Većina tumora paratireoidnih žlijezda je benigna.
Tumori paratireoidnih žlijezda luče paratireoidni hormon (PTH). Povišene razine paratireoidnog hormona (hiperparatireoidizam) uzrokuju hiperkalcemiju.
Paratireoidni adenom
Paratireoidni adenomi su benigni tumori koji luče prekomjerne količine paratireoidnog hormona (PTH), što dovodi do hiperparatireoidizma koji uzrokuje hiperkalcemiju, hipofosfatemiju i pojačanu koštanu resorpciju, što u konačnici može rezultirati razvojem osteoporoze.
Paratireoidni adenomi najčešće su izolirani, solitarni tumori i češće se javljaju u starijih žena. Međutim, adenom paratireoidne žlijezde može se javiti kao dio nasljednog sindroma u bolesnika s multiplom endokrinom neoplazijom (MEN).
Većina adenoma paratireoidnih žlijezda ne uzrokuje simptome te se otkrivaju slučajno, najčešće prilikom laboratorijskih pretraga učinjenih iz drugih razloga, kada se utvrde povišene vrijednosti kalcija u serumu. Mogu se javiti i simptomi hiperparatireoidizma, koji su najčešće posljedica hiperkalcemije ili prisutnosti bubrežnih kamenaca.
Dijagnoza hiperparatireoidizma temelji se na nalazu povišene razine paratireoidnog hormona (PTH) u bolesnika s hiperkalcemijom. U bolesnika s povišenim razinama PTH potrebno je provesti daljnje dijagnostičke postupke, uključujući određivanje razine kalcija i fosfata, slikovne pretrage za procjenu koštane gustoće (denzitometriju) te utvrđivanje prisutnosti bubrežnih kamenaca.
Liječenje najčešće uključuje kirurško uklanjanje zahvaćene paratireoidne žlijezde. Operaciju paratireoidnih žlijezda trebao bi izvoditi kirurg s iskustvom u operacijama paratireoidnih žlijezda.
Prijeoperativna lokalizacija paratireoidnog tkiva provodi se u slučajevima kada se razmatra minimalno invazivni kirurški zahvat. Za lokalizaciju paratireoidnog tkiva prije operacije koriste se brojne dijagnostičke metode, uključujući CT visoke rezolucije sa ili bez CT-om vođene biopsije i imunotestiranja venske drenaže štitnjače, magnetsku rezonanciju, ultrazvuk visoke rezolucije, digitalnu subtrakcijsku angiografiju te scintigrafiju talijem-201-tehnecijem-99. Sve navedene metode pokazale su visoku točnost. Tehnecij-99m-sestamibi radionuklidno je sredstvo za slikovno prikazivanje paratireoidnih žlijezda koje je osjetljivije i specifičnije od starijih sredstava te može biti korisno u identifikaciji solitarnih adenoma.
Povremeno se daje kalcimimetik, cinakalcet, za smanjenje lučenja paratireoidnog hormona (PTH).
Karcinom paratireoidnih žlijezda
Karcinom paratireoidnih žlijezda je rijedak.
Čimbenici rizika za razvoj karcinoma paratireoidnih žlijezda uključuju:
-
Prethodnu terapiju zračenjem vrata
-
Pozitivnu obiteljsku anamnezu tumora paratireoidnih žlijezda
-
Prisutnost sindroma multiple endokrine neoplazije (MEN)
Karcinomi paratireoidnih žlijezda obično sporo rastu. Ako se početnom operacijom ukloni cijela žlijezda bez pucanja kapsule, dugoročno preživljavanje bez recidiva je uobičajeno. Recidivirajući karcinom paratireoidnih žlijezda obično sporo raste i lokalno infiltrira strukture vrata. Povremeno su karcinomi paratireoidnih žlijezda agresivni i mogu metastazirati u udaljene organe.
Karcinomi paratireoidnih žlijezda uzrokuju hiperparatireoidizam sličan adenomima, ali su hiperparatireoidizam i hiperkalcemija obično izraženiji i teži. Razine kalcija od 14 do 15 mg/dL (3,5 do 3,7 mmol/L) trebale bi pobuditi sumnju na paratireoidni karcinom.
Klinička slika primarno je posljedica hiperkalcemije.
Dijagnoza se temelji na laboratorijskim pretragama koje otkrivaju povišene koncentracije paratireoidnog hormona (PTH) te slikovnim metodama za lokalizaciju tumora.
Karcinom paratireoidnih žlijezda obično se liječi kirurškim odstranjenjem, a u nekim slučajevima može biti potrebna i adjuvantna radioterapija i/ili kemoterapija.
Otkriće brojnih mutacija u utvrđenim genima raka u stanicama karcinoma paratireoidnih žlijezda daje nadu u razvoj novih terapijskih pristupa primjenom ciljanih lijekova razvijenih za druge vrste karcinoma. Neočekivane mutacije zametne linije također su otkrivene kod manjeg broja bolesnika s paratireoidnim karcinomom. U odabranim slučajevima preporučuje se genetski probir članova obitelji.
Ključne poruke
-
Tumori paratireoidnih žlijezda luče paratireoidni hormon (PTH), uzrokujući hiperparatireoidizam i hiperkalcemiju.
-
Paratireoidni adenomi najčešće su izolirani solitarni adenomi, ali se ponekad javljaju s drugim endokrinim tumorima kao dio sindroma višestruke endokrine neoplazije.
-
Karcinomi paratireoidnih žlijezda uzrokuju hiperparatireoidizam i hiperkalcemiju, koja je često teža nego kod adenoma.
-
Kirurško odstranjenje najčešće dovodi do izlječenja kako kod paratireoidnih adenoma, tako i kod karcinoma.