinama ili leđima. Retroperitonealna fibroza može pritiskati mokraćovode, cijevi koje odvode mokraću iz bubrega u mokraćni mjehur, i tako ometati protok mokraće te povećati tlak u bubrezima, što ih može oštetiti. Ponekad su zahvaćene i stijenke aorte, što može dovesti do aneurizme aorte.
-
Žlijezde slinovnice i suzne žlijezde: ako su zahvaćene, obično uzrokuju bezbolno i vidljivo oticanje na jednoj ili objema stranama lica, ispod brade ili u području vanjskog dijela gornjih vjeđa. Mogu se pojaviti i suhoća usta i očiju.
-
Očna šupljina: osobe s IgG4-RD-om koji zahvaća očne šupljine, osobito mišiće koji pokreću očne jabučice, mogu razviti izbočenje očiju (proptozu), oticanje i bol oko očiju ili bol pri pokretanju očiju.
-
Pluća: ako IgG4-RD zahvaća pluća, simptomi mogu izostati ili se mogu pojaviti kašalj, otežano disanje i oštra bol pri udisaju, često zbog upale pleure, dvaju tankih slojeva tkiva koji obavijaju pluća i odvajaju ih od stijenke prsnog koša.
Dijagnoza
Dijagnoza IgG4-povezane bolesti
-
Biopsija
-
Krvne pretrage
-
Slikovne pretrage
Biopsija je obično potrebna kako bi liječnici razlikovali IgG4-RD od drugih uzroka povećanja organa i/ili limfnih čvorova.
Obično se provode krvne pretrage radi određivanja razine IgG4 i drugih imunoglobulina. Iako bolest uključuje stanice koje stvaraju IgG4, njegova razina nije uvijek povišena. Povišene razine IgG4 mogu se pojaviti i u drugim bolestima. Provode se i dodatne pretrage kako bi se utvrdilo koji su organi zahvaćeni.
Liječnici obično provode CT ili MRI područja u kojem osoba ima simptome, primjerice očnih šupljina, prsnog koša, trbuha ili zdjelice. Mogu se provesti i slikovne pretrage drugih dijelova tijela kako bi se pronašli zahvaćeni organi koji još ne uzrokuju simptome.
Ponekad se provode i pretrage mokraće i dodatne krvne pretrage.
Liječenje
Liječenje IgG4-povezane bolesti
Cilj liječenja IgG4-RD-a jest smanjiti upalu i spriječiti daljnje oštećenje organa.
Početno liječenje često uključuje kortikosteroid koji se uzima na usta, primjerice prednizon. Primjenjuje se dva do četiri tjedna, nakon čega se doza postupno smanjuje tijekom sljedeća dva do tri mjeseca. Rituksimab, lijek koji mijenja aktivnost imunološkog sustava, vrlo je učinkovit u liječenju aktivnog IgG4-RD-a.
Nakon liječenja funkcija zahvaćenih žlijezda često se vraća u normalu. Međutim, ako se u organu već stvorila velika količina ožiljnog tkiva, njegova se funkcija možda neće potpuno oporaviti.
Nekim su osobama potrebni kirurški ili intervencijski zahvati, poput postavljanja stenta, kako bi se uklonila opstrukcija mokraćovoda ili žučnih vodova.